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1、腺垂体功能减退症 1 概述 腺垂体功能减退 垂体前叶腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致 发生于产后者习称席汉 Sheehan 综合征 伴有神经垂体激素的缺乏 称为全垂体功能减退 panhypohypophysism 可以是单激素减少如GH PRL缺乏 多激素减少如Gn TSH ACTH同时缺乏 2 垂体的解剖 垂体 位于颅骨底部 蝶鞍内 腺体被硬脑膜包绕 顶部的硬脑膜称为鞍隔 大小为15 10 6mm垂体可分为腺垂体和神经垂体 3 4 垂体结构 前叶 腺垂体 80 远侧部 中间部 结节部后叶 神经垂体 神经部 漏斗部中间部 5 6 7 8 9 cvc 垂体腺参考图是通过蝶鞍 垂
2、体的大脑冠状面解剖图 它通常是女性比男性发达 女性腺垂体的边界往往是凸的 而男性通常是凹 垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤 垂体Rathke囊肿 颅咽管瘤 10 cvc 垂体柄这是一个垂直走向的结构 连接到大脑的下丘脑 它的底部薄而顶部厚 11 cvc 视交叉在鞍上池的另一个主要结构是视交叉 12 cvc 下丘脑再往上是大脑的底部 这个位置是下丘脑 下丘脑位于丘脑下钩的下方 构成第三脑室的下壁 出现在这里最常见的病症 是胶质瘤 错构瘤 生殖细胞瘤 嗜酸性肉芽肿 13 cvc 蝶窦这个结构包含空气 粘膜和骨 在这里出现的疾病 包括癌 其中蝶窦黏膜出现鳞状细胞癌和腺样囊性癌是最常见的 细菌或真菌
3、在蝶窦炎症过程可以通过传播颅内海绵窦 14 病因和发病机制 病因复杂根据原发病变的部位分为两大类 由下丘脑促垂体激素缺乏引起者 为继发性 由垂体本身疾病引起者 为原发性 根据激素受累的情况分为多激素和单激素缺乏型 前者较多见 腺垂体功能减退的发生 1 垂体病变 垂体激素分泌减少2 下丘脑病变 促激素3 下丘脑 垂体的联系中断 15 下丘脑激素 神经垂体激素 催产素和垂体加压素促腺垂体激素 促甲状腺激素释放激素 TRH 刺激TSH的释放促性腺激素释放激素 GnRH 促FSH和LH的释放生长抑素 SS 抑制GH和TSH的分泌生长激素释放激素 GHRH 刺激生长激素的释放泌乳素抑制因子 多巴胺PIH
4、 抑制泌乳素的释放促肾上腺皮质激素释放激素 CRH 刺激ACTH分泌 16 垂体激素 促甲状腺激素 TSH 刺激碘的摄取 甲状腺激素的合成和释放 生长激素 GH 促线性生长 促蛋白质合成 影响糖的代谢 泌乳素 在妊娠期 促乳腺发育生长 为分泌乳汁作准备 刺激分娩后的乳汁分泌 影响月经和性功能 17 垂体激素 促肾上腺皮质激素 C H 糖 盐皮质激素和雄激素促性腺激素 男性 LH刺激睾丸的间质细胞产生睾丸酮 FSH刺激睾丸的生长和雄激素结合蛋白的合成 为精子正常发育的必要条件 女性 LH刺激卵巢的雌激素和孕酮的合成 FSH刺激卵泡的发育 18 病因和分类原发性先天性 Pit 1 Prop1等基因
5、突变 垂体肿瘤 1 垂体腺瘤2 其他垂体肿瘤 颅咽管瘤 Rathke囊肿 皮样囊肿等 垂体卒中 垂体肿瘤产后动脉硬化其他 放射 创伤等 感染 细菌 病毒 真菌 螺旋体 浸润性病变 血色病 淋巴细胞性腺垂体炎 结节病 肉芽肿性疾病 垂体外伤垂体手术放射损伤其他 空鞍 颈内动脉瘤 海绵状血管瘤 海绵窦血栓等 特发性 自身免疫 19 继发性 垂体柄受损 创伤手术肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病 肿瘤感染浸润性病变放射损伤外伤手术先天性功能性 营养不良 GH缺乏 运动过度神经性厌食精神应激危重病长期使用糖皮质激素 20 原发性腺垂体功能减退 一 垂体瘤为成人最常见原因腺瘤可分为功能性 PRL瘤 GH瘤 AC
6、TH瘤 和无功能性 腺瘤增大可压迫正常垂体组织 使其功能减退 或功能亢进与减退合并存在 颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织 导致生长迟缓 视力减退 视野缺损 尿崩症等 垂体也可为其他恶性肿瘤的转移部位 21 22 二 垂体缺血性坏死妊娠期腺垂体增生肥大 血供丰富 若围生期因前置胎盘 胎盘早期剥离 胎盘滞留 子宫收缩无力等引起大出血 休克 血栓形成 使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化 临床称为希恩 Sheehan 综合征 糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死 23 腺垂体的血管分布 腺垂体主要由大脑基底动脉发出的垂体上动脉供应 垂体上动脉从结节部上端进入神经垂体的漏斗 在该处形成袢样的窦状
7、毛细血管网 称第一级毛细血管网 这些毛细血管网下行到结节部汇集形成数条垂体门微静脉 它们下行进入远侧部 再度形成窦状毛细血管网 称第二级毛细血管网 垂体门微静脉及其两端的毛细血管网共同构成垂体门脉系统 24 25 三 感染和炎症如病毒 细菌 真菌等感染引起的脑炎 脑膜炎 流行性出血热 结核 梅毒或疟疾等 损伤下丘脑和垂体 四 糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑CRH 垂体ACTH 突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退 表现为肾上腺皮质功能减退五 垂体卒中可见于垂体瘤内突然出血 瘤体突然增大 压迫正常组织和邻近神经组织 呈现急症危象 六 其他自身免疫性垂体炎 空泡蝶鞍 海绵窦处颈内动脉瘤也
8、可压迫正常垂体引起 26 继发性腺垂体功能减退 一 蝶鞍区手术 放射治疗和创伤1 原发 垂体瘤切除损伤了正常垂体组织 术后放疗更加重垂体损伤 2 继发 严重头部损伤可引起颅底骨折 损毁垂体柄和垂体门静脉的血液供应 鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体 引起垂体功能减退 二 下丘脑病变如肿瘤 炎症 浸润性病变 如淋巴瘤 白血病 肉芽肿 如结节病 等 可直接破坏下丘脑神经分泌细胞 使释放激素分泌减少 从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素 生长激素和催乳素等 27 病因 9个IInvasive侵袭 infarction梗死 infitrative浸润injury损伤 immunologic免疫 iatroge
9、nic医源infection感染 idiopathic特发 isolated孤立 28 临床表现 1 垂体前叶功能低下 1 甲状腺功能低下 2 肾上腺皮质功能低下 3 性腺功能低下2 中枢性尿崩症3 视交叉占位性病变 29 临床表现 主要表现为各靶腺 性腺 甲状腺 肾上腺 功能减退 表现多样化 与破坏程度有关 破坏50 以上后出现症状 破坏75 才有明显的临床症状 破坏达95 时可有严重垂体功能减退 激素缺乏的时间顺序 促性腺激素 生长激素和催乳素缺乏为最早表现 促甲状腺激素缺乏次之 然后可伴有ACTH缺乏 30 与原发病有关 希恩综合征因围生期大出血休克而产生 常出现所有腺垂体激素都缺乏 但
10、无占位性病变表现 垂体及鞍上肿瘤除有垂体功能减退 还伴占位性病的体征如视野缺损 眼外肌麻痹 视力减退 头痛 嗜睡 多饮多尿 多食等下丘脑综合征 31 一 性腺 卵巢 睾丸 功能减退 1 女性 产后大出血 休克 昏迷病史产后无乳 乳腺不胀 月经不再来潮 性欲减退 不育 阴道分泌物减少 阴道炎 性交痛 外阴 子宫和阴道萎缩 毛发脱落 尤以阴毛 腋毛为甚 2 男性 性欲减退 阳痿 睾丸松软缩小 缺乏弹性 胡须和阴毛 腋毛稀少 无男性气质 肌力减弱 皮脂分泌减少 骨质疏松 32 临床表现 33 二 甲状腺功能减退 一 一般表现通常无甲状腺肿易疲劳 怕冷 体重增加 记忆力减退 反应迟钝 嗜睡 精神抑郁
11、便秘 月经不调 肌肉痉挛等 体检 表情淡漠 面色苍白 皮肤干燥发凉 粗糙脱屑颜面 眼睑和手皮肤浮肿 声音嘶哑 毛发稀疏 眉毛外1 3脱落 由于高胡萝卜素血症 手脚皮肤呈姜黄色 34 二 甲状腺功能减退 二 肌肉与关节乏力 暂时性肌强直 跟腱反射弛缓期延长三 心血管系统心肌粘液水肿导致心肌收缩力损伤 心动过缓 心排血量下降 由于心肌间质水肿或心肌纤维肿胀 左心室扩张和心包积液导致心脏增大 四 血液系统贫血 甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍 肠道吸收铁障碍引起铁缺乏 肠道吸收叶酸障碍引起叶酸缺乏 恶性贫血 这是与自身免疫性甲状腺炎伴发的器官特异性自身免疫病 五 消化系统厌食 腹胀 便秘 严重者出
12、现麻痹性肠梗阻或粘液水肿性巨结肠 35 三 肾上腺功能减退 ACTH缺乏 皮质醇减少常有明显疲乏 软弱无力 体重减轻 食欲不振 恶心 呕吐 血压偏低 对胰岛素敏感 可有血糖降低 GH缺乏可加重低血糖发作 缺乏MSH 皮肤色素减退 面色苍白 乳晕色素浅淡 有别于原发性肾皮低 36 四 PRL和GH缺乏 分娩乳房不胀 无乳成人易发生低血糖 儿童表现为矮小 IHH GHD 37 垂体功能减退性危象 垂体危象 诱因 各种应激如感染 败血症 腹泻 呕吐 失水 饥饿 寒冷 急性心肌梗死 脑血管意外 手术 外伤 麻醉及使用镇静药 催眠药 降糖药等 临床表现 高热型 T 40 而P不相应增快低温型 T 30
13、TSH缺乏为主 以寒冷季节多见低血糖型 最常见 精神症状明显低血压 循环虚脱型 水中毒型 Na可低于110mmol L混合型 38 1 低血糖型 较常见 自发性的 进食少或不进食 临床表现 软弱 头晕 出汗 心悸 心慌 面色苍白 恶心 呕吐 头痛 烦躁不安或表情淡漠 严重低血糖可致抽搐 昏迷 血糖多在2 8mmol L以下 2 循环衰竭型 与原发性肾皮低危象相似 ACTH 皮质醇轴的缺陷较明显 如遇应激 感染 创伤 腹泻等 可出现严重钠 水丢失 失钠甚于失水 加之因皮质醇不足血管对儿茶酚胺的反应减弱 乃出现循环衰竭 39 3 低温型 TSH缺乏 耐寒力降低 在寒冷季节如保温不力即出现神志模糊
14、久之可致昏迷 病者皮肤干冷 面色苍白 脉搏细弱 体温可低至30 左右 40 4 水中毒型 患者肾排水能力受损 病人一般不喜饮水 通常情况下尚无水中毒之虞 但饮水较多或补入大量低张液 水分不能及时排除 使细胞外液稀释而造成低渗状态 水进入细胞内 细胞肿胀 神经细胞对水中毒最为敏感 表现 神经系统症状为主 如衰弱无力 嗜睡 纳差 恶心 呕吐 精神失常 抽搐 严重者可有昏迷 可有浮肿 体重增加 实验室检查 血细胞比容降低 血钠 钾降低或正常 水中毒者虽有低钠血症 但因低钠血症乃血液稀释所致 而非真正的缺钠 故一般不出现循环衰竭 5 高热型 6 混合型 为上述各型的组合 41 实验室检查 一 一般项目
15、1 低血糖2 脂代谢 高血脂不如原发性甲减明显3 水和电解质 低血钠 血氯 血钾大多正常 水排泄障碍 42 二 内分泌功能检查 一 腺垂体激素1 测定FSH LH TSH ACTH GH PRL 同时测定垂体促激素和靶腺激素水平 可以更好判断靶腺功能减退是原发性或继发性 2 兴奋试验 采用 GnRH TRH CRH GHRH 等下丘脑激素来探测垂体激素的贮备功能 胰岛素低血糖试验 血皮质醇高于550nmol l可以排除 43 二 靶腺激素的测定 性腺功能测定 女性E2降低 没有排卵及基础体温改变 阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变 男性血酮T降低或正常低值 精液检查精子数量减少 形态改变 活动
16、度差 精液量少 甲状腺功能测定 血清总T4 游离T4均降低 而总T3 游离T3可正常或降低 44 二 靶腺激素的测定 肾上腺皮质功能 24小时尿17 羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少血浆皮质醇测定 低于100nmol l降低 高于550nmol l可以排除 介于两者之间需要行激发实验葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线 45 CT MRI检查 垂体CT MRI 较蝶鞍X线和断层摄片更为精确 可了解病变部位 大小 性质及其对邻近组织的侵犯程度 胸部X线片 胸腹部CT MRI 肝 骨髓和淋巴结等部位的活检 有用于判断原发性疾病的原因 46 诊断与鉴别诊断 根据病史 症状 体检 结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析 排除其他影响因素和疾病后才能明确 本病常因为只注意到本病个别突出的表现而长期延误诊断 但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解 1 多发性内分泌腺功能减退症 如Schmidt综合征 2 神经性厌食 其特点为20岁上下的女性 有精神症状和恶病质 闭经 但无阴毛 腋毛脱落 可伴有神经性贪食交替出现 47 3 原发性甲减 粘液性水肿更明显 血胆固醇明显增高 TSH水平 皮肤粗糙4 原发性肾皮
