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1、皮肤粘膜淋巴结综合征 MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS 川崎病 鄂州市中心医院儿科教研组 川崎富作先生 该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki 川崎富作医生 用日文首先报道 1974年用英文首次报告了50个病例 因此国际上称之为川崎病 1961年发现全世界的一例 1962年下半年报告了7例 1967年3月报道了50例 川崎病 KawasakiDisease KD 是一种病因不明 以急性发热 皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征 概述 目录 CONTENTS 流行病学 病因学 发病机制 诊断学 1 2 3 4 KD发病率存
2、在明显的地区差别和种族差异 新近资料显示 以5岁以下儿童为统计对象 KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为 日本 韩国 中国台湾地区和中国香港地区 中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络 不同地区发病情况不尽相同 但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势 川崎病流行病学 本病病因至今尚未完全明确 大量流行病学及临床观察发现KD所具有区域性流行 明显季节性 疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点 多数学者认为本病与感染有关 高度提示KD的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物 免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认 川崎病病因学 1 感染 各种病原体 如细菌 病毒 支原体 真菌
3、等 均可能引起 但缺乏直接证据证明 2 免疫激活及细胞因子 介导免疫反应或自身免疫反应 引起细胞因子分泌增加 血管内皮细胞激活 血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶 MMPs 表达异常等 造成血管壁损伤 3 遗传学背景 存在易感人群 因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群 家族发病率1 双胎发病率13 川崎病发病机制 川崎病临床和病理分期 川崎病诊断学 川崎病临床表现 100 患者 体温 39 热程10 14天至少 5天 少数病人 3周或 10天 可有体温退后1 2天复升 或3次反复 发热 川崎病临床表现 眼结膜炎 川崎病临床表现 眼结膜炎 川崎病临床表现 发病后24 48小时出现 持续
4、9 12天 与眼充血时间相近 草莓舌 杨梅舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂 口腔黏膜病变 川崎病临床表现 口腔黏膜病变 川崎病临床表现 四肢变化 急性期 手足末梢出现红斑 硬肿 恢复期 指趾端脱屑 川崎病临床表现 恢复期 肛周脱皮 四肢变化 急性期 手足末梢出现红斑 硬肿 川崎病临床表现 四肢变化 恢复期 指趾端脱屑 川崎病临床表现 肛周脱皮 川崎病临床表现 多形性红色皮疹 播散性红斑 丘疹 斑丘疹 偶有小脓疱 可相似于荨麻疹 多形性红斑和猩红热 全身性分布 持续5 7天 卡介苗接种处红斑硬结 发热后数天 于手足硬肿周期出现 多形性皮疹 川崎病临床表现 多形性皮疹 多形性皮疹 以躯干为主 无疱疹及
5、结痂 川崎病临床表现 卡介苗接种处红斑硬结 川崎病临床表现 70 病人发生 发病后1 2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1 5cm以上 非化脓性 触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀 可能被误诊为 腮腺炎 多单侧发生 川崎病临床表现 颈部淋巴结肿大 川崎病实验室检查 血液相关检查 白细胞增高 以中性为主ESR CRP升高贫血 血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高 川崎病实验室检查 心电图 窦性心动过速 非特异性ST T改变 QRS低电压 PR QT延长 心肌缺血 心律失常 2020 5 21 25 可编辑 川崎病实验室检查 心脏CT扫描 川崎病实验室检查 动脉造影 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉
6、扩张 冠状动脉瘤 少见 川崎病实验室检查 二维超声心动图 彩色多普勒 重点 冠状动脉病变超声诊断标准 川崎病冠状动脉病变 5岁以下儿童 冠脉内径 3mm 5岁以上儿童 冠脉内径 4mm任一节段冠脉内径为邻近节段的1 5倍以上冠脉内腔出现明显不规则 冠状动脉扩张 日本卫生部 川崎病冠状动脉病变 有文献表明 儿童体表面积与冠脉内径高度正相关 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后 评价冠脉扩张更可靠 美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法 将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值 即超过一个标准差z值为1 任何年龄z值 2 5则视为冠脉扩张 冠状动脉扩张 美国心脏病学会 川崎病实验室检查 二
7、维超声心动图 彩色多普勒 重点 冠脉管壁回声增强及扩张 川崎病实验室检查 二维超声心动图 彩色多普勒 重点 冠状动脉瘤 小动脉瘤或扩张 局部冠脉扩张内径 4mm 中等动脉瘤 冠脉管腔内径 4mm且 8mm 5岁发病的儿童 冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1 5 4倍 巨大冠脉瘤 冠脉管腔内径 8mm 5岁的儿童 管腔内径 正常冠脉内径的4倍 川崎病实验室检查 二维超声心动图 彩色多普勒 重点 超声心动图检查冠状动脉瘤扩大 川崎病并发冠脉损害的高危评分指标 a 血钠 133mmol L 2分 b AST 100IU L 2分 c 血中性粒细胞分类 80 2分 d IVIG开始治疗时间在病程4d内
8、2分 e CRP 100mg L 1分 f 血小板计数 300 10 L 1分 g 年龄 1岁 1分 总积分为11 如果综合评估积分在7分以上 则为KD并发冠脉损害的高危人群 KobayashiT etal Predictionofintravenousimmunoglobulinunresponsivenessinpatientswithkawasakidisease Circulation2006 113 2606 2612 川崎病诊断标准 1 发热5天以上2 结膜充血3 口腔黏膜变化4 四肢变化5 多形性皮疹6 颈部淋巴结肿大 注 6个主症状中 含发热在内的5条即可确诊 或具四个主症状但
9、超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD 不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型KD患儿 并非患儿表现不典型 所以应用 不完全 incomplete KD比 不典型 atypical KD更为确切 FreemanAF IssuesinthediagnosisofKawasakidisease ProgPediatrCardiol 2OO4 19 123 128 发生率 不完全川崎病约占总病例的10 注意 不是轻症 恰恰相反 此型多发于高危人群 冠脉瘤发生率更高 预后相对更不好 不完全川崎病的诊断 患儿具有发热 5d 但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项 都应该考虑不全性
10、川崎病 不完全KD的症状出现频度分别为发热75 结膜变化75 四肢末端改变70 口唇变化65 皮疹50 颈部淋巴结肿胀出现频度较低35 因此不完全KD中 以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见 而颈部淋巴结肿胀少见 发热5天以上 另有2 3条主征 评价患者临床特征 符合KD 不符合KD KD可能性小 继续发热 评价实验室检查结果 CRP 3 0mg dl和ESR 40mm hr CRP 3 0mg dl和ESR 40mm hr 逐日随访 继续发热2天 发热消退 未出现蜕皮 典型蜕皮 不必随访 超声检查 实验室辅助指标符合 3条 实验室辅助指标符合 3条 超声检查 IVIG治疗并做超声 超声 超声 IV
11、IG治疗 持续发热 发热消退 重复超声请专家会诊 KD可能性小 热退后36 48小时使用小剂量阿司匹林 3 5mg kg 天 如冠脉正常则使用6 8周 如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3mm以下 30 50mg kg 天 分2 3次口服 热退后3天逐渐减量 约两周减量至3 5mg kg 维持6 8周 急性期使用较大剂量阿司匹林 30 50mg kg 天 分3次口服 日本 50 100mg kg 天 分4次口服 美国心脏学会 川崎病治疗水杨酸类 静脉注射免疫球蛋白 IVIG 川崎病治疗丙种球蛋白 A阿司匹林 IVIG400mg kg 天 4天B阿司匹林 IVIG2g kg 1次结果显示 单
12、次大剂量静脉丙球疗效较常规的四次小剂量疗法效果更好 并且同样安全 NewburgerJW AsingleintravenousinfusionofgammaglobulinascomparedwithfourinfusionsinthetreatmentofacuteKawasakisyndrome NEnglJMed1991 324 1633 9 静脉注射免疫球蛋白治疗时机 川崎病治疗丙种球蛋白 目前推荐治疗时机为发病后10天内治疗于病程5天内者 可能需要再次IVIG如果KD早期没有得到及时诊断 在发病后的10天仍可考虑应用IVIG 静脉丙种球蛋白抵抗 川崎病治疗丙种球蛋白 定义 首次使用静
13、脉丙球36小时后病人持续发热 38 发生率 约为10 20 原因 基因多态性 川崎综合征 可能和川崎病有区别 执行IVIG的差异 静脉丙种球蛋白抵抗对策 川崎病治疗丙种球蛋白 1 重复IVIG 重复1g kgIVIG 2 皮质激素治疗 3 乌司他丁 蛋白酶抑制药 4 抗细胞因子疗法 川崎病治疗糖皮质激素 在KD的治疗中 糖皮质激素的作用仍是一个非常有争议的话题 早期Kato等人的研究认为 单用泼尼松口服可促进冠状动脉瘤的发生 1979 也有作者认为 在阿司匹林或IVIG应用的基础上 加用泼尼松治疗 可使发热时间缩短 冠脉扩张发生率降低 1982 1999 但Sundel等人报道 患者在接受IV
14、IG和阿司匹林治疗的基础上加或不加静脉甲泼尼龙 30mg kg 对冠状动脉结局的影响无明显不同 2003 川崎病恢复期有关问题 IVIG使用后 非经口的减毒活菌苗如麻疹 腮腺炎 水痘 风疹的预防接种应延迟至6 11月之后 以免IVIG中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应 此间若接触水痘 口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等 川崎病随访 KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右 与KD发热高峰并不在同一时间点 多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性 中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位 在KD慢性期 部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成 引发心肌梗死甚至猝死 因此正确的KD随访策略非常重要 在世界范围内 有关KD的流行病学 病因学 发病机制 临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩 但是仍有许多问题亟待解决 临床诊治水平还有待提高 A KD的病因与发病机制至今尚未阐明B 对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标C 对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索 展望 感谢您的聆听谢谢 2020 5 21 49 可编辑
