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1、诊断学讲义4 第十五章黄疸 黄疸 是由于血清内胆红素浓度增高 高胆红素血症 使巩膜 皮肤 黏膜 尿液等呈现黄色 黄疸既是常见症状又是重要体征 正常血清总胆红素 TB 浓度为1 7 17 1umol L 其中直接胆红素 DB 3 42umol L以下 间接胆红素 IDB 13 68umol L 血清总胆红素超过17 1umol L时即称为黄疸 超过34 2umol L时才能在临床上为肉眼所见 在17 1 34 2umol L之间时不易被察觉 称为隐性黄疸 黄疸的识别应在充分的自然光线下进行 要除外假性黄疸 过量进食含胡萝卜素的食品如胡萝卜 柑橘 西红柿 南瓜 木瓜等食物导致胡萝卜素血症 胡萝卜素
2、只引起皮肤发黄 巩膜颜色无变化 老年人球结膜常有微黄色脂肪斑块 巩膜显出的黄色不均匀 以内眦部明显 皮肤无黄染 某些药物 如阿的平等 引起皮肤发黄 假性黄疸时血清胆红素浓度正常 一 胆红素的正常代谢 黄疸是由胆红素代谢紊乱所致 胆红素代谢包括胆红素来源 生成 运输 摄取 结合 排泌和肝肠循环等过程 图l 15 1 1 胆红素生成 血清胆红素的主要来源 80 85 是血红蛋白 正常的红细胞寿命为120天 血循环中衰老的红细胞经单核巨噬细胞系统破坏和分解 转化为胆红素一铁一珠蛋白 另有一小部分 15 20 来源于骨髓幼稚红细胞的血红素和肝内含有的亚铁血红素 如过氧化氢酶 过氧化物酶 细胞色素氧化酶
3、与肌红蛋白等 这些胆红素称为旁路胆红素 2 胆红素运输 上述来源的胆红素是游离的 非结合的 不溶于水脂的 不能从肾小球滤过 故尿中不会出现 但对中枢神经系统有特殊的亲和力 能透过血脑屏障引起核黄疸 由于对重氮盐试剂呈间接反应 故又称为间接胆红素 血清白蛋白作为载体与这种胆红素形成胆红素白蛋白复合物运送胆红素 3 胆红素摄取 胆红素白蛋白复合物通过血循环运输至肝 在肝血窦与白蛋白分离 在窦状间隙 Disses 被摄入肝细胞 在肝细胞内与Y Z两种载体蛋白结合 被运送至内质网的微粒体 4 胆红素结合 非结合胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化作用 与一个分子或两个分子葡萄糖醛酸分别结合成胆红素葡
4、萄糖醛酸单酯和双酯 称为结合胆红素 它们为水溶性 可通过肾小球滤过 从尿中排出 大部分从胆汁排出 由于对重氮盐试剂呈直接反应 故又称为直接胆红素 5 胆红素排泄 结合胆红素经肝细胞内Golgi器运送至毛细胆管微突 经细胆管至各级胆管而排入肠道 再经结肠细菌脱氢酶作用还原为尿胆原 肠内尿胆原又称粪胆原 尿胆原大部分氧化为尿胆素 在肠内从粪便排出称粪 使粪便呈黄褐色 6 胆红素肠肝循环 在肠内的尿胆原小部分 约20 被吸收 经肝门静脉回到肝内 其中大部分再转变为结合胆红素随胆汁排入肠内 形成 胆红素的肠肝循环 被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环至肾从尿中排出体外 胆红素的肠肝循环 细菌的脱氢作用 6
5、8 473 mol 10 20 6 8 mol d 4275 mol d 171 513 mol d 衰老的红细胞经单核 巨噬细胞系统的破坏和分解占80 85 骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质经单核 巨噬细胞系统的破坏和分解占15 20 非结合胆红素 不溶于水 不从肾小球滤出 尿液中不出现 胆汁中不存在 溶于水 能从肾小球滤出 尿液中出现 胆汁中存在 非结合胆红素通过血循环运输至肝后 与清蛋白分离并经DiSSe间隙被肝细胞所摄取 在肝细胞内和Y Z两种载体蛋白结合 并被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分 经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合 形成胆红素葡萄糖醛酸酯或
6、称结合胆红素 结合胆红素 二 黄疸的分类 黄疸的发生系由胆红素代谢紊乱所致 临床多按病因及胆红素增高的性质进行分类 有利于黄疸相关疾病的识别 图1 15 2 三 病因和发生机制 一 溶血性黄疸凡能引起溶血的疾病都能导致溶血性黄疸 由于红细胞大量破坏 产生大量的非结合胆红素 超过肝细胞摄取和结合的能力 而且 由于溶血造成的贫血 缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用损害了肝细胞的功能 使非结合胆红素在血中滞留 超过正常水平而出现黄疸 1 红细胞内部异常 胞膜缺陷 如遗传性球形细胞增多症等 酶缺乏 如蚕豆病等 血红蛋白异常 如地中海性贫血等 红细胞获得性缺陷 如阵发性睡眠性血红蛋白尿 2 红细胞外部因素
7、免疫因素 如自身免疫性溶血性贫血 异型输血后溶血 药物 如青霉素 甲基多巴 奎尼丁等 物理因素 如大面积烧伤等 化学因素 如毒素 毒蕈 蛇毒中毒 感染因素 如疟疾 传染性单核细胞增多症等 血红蛋白OB 二 胆汁淤积性黄疸单有血液中胆红素增高而胆汁酸正常 称为高胆红素血症 单有血液中胆酸增高而胆红素正常 称为胆汁淤积 若血液中两者均高 称为胆汁淤积性黄疸 由于胆道梗阻 近端压力增高 导致各级胆管扩展 毛细胆管破裂 胆汁 含胆红素 反流人血 导致胆红素的排泄过程障碍 肝内胆汁淤积 部分机制在于胆汁分泌功能障碍 毛细胆管的通透性增加 胆汁浓缩从而流量减少 胆道内胆盐不断沉积 胆栓形成 发生胆管内淤滞
8、 1 肝外胆管梗阻 1 胆总管内梗阻 胆总管结石 胆总管蛔虫 胆管癌 术后胆管狭窄等 2 胆总管外压 壶腹癌 胰腺癌 胆总管周围淋巴结肿大 肝部肝癌 胆囊颈结石 十二指肠乳头旁憩室压迫胆总管 2 肝内胆管梗阻 肝内胆管癌 肝胆管结石 原发性硬化性胆管炎 华支睾吸虫病等 3 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎 药物 酒精性肝病 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期特发性黄疸等 小胆管 毛细胆管破裂 胆红素返流 机械性梗阻胆汁分泌功能障碍胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 尿胆元粪胆素减少或缺如 碱性磷酸酶总胆固醇增高 三 肝细胞性黄疸由于肝细胞的损伤使之对胆红素的摄取 结合和排泌功能均减退 故血中的DB和IDB都有不同程度的
9、升高而出现黄疸 1 感染性肝病 病毒性肝炎 传染性单核细胞增多症 钩端螺旋体病 其他感染性疾病等 2 非感染性疾病 酒精性肝病 中毒性肝损伤 药物性肝损伤 肝硬化等 2020 5 22 19 可编辑 胆红素的肠肝循环 四 先天性非溶血性黄疸 1 高未结合胆红素血症 包括Gilbert综合征和Crigler Najjar综合征 Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖酸转移酶不足 引起高未结合胆红素血症 CrigleI Najjar综合征是由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶 不能形成结合胆红素 引起高未结合胆红素血症 可并发核黄疸 预后差 2 高结合胆红素血症 包括Roter
10、综合征和Dubin Johnson综合征 Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷 引起高结合性胆红素血症 Dubin Johnson 综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子 造影剂等 向毛细胆管排泄障碍 引起高结合胆红素血症 肝活检组织检查可见肝细胞有棕褐色色素颗粒 四 各类黄疸主要特征 一 溶血性黄疸1 巩膜 皮肤多呈现浅柠檬色 2 急性溶血发作常有发热 寒战 头痛 呕吐 腰背酸痛 血红蛋白尿 严重者出现急性肾衰竭 慢性溶血常有脾大 3 血清TB增高 一般不超过85umol L 主要为IDB增高 尿中无胆红素 尿胆原增加 4 周围血网织红细胞增多 出现有
11、核红细胞 尿含铁血黄素阳性 骨髓红细胞系统增生明显活跃 二 胆汁淤积性黄疸1 巩膜 皮肤呈现暗黄 黄绿或绿褐色 2 皮肤瘙痒 心动过缓 3 血清TB增高 以DB增高为主 尿胆红素明显增加 尿胆原减少或消失 4 粪色浅或呈白陶土色 5 反映胆道梗阻的生化检测项目 血清总胆固醇 碱性磷酸酶 A KP 谷氨酰转肽酶 GGT 增高 脂蛋白 X阳性 6 影像检查提示胆道梗阻 三 肝细胞性黄疸1 巩膜和皮肤呈现浅黄至深金黄色 2 可有皮肤瘙痒 3 血TB DB IDB均增高 4 尿胆红素阳性 尿胆原轻度增加 5 血清转氨酶 ALT AST 明显增高 6 病毒性肝炎血中有相应病毒感染标志物 7 肝活组织检查
12、提示肝病 四 先天性非溶血性黄疸1 非溶血性黄疸 儿童期 青年期即可发现 2 有家族史 3 黄疸多为轻度或重度 慢性波动性或间歇性 4 除少数类型 如Crigler Najjar综合征 大多全身隋况良好 预后好 三种黄疸实验室检查的区别 项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB TB30 40 50 60 尿胆红素 尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常ALb降低GLob升高正常 五 诊断思路 一 从问诊和体征中获取诊断线
13、索和鉴别诊断要点1 问诊要点 1 年龄 婴儿期黄疸有新生儿生理性黄疸 新生儿肝炎和先天性胆管闭锁 青少年期黄疸常以病毒性肝炎 溶血性黄疸为多 也要考虑到先天性非溶血性黄疸的可能性 中年后胆石病发病率高 50 60岁以上的黄疸应多考虑恶性肿瘤所致 2 性别 男性原发性肝癌胰腺癌多 女性则胆管癌 原发性胆汁性肝硬化为多 女性妊娠期黄疸要特别警惕妊娠期急性脂肪肝 3 黄疸急性起病 见于急性传染病 急性药物中毒 急性溶血 急性肝外胆道梗阻等疾病 4 传染病接触史 注意病毒性肝炎与患者的密切接触史 血吸虫病 钩端螺旋体病疫区疫水的接触史 5 服用致黄疸的药物 抗结核药 如异烟肼 利福平 解热镇痛药 如对
14、乙酰氨基酚 阿司匹林 降脂药 如吉非贝齐 非诺贝特和他汀类降脂药 抗生素 如红霉素 头孢拉定 抗癫痫药 如丙戊酸钠 卡马西平 抗甲状腺药 卡比马唑 他巴唑 抗精神失常药 如氯丙嗪 三氟拉嗪 抗癌药以及某些中草药等 引起中毒性肝损害或肝内胆汁淤积 6 既往史 胆道手术史 胆绞痛发作史 饮酒史 7 家族史 仔细了解有无先天性黄疸的遗传病史 8 病程 甲型病毒性肝炎黄疸 一般在3 4周左右 胆石病黄疸往往呈间歇性 发作性 癌性梗阻性黄疸为慢性进行性发展 原发性胆汁性肝硬化可持续多年黄疸 9 伴随症状1 黄疸伴发热 见于病毒性肝炎 急性胆管炎 钩端螺旋体病 传染性单核细胞增多症 急性胆管炎 急性溶血等
15、 2 黄疸伴上腹痛 见于胆石病 肝癌 胆道蛔虫病 胰头癌 右上腹剧痛 寒战高热 黄疸称为Charcot三联征 3 黄疸伴皮肤瘙痒 提示胆汁淤积性黄疸 肝细胞性黄疸可有轻度瘙痒 4 尿 粪颜色改变 胆汁淤积性黄疸时尿色如浓茶色 粪色浅灰或白陶土色 肝细胞性黄疸时尿色加深 急性溶血性黄疸发作时可出现酱油色血红蛋白尿 5 伴消化道出血 见于重症肝炎 肝硬化 壶腹周围癌 2 重要体征 1 黄疸的色泽 溶血性黄疸皮肤呈柠檬色 肝细胞性黄疸呈浅黄色或金黄色 胆汁淤积性黄疸持续时间较长者呈黄绿色 褐绿色 2 皮肤 肝硬化可见肝病面容 蜘蛛痣 肝掌 面部毛细血管扩张 出血点 腋毛脱落 腹壁静脉曲张及腹水等 胆
16、汁淤积性黄疸可见皮肤搔痒抓痕 眼睑等部黄色瘤 3 黄疸伴肝大 充血性 胆汁淤积性和酒精性肝病常有肝大伴黄疸 急性肝炎时肝轻或中度肿大 质软而压痛 肝硬化肝质地硬 肝癌时肝明显增大 质硬而有结节感和压痛 急性重型肝炎时 因肝坏死肝浊音界缩小 4 黄疸伴脾大 肝硬化伴门静脉高压时 脾呈中度至显著肿大 急性肝炎可有轻度脾大 5 黄疸伴胆囊肿大 胆囊颈部结石嵌顿可出现肿大的胆囊伴压痛 因肿大的胆囊压迫胆总管导致梗阻性黄疸 Mirizzi综合征 胰头癌 壶腹癌 胆总管癌引起肝外胆总管梗阻时 胆囊无痛性肿大出现Courvoisier征 胆囊癌及胆囊底部巨大结石导致胆囊肿大而坚硬 6 腹水 见于肝硬化肝功能失代偿期 二 辅助检查要点1 血液学检查 主要辅助诊断溶血性黄疸 先天性溶血性黄疸时 有贫血 网织红细胞明显增多 骨髓红系细胞增生旺盛 地中海贫血红细胞呈靶形 红细胞脆性轻度减低 遗传性球形细胞增多症者血中球形细胞明显增多 脆性增加 抗人球蛋白试验 Coombstest 阳性见于自身免疫性溶血性贫血及新生儿溶血性贫血 2 肝功能试验及尿胆红素 尿胆原检测 有助于初步区分溶血性黄疸 肝细胞性黄疸及胆
