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1、 病因和发病机制病因不明 相关因素有感染 药物 食物过敏 疫苗接种及其他 溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因 各种刺激因子 作用于有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增 导致IgA介导的系统性血管炎 病理改变为广泛的急性毛细血管炎为主 也可累及小动脉和小静脉的炎性反应 可出现血管壁灶性坏死纤维沉积 皮肤 胃肠道粘膜 肾脏 关节均可因受累而出血坏死 紫殿性肾炎的病理改变 轻者为轻度系膜增生 微小病变 局灶性肾炎 重者为弥漫性增殖性伴新月体形成 主要为IgA免疫复合物沉积 临床表现起病前1 3周有上感病史 1 皮肤紫癜病程中反复出现紫癜是本病特点 最多见于四肢 臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现
2、紫癜大小不等 初起呈紫红色 高出皮肤 数日 暗紫色 棕褐色而消退 可伴荨麻疹 多形红斑和血管神经性水肿 少数融和成大庖伴出血坏死 皮肤紫癜 2 消化道症状胃肠道症状发生率50 75 包括轻度腹痛和 或 呕吐 但有时为剧烈腹痛 偶尔有大量出血 肠梗阻及肠穿孔 肠套叠是少见但很严重的并发症 发生率为1 5 与特发性肠套叠典型回结肠位置相比 HSP肠套叠70 病例是回肠套叠 30 是回结肠部 还可有少见的肠系膜血管炎 胰腺炎 胆囊炎 胆囊积水 蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻 3 关节症状皮疹并不是所有患儿的主诉 有30 一43 的患儿以关节痛或腹痛起病 可长达14d无皮疹 极易误诊 关节受累发生
3、率82 以单个关节为主 主要累及双下肢 尤其是踝关节及膝关节 但鲜有侵蚀性关节炎发生 4 肾脏症状临床上肾脏受累发生率20 60 常见有镜下血尿和 或 蛋白尿 肉眼血尿也常见 高血压可单发或合并肾脏病变 急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6 一7 严重的可出现急性肾衰竭 5 其他系统表现生殖系统受累以睾丸炎常见 男孩HSP发生率为27 神经系统受累占2 常见头痛 可出现抽搐 瘫痪 舞蹈症 运动失调 失语 失明 昏迷 蛛网膜下腔出血 视神经炎 吉兰一巴雷综合征 也有颅内占位 出血或血管炎报道 但较少见 儿童少见肺部改变 1 有肺出血 肺泡出血及问质性肺炎的报道 也有患儿出现肌肉内出血 结
4、膜下出血 反复鼻衄 腮腺炎和心肌炎 辅助检查1 外周血检查 白细胞正常或增加 中性粒细胞可增高 一般情况下无贫血 胃肠道出血严重时可合并贫血 血小板计数正常或升高 红细胞沉降率正常或增快 c反应蛋白升高 凝血功能检查通常正常 抗凝血酶原一 可增高或降低 部分患儿纤维蛋白原含量 D一二聚体含量增高 2 尿液检查 可有红细胞 蛋白 管型 重症可见肉眼血尿 镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现 3 粪隐血试验可呈阳性 4 血生化 血肌酐 尿素氮多数正常 极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高 血谷丙转氨酶 ALT 谷草转氨酶 AST 少数可有升高 少数血磷酸肌酸激酶同工酶 CK MB 可升高 血白蛋白
5、在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可降低 5 免疫学检查 部分患儿血清IgA升高 类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高 6 超声检查 高频超声检查HSP急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚 回声均匀减低 肠腔向心性或偏心性狭窄 其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现 7 CT检查 诊断HSP并发症 如肠套叠 肠穿孔 肠梗阻时 CT表现更具特征性 尤其肠系膜血管炎的诊断中 可见明显肠壁 血管壁水肿及增厚圈 注意对怀疑有肠套叠的HSP患者 行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大 而且有可能会加重炎症 甚至导致肠穿孔 CT检查多在腹部x线及B超检查有疑问时适用 8 内镜检查 消化道内镜能直接观察HSP患
6、儿的胃肠道改变 严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查 内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变 糜烂和溃疡 典型者为紫癜样斑点 孤立性出血性红斑 微隆起 病灶间可见相对正常黏膜 病变多呈节段性改变 主要累及胃 十二指肠 小肠和结肠 但往往以小肠为重 很少累及食管 侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突出 十二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP在胃肠道的典型表现 诊断和鉴别诊断2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准 本指南参照此标准 HSP的诊断标准 EULAR PReS统一标准 可触性 必要条件 皮疹伴如下任何一条 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 关节炎 关节痛 肾脏受损
7、表现 血尿和 或 蛋白尿 2020 5 22 14 可编辑 治疗1 一般治疗目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因 故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食 以免加重胃肠道症状 HSP腹痛患儿若进食可能会加剧症状 但是大部分轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物 严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗 2 抗感染治疗 急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗 注意急性期感染控制后抗感染治疗对HSP的发生并无治疗和预防作用 3 皮疹治疗 皮疹很少需要治疗 目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效 但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗 4 关节
8、症状治疗 关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗 另外 口服泼尼松 1mg kg d 2周后减量 可降低HSP关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间 I A 5 胃肠道症状治疗 糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP的胃肠道症状 缩短腹痛持续时间 B 腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况 如呕血 黑便或血便 出血严重时需行内镜进一步检查 严重胃肠道血管炎 有应用丙种球蛋白 甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗有效的报道 V E 虽然HSP持续性或慢性腹痛不是很常见 但也有报道应用甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯取得了较好疗效 III D 6 紫癜性肾炎治疗 紫癜性肾炎诊疗参照儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊疗指南
9、7 糖皮质激素的应用 糖皮质激素适用于HSP胃肠道症状 关节炎 血管神经性水肿 肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿 早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状 明显减轻腹痛 提高24h内的腹痛缓解率 可能减少肠套叠 肠出血的发生风险 B 对腹部症状严重的患儿早期应用激素是有益的 有可能降低外科手术干预风险 I B 注意HSP腹痛时应用激素治疗同时要注意严密观察肠套叠 肠穿孔 腹膜炎等急腹症症状和体征 nl D 多个随机对照试验证明早期应用糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生 c 也没有证据提示糖皮质激素能预防HSP的复发 II C 但能有效改善肾脏症状 I A 有腹痛症状者推荐采用口服泼尼
10、松治疗 l一2mg kg 最大剂量60mg 1 2周 后1 2周减量 胃肠症状较重者不能口服患儿 持续腹痛 肠出血 肠系膜血管炎 胰腺炎等 关节炎 血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用糖皮质激素 推荐使用短效糖皮质激素氢化可的松琥珀酸钠5 10mg kg 次 根据病情可间断4 8h重复使用 也可使用中长效糖皮质激素甲泼尼龙5 10mg kg d 急性器官血管炎病情病情严重者冲击治疗剂量可达15 30mg kg d 最大剂量小于1000mg d 连用3d 必要时1 2周后重复冲击3d 或地塞米松0 3mg kg d 严重症状控制后应改口服糖皮质激素 并逐渐减量 总疗程推荐2
11、 4周 注意疗程不宜过长 8 其他免疫抑制剂的应用 糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状 包括腹痛和肠出血 关节炎症状及皮疹反复发作 V E 9 静脉用丙种球蛋白 IVIG IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹 严重胃肠道症状 包括腹痛 肠m血 肠梗阻 脑血管炎 包括抽搐 颅内出血 的症状 V E 推荐剂量lg kg d 连用2d 10 床常用的治疗评价 1 抗过敏 抑酸治疗 HSP是一种自身免疫性小血管炎 从已知HSP发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持 2 肝素 双嘧达莫 阿司匹林治疗 l项RCT研究证实肝素有预防肾损害的作用 III C 确切疗效还需更多的研究证实 6 紫癜性肾炎治疗 紫癜性肾炎诊疗参照儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊疗指南 2020 5 22 27 可编辑
