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1、干燥综合征 进修医师程春燕 定义 是一种以侵犯外分泌腺 尤其是唾液腺及泪腺为主的满血那个自身免疫性疾病 中年女性多见 口眼干燥为其常见的症状 但也可以伴有内脏损害并出现多肿临床表现 病因与发病机制 确切的发病机制和病因尚不明确 一般认为与遗传 免疫 有多种细胞因子参与其中 国外文献报道IL 17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相关 但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞浸润无关 病毒感染有关 pSS为全球性疾病 用不同诊断标准在我国人群发病率为0 29 0 77 有逐渐上升趋势 在老年人群中发病率为3 4 本病女性多见 男女比例为1 9 1 20 发病年龄多在40 50岁 也见于儿童
2、干燥综合征分类 分类为原发性与继发性两种 继发性干燥综合征多继发于类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 等 原发性干燥综合征是指没有合并其它免疫性疾病者 临床表现 本病起病多隐匿 大多数患者很难说出明确的起病时间 临床表现多样 病情轻重差异较大 局部表现 一 口干燥症因涎腺病变 使涎液蛋白缺少而引起下述常见症状 1 有70 80 患者诉有口干 但不一定都是首症或主诉 严重者因口腔黏膜 牙齿和舌发粘以致在讲话时需要频频饮水 进食固体食物时必须伴水或流食送下 有时会夜间起床饮水等 2 猖獗性龋齿是本病特征之一 约50 的患者出现多个难以控制发展的龋齿 表现为牙齿逐渐变黑 继而小片脱落 最终
3、只留残根 3 腮腺炎 50 患者表现有间隙性交替性腮腺肿痛 累及单侧或双侧 大部分在10天左右可自行消退 但有时持续性肿大 少数有颌下腺肿大 舌下腺肿大少见 有的伴发热 对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤可能 4 舌部表现为舌痛 舌面干 裂 舌乳头萎缩而光滑 5 口腔黏膜出现溃疡或继发感染 二 干燥性角结膜炎泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩 异物感 泪少等症状 严重者痛哭无泪 部分患者有眼睑缘反复化脓性感染 结膜炎 角膜炎等 三 其他浅表部位 如壁鼻 硬腭 气管及其分支 消化道黏膜 阴道粘膜的外分泌腺体均可受累 使其分泌较少而出现相应症状 系统表现 除眼干口干外 患者还可出现全身症状如
4、乏力 发热等 约有2 3的患者出现系统性损害 1 皮肤 病理基础是局部血管炎 有下列表现 1 过敏性紫癜样皮疹 多见于下肢 为米粒大小边界清楚的红丘疹 压之不褪色 分批出现 每批持续时间为10天 可自行消退而遗留褐色色素沉着 2 结节红斑较为少见 3 雷诺现象 多不严重 不引起肢端溃疡或相应组织萎缩 2 骨骼肌肉关节痛常见 今宵部分表现为关节肿胀 但多不严重 呈一过性 肌炎见于5 的患者 3 肾脏国内报道30 50 的患者有肾损害 主要累及远端肾小管 表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉麻痹 严重者出现肾钙化 肾结石及软骨病 近端肾小管损害较少 最好通过病理检查指导治疗 小部分患者出现肾
5、小球损害 临床表现为大量蛋白尿 低蛋白血症甚至肾功能不全 4 肺大部分患者无呼吸道症状 轻度受累者出现干咳 重者出现气短 肺部主要病理为间质性改变 部分出现弥漫性间质纤维化 少数可因此导致呼吸衰竭而死亡 早期肺X片不明显 只有高分辨率肺CT才能发现 有小部分会有肺动脉高压 有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳 2020 5 22 13 可编辑 5 消化系统胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺病变而出现萎缩性胃炎 胃酸减少 消化不良等非特异性症状 约20 患者有肝脏损害 特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化 慢性胰腺炎也可见 6 神经系统累及神经系统的发生率为5 以周围神经损害多见 不论是
6、中枢神经还是周围神经损害均与血管炎有关 7 血液系统可出现白细胞减少或血小板减少 血小板低下严重者可有出血现象 本病合并淋巴瘤发生率约为健康人的44倍 国内已有pSS者出现血管免疫母细胞性淋巴瘤 多发性骨髓瘤等报道 1 眼部 1 Schirmer 滤纸 试验 即 5mm 5min 健康人为 5mm 5min 2 角膜染色 双眼各自的染色点 10个 3 泪膜破碎时间 即 10秒 健康人 10秒 2 口腔 1 涎液流率 即15min内收集到自然流出涎液 1 5ml 健康人 1 5ml 2 腮腺造影 可见末端腺体造影剂外溢呈点状 球状阴影 3 涎腺核素检查 4 唇腺活检 即在4mm 足趾中有50各淋
7、巴细胞聚集体则称为1各灶 1个者为阳性 该手术创伤小 患者易接受的优点 且在临床诊断中阳性率高 实验室检查 唇腺活检病理表现 3 尿尿ph值 6则需进一步检查肾小管酸中毒指标 4 周围血检查可以发现血小板低下 或偶有溶血性贫血 5 免疫指标 约有70 的SS患者ANA抗体阳性 抗SSA抗体 约见于70 的患者 抗SSB抗体 有称为本病的标记性抗体 约见于45 的患者 RF 约鉴于70 80 的患者 且滴度高常伴高球蛋白血症 高免疫球蛋白血症 均为多克隆性 约见于90 的患者 高水平IgG血症与唾液腺肿大 肺部病变 皮肤紫癜密切相关 因此可将血浆IgG水平作为判断SS活动性的指标 凡有高球蛋白血
8、症者均可有血沉增快 6 其它如影像学 肝功可发现相应系统损害 原发性干燥综合征的诊断 无任何潜在的疾病情况下 符合下述2条 1 具有上述条目中4条或以上者 但必须包括第4条和第6条或其中之一 2 第3 4 5 6条中任3条阳性 诊断原发性干燥综合征需除外 颈面部放疗史 丙肝感染 艾滋病 淋巴瘤 结节病 移植物抗宿主病 抗乙酰胆碱药物的应用 包括阿托品 莨菪碱 颠茄等 继发性干燥综合症的诊断 患者有潜在的疾病 如任何结缔组织病 符合上述第1 2条中任一条 同时符合第3 4 5条中任2条 诊断标准 2002年欧洲标准 1 口干燥症状 3项中有1项或以上 a 每日感到口干持续3月以上 b 成人后腮腺
9、反复或持续肿大 c 吞咽干性食物时需水帮助 2 眼干症状 3项中有1项或以上 a 每日感到不能忍受的眼干持续3月以上 b 感到反复的砂子进眼或磨砂感 c 每日需用人工泪液三次或三次以上 3 眼部体征 下述检查任1项或以上阳性 a Schirmer 滤纸 试验 即 5mm 5min b 角膜染色 双眼各自的染色点 10个 4 组织学检查 小唇腺淋巴病灶 1 5 唾液腺受损 下述检查任1项或以上阳性 a 涎液流率 即15min内收集到自然流出涎液 1 5ml b 涎腺核素检查 阳性 c 腮腺造影阳性 6 自身抗体抗SSA和 抗SSB阳性 2012年美国风湿病年会 ACR 干燥综合征分类标准 针对症
10、状体征提示SS的患者 符合以下3条中的2条可分类为SS 1 血清抗SSA和 抗SSB 或RF 同时ANA 1 320 2 眼角结膜染色指数 3 孟加拉红或丽丝胺绿染色 3 灶性淋巴结涎腺炎下唇活检 1个淋巴结 4mm 4mm 组织内至少50各淋巴细胞聚集 此外需要排除头面部和颈部放疗史 丙肝感染 HIV 结节病 淀粉样变性 移植物抗宿主病 IIgG4相关性疾病 2015年欧洲抗风湿病联盟关于早期诊断隐匿性干燥综合症的共识与建议 2015年欧洲抗风湿病联盟关于早期诊断隐匿性干燥综合症的共识与建议 2015年欧洲抗风湿病联盟关于早期诊断隐匿性干燥综合症的建议 药物治疗1 口眼干燥症的治疗A 局部治
11、疗 泪液替代治疗 聚乙烯醇 透明质酸钠等 也有使用1 环孢素A眼液 但由于维持时间短30 90min 需频繁用药 许多患者在漫长的哈un并过程中多不能坚持 2 口干可适当饮水或用人工唾液 有龋齿的要及时修补 有口腔念珠菌感染的可用制霉菌素治疗 3 合并有神经系统损害 肾小球肾炎 间质性肺炎 肝损害 血细胞减低 球蛋白明显升高 肌炎等要用糖皮质激素 根据情况决定激素用量 泼尼松10 60mg d不等 甚至冲击量 同时联用甲氨蝶呤 硫唑嘌呤 环磷酰胺等免疫抑制剂 4 有关节炎的可加用非甾体抗炎药 有低钾麻痹的补钾等治疗 预防预后 干燥综合征总体预后良好 多数患者症状轻微 可正常生活工作 生存时间接近普通人群 有内脏损害者经适当治疗后 大多数可疑控制病情或达到缓解 但易复发 严重脏器损害者预后不良 2020 5 22 26 可编辑
