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1、新生儿先天性心脏病病例讨论 首都医科大学附属北京儿童医院内科吴明昌教授主任医师 新生儿先心病 例1有心脏杂音例2无心脏杂音例3青紫 例1新生儿有心脏杂音 第1胎足月儿 出生无窒息 体重3200g 查体未见异常 生后哭声好 无青紫 反应好吃奶好 第2d在胸骨左缘2 5肋间有柔和的2级收缩期杂音 简写L2 5G2 6SM 思考题 1是生理性杂音还是先心病2需作进一步检查否 新生儿生理性杂音 1 肺动脉相对狭窄 生后肺循环建立 肺血量增多 肺动脉相对狭窄2 三尖瓣关闭不全 暂时性3 动脉导管未闭 L2 3G2 6SM4 杂音短暂 2 3d 无震颤5 可继续观察 肺动脉 三尖瓣 动脉导管 新生儿先心病
2、杂音 1 杂音持续存在 L3 5G2 6SM2 震颤 用指尖轻轻触诊 有轻微震颤3 临床诊断 室间隔缺损 简称室缺 4 需作彩色多普勒超声心动图 简称心彩超 检查5 心彩超 膜部室缺 直径4mm思考题 1 怎样估计预后2 何时手术 新生儿室缺 室缺的部位 膜部流入部肌部 右室剖面 双动脉瓣下 流出部 室缺的大小和预后 5 10mm5 手术肺炎心衰15 手术心衰30 手术2岁肺动脉高压28 子女风险率3 3 4 1 新生儿 小心脏 的标准 小 中 大 新生儿室缺163例 儿院 肺高压21 41例51 2中华围产医学杂志2001 4 92 95 简称儿院 大室缺 室缺随访43例 儿院 1 7岁 X
3、21 4 22月 大室缺 新生儿室缺37例随访结果 大兴 门头沟 随访11 9 9个月 3 36个月 直径例数自闭增大不变例 例 例 5mm231252 2417 4730 4 5mm1417 1857 1535 5合计371335 41232 41232 4 2 9 4p 0 01 自闭 增大 不变各占1 3自闭年龄 5mm者77 在半岁内 5mm者1例在2岁中华围产医学杂志2006 9 258 261 简称本组 大室缺 新生儿室缺5 6mm4mm 3mm随访 1岁内每3月一次以后每6月 12月一次本组扩大者 6mm12例 合并肺炎死亡2例手术3例 大 中 小 文献报道 自闭者 4mm者均可
4、自闭2岁后自闭者约占7 少数在青少年 成人 膜部 肌部自闭率相等自闭时有的出现动脉瘤 三尖瓣叶覆盖缺口 不能自闭者 应早手术双动脉下室缺 致主动脉瓣脱垂 合并肺动脉高压者 动脉导管未闭 生后10 18h动脉导管无血流通过15 21d结构上闭合 3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音 L2 3G2 6sm无震颤本组出生时诊断44例经随访仅6例 3月未闭 1 7 动脉导管 动脉导管未闭的预后 主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染 心衰 细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高 风险小不论导管大小 不拘年龄 均应治疗 大导管 动脉导管未闭随访22例 儿院 2月 2岁X9 1 4 1月 例64
5、20 100 100 50 37 13 100 m s2 2 2 未闭 自闭 手术 2 3 mm 5 7 5 3 1 4 9mm mm 直径 大导管 5mm 流速 房间隔缺损 简称房缺 新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现 小的房缺 5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别 本组出生时有房缺或卵圆孔未闭30例 随访 5mm 均在1岁内自闭5 8mm 4例未闭 1 7 应在上学前手术 大房缺 房缺随访22例 儿院 3月 2岁X9 2 8 6月 6例10例6例 7mm 5 6 21三体 大房缺 7mm 房缺大小与自闭的可能性 冰岛 62 64 13 0 mm45 67 8 8 94 89 62 5 8 实
6、际自闭 预计自闭 大房缺 7mm 目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者 均应介入治疗 可减少成年后发生脑中风的几率 总之 轻症先心病不影响心功能 可正常活动及预防接种 但应定期随访观察有无增大 问 新生儿需早手术者 导管5mm室缺6mm房缺7mm 例2新生儿无心脏杂音 第1胎足月顺产 无窒息 体重3300g 生后哭声好 无青紫 查体未见异常 母乳喂养 吃奶好 第5d出院前再查体 心脏无杂音 生后42d复查 心脏杂音L3 5G2 6sm思考题 1 为何初生数日无杂音 是否漏诊 2 怎样避免漏诊先心病 2020 5 21 22 可编辑 1277例先心病查出的时期Newcastle Tyne L R
7、分流出生查体出院前6周 6周室缺房缺房室隔缺损动脉导管未闭 50100 50100 50100 50100300 右室出口梗阻肺动脉狭窄肺动脉闭锁法洛四联症 例 出生查体出院前6周 6周左室出口梗阻主动脉缩窄主动脉瓣闭锁左心发育不良主动脉弓断离圆锥动脉干共干大动脉转位肺静脉异常其他 50100 50100 50100 50100 例 先心病的检出率 新生儿50 6 8周30 1岁20 出生时右心压力高 左向右分流量少 杂音不明显 以后在每次预防注射时 健康查体 就诊时多次检查可避免漏诊 大兴 门头沟妇幼保健院筛查新生儿先心病 2002年 2005年 出生的足月儿 5640例住院时查出先心病 5
8、4例 0 96 随访后再确诊 6例 动脉导管未闭 房缺 1 7 出院后补查出 5例 室缺2例 肺窄1例 肺静脉连接异常1例 法洛四联症1例 先心病检出率 1 15 65 5640 例3新生儿青紫 第1胎足月顺产 无窒息 体重3300g 生后哭声好 无青紫 查体未见异常 第2d面色青紫 呼吸促 反应差 经吸氧无好转 出现轻微心脏杂音L3 5G2 6sm 心彩超 大动脉转位合并动脉导管未闭及卵圆孔开放 思考题 1 治疗和预后 2 下一胎如何预防先心病 大动脉转位 右室 主动脉 全身 右房 腔静脉 左室 肺动脉 肺 左房 肺静脉 需合并室缺房缺 卵圆孔开放 动脉导管未闭 临床 差异青紫杂音彩超 曲棍
9、球拐棍 临床 差异青紫杂音彩超 曲棍球拐棍 临床 青紫 杂音 LA 大动脉转位的重要性 1 新生儿先心病死亡的病例中1 3是大动脉转位 儿院 2 心彩超容易漏诊3 早期根治术 6年存活率93 儿院4d 清华华新医院1d 延误者冠脉含氧量少 心肌缺氧 失去手术机会 拐棍 曲棍球 先心病的预防 1 避免各种高危因素2 孕早期避免病毒感染3 服叶酸4 宫内筛查 引起胎儿先心病的危险因素 大兴 门头沟 先心病组65例对照组77例例 例 遗传因素8 12 2 3 先心病畸形儿史20近亲婚配10高龄 35岁52环境因素35 54 13 17 孕早期上感史3012接触有害物 51合计43 66 15 20
10、x2 5 1P 0 05 油漆 甲醛 CO中毒 中华围产医学杂志2006 9 258 261 孕早期避免病毒感染心脏的胚胎发育期8 10周 12 心管 心球心室心房 静脉窦 心动脉房干 心室 1围心腔 心包腔循环作用2生心板 心管 19天22天23天24天35天 心内结构及动脉分隔的发育 12 34 1第1房隔2第2房隔 卵园孔 瓣动脉干分隔 第1房间孔 第2房间孔3主动脉 继发孔 4肺动脉 3周4周5 6周7 8周10周 叶酸 神经管和心脏在胚胎发育时期有相关叶酸缺乏可致畸叶酸 孕前1月至孕后3月每日服0 4mg嘉兴妇幼 服叶酸者先心病少51 未服者复杂先心病多4 6倍中华儿科杂志2003
11、41 951 952匈牙利 服叶酸者先心病少51 5 尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷中国医刊2004 39 23 25 宫内筛查妊娠16 18周至28周 96 先心病可检出 LVRV LARA 四腔心不对称者转至专科再查室缺 房缺不易查出复旦大学儿科医院胎儿心脏500例先心病5 4 心律失常4 7 中华儿科杂志2003 41 115 超声四腔心示意图 主缩 30周 宫内筛查 Guy s医院 年 例 1500例 年 200例 年 13 3 胎儿先心病终止妊娠率 年胎儿先心病终止妊娠nn 1991166100 60 1992203123 61 1993185115 63 199417393 54 199518364 35 ArchDisChild1997 77 F1 产 新生儿 外 宫内筛查的胎儿先心病类型 例 宫内筛查胎儿先心病的类型 续 大兴妇幼同期宫内筛查 单心室 右室双出口 左心发育不全 完全性房室通道 等 共8例均转至妇产医院核实后 终止了妊娠 而室缺则未能查出 可在出生后治疗 先心病的防治 产科 儿科 儿保 超声室必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期 谢谢 先心 敬请指正 先心病 2020 5 21 43 可编辑
