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1、 第二十六章营养代谢性皮肤病主讲施瑞 皮肤为整个身体的一个部分 由于皮肤局部或整体代谢发生紊乱 可以产生相应的皮肤表现 因此对一些与代谢 遗传有关的皮肤病不仅注意到局部也应对系统进行必要的检查 维生素缺乏病的病因有共同之处 病史询问中应注意下列各点 1 饮食习惯 食物食物烹调和食用方法 2 有无慢性消化道疾病 如腹泻或常服液体石腊因而阻碍吸收 3 有无消耗增加 如甲状腺功能亢进 长期发热等 或需要量增多 如劳动强度增加 儿童生长发育 妇女妊娠 哺乳等情况 第一节维生素缺乏症 病因 引起维生素缺乏症的原因维生素摄入不足维生素的吸收和利用不良维生素消耗过多 一 维生素 缺乏症临床表现 眼部症状最早
2、出现 常见双眼暗适应能力差 干燥 出现夜盲症 角膜毕脱氏斑 严重时出现干眼病 角膜混浊软化 溃疡形成 最后导致失眠 皮肤症状皮疹好发于四肢外侧 初期为皮肤干燥 粗糙皮屑 继之为毛囊性角化性丘疹 可散在或密集分布 丘疹为圆锥状 中央有棘刺状角质栓如蟾皮状 粘膜症状毛发干燥 失去光泽 易脱落 甲光泽减退 苍白 有纵沟 横纹及凹点 维生素 缺乏症 诊断与鉴别诊断 根据眼干燥及夜盲 皮肤干燥 毛囊性角化性丘疹等临床特征 暗适应检查 血清中维生素A的测定 0 35umol L 有助于明确诊断 应与毛周角化病 小棘苔藓等鉴别 治疗 去除病因 纠正不良的饮食习惯 摄入富含维生素A及胡萝卜素的食物 如牛奶 动
3、物肝脏 蛋黄等 给予维生素A制剂口服或注射 外搽维A霜或尿素霜 二 维生素B2缺乏症又称核黄素缺乏症 是由于机体内维生素B2缺乏或不足所引起以阴囊炎 唇炎 舌炎和口角炎为主要表现的综合征 阴囊炎 最常见 分三型 1红斑型 最常见 初为淡红斑 以后表面被覆灰白色或褐色鳞屑 重者边缘有褐黑色厚痂 2丘疹型 针头大至黄豆大扁平圆形丘疹 上覆棕褐色薄痂 亦可融合成斑片 3湿疹型 阴囊局限性或弥漫性浸润肥厚 苔藓化 二 维生素B2缺乏症 口腔损害舌炎 舌乳头变为黄豆大的肥厚丘疹 舌中部的边缘有鲜红斑 舌青紫 肿胀明显 后期舌乳头变小或消失 舌面平滑 裂隙 自觉有痛感 口唇炎 肿胀 脱屑和色素沉着 发红
4、糜烂 脓性分泌物或结痂 轻至中度的疼痛 口角炎 口角皮肤发白浸润 糜烂 结痂 口腔损害 诊断与鉴别诊断 根据阴囊炎 舌炎等 生活史 饮食史 维生素B2测定 应与阴囊湿疹 脂溢性皮炎等鉴别 治疗 供给富含核黄素的食物 如牛乳 动物肝 蛋类 绿叶蔬菜 豆类 口服或肌注核黄素每日40 60mg 直至症状消失 一般10日左右可痊愈 阴囊皮炎按一般皮炎湿疹外用疗法原则处理 口角炎可外用1 硝酸银溶液 唇炎可外用硼酸膏治疗 三 烟酸缺乏症 pellagra 又称陪拉格 糙皮病 是由于饮食内缺乏烟酸和色氨酸所致的皮肤粘膜 胃肠道及神经系统症状为主的慢性全身性疾病 临床主要表现为皮炎 腹泻和痴呆 临床表现 皮
5、肤粘膜损害最典型 唾液增多 疼痛 夏季发作或加重 冬季减轻或消退 好发于暴光和摩擦受压部位 对称分布 手背是最常见病变部位 临床表现急性期皮损表现为对称性红斑 水肿 类似晒斑 伴有瘙痒和灼痛 慢性期皮损表现为皮肤肥厚 暗黑 表面粗糙脱屑 或为无弹性的厚黑痂覆盖 消化系统损害 伴有胃酸减少或缺乏 神经系统损害 神经衰弱综合征最多见 也可表现为精神症状如抑郁 严重者可发生痴呆症 周围神经病变如肢体麻木 肌力减退 临床表现 诊断依据光敏性皮炎特征 胃肠道症状 精神症状 血清烟酸水平降低和尿烟酸排泄量减少等可确诊应与药疹 接触性皮炎等鉴别 治疗避免饮酒 长期服异烟肼药物时 应同时服烟酰胺 避免日晒 适
6、当外用遮光剂 多食富含色氨酸和烟酸的食物 如动物蛋白 蛋 奶 花生及绿色蔬菜等 同时注意粗细粮搭配 烟酸或烟酰胺 每日100一1000mg 分次口服 重症者可50一lOOmg 加于5 葡萄糖溶液500ml中静脉滴注 每日1次 同时补充维生素B1 B2 B6皮肤 粘膜损害可外用温和保护剂 胃肠症状及精神症状对症处理 第二节肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传病 以肢端和口腔周围皮炎 脱发 腹泻及情感淡漠为其临床特征 病因遗传性锌缺乏症 临床表现及诊断要点 主要见于婴幼儿 平均发病年龄9个月 皮疹好发于口 鼻 眼 肛门等腔口周围及四肢末端 出现水疱 脓疱 结痂等损害 愈后不留瘢痕 头发 眉毛 睫毛
7、全秃或弥漫性稀少 胃肠障碍以腹泻为主 伴消瘦 贫血 化验检查血清锌值低于正常 皮损 粪便及尿中常检出白念珠菌 治疗一般疗法以支持疗法为主 母乳喂养可促进锌吸收 补充多种维生素 严重腹泻者 补充液体及电解质 锌制剂 首选药物 可选醋酸锌 葡萄糖酸锌 硫酸锌等 如硫酸锌一般每次50mg 每日3 4次口服 用药后病情迅速改善 最快见效于24小时之内 开始精神和食欲改善 2 3天内腹泻得到控制 皮损一般1周左右消退 3 4周可治愈 第三节原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病 病因 不完全清楚 由变性的表皮细胞逸入真皮中并转化为淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内
8、致病 临床表现 苔藓样淀粉样变基本损害为半球形 圆锥形或多角形褐色或正常皮色丘疹 直径为1 3mm 质硬 密集而不融合 可排列成念珠状 好发于小腿伸侧 其次为臂外侧和大腿伸侧等处 多对称分布 自觉剧烈瘙痒 斑状淀粉样变主要见于后背上部 亦可见于上臂伸侧及下肢 为褐色或深棕色色素性斑点 聚合成网状或波纹状 有时亦可有小的角化性丘疹 痒感轻或不痒 两种类型均为慢性病程 不累及内脏器官 一般健康状况良好 诊断和鉴别诊断 根据典型皮损表现 皮肤组织病理 苔藓状皮肤淀粉样变性与结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别 斑状与皮肤异色病 蕈样肉芽肿 皮肌炎等区别 治疗 尚无特效疗法 对瘙痒明显者可应用抗组胺药减轻瘙痒 外用0 1 维A酸霜及糖皮质激素霜剂或与焦油制剂混合封包等 第四节黄瘤病是由脂质沉积症的皮肤表现 以皮肤或肌腱上形成橙黄色的斑片或结节为特征 有的伴发血脂异常 通常分为高脂蛋白血症性黄瘤及其他黄瘤病 临床表现 为吞噬脂质的组织细胞呈限局性集聚在真皮内 表现为黄色斑片 丘疹或结节的一组疾病的总称 往往伴有脂质增高 临床上根据皮损形态及分布 分为结节性黄色瘤 扁平黄色瘤 腱黄色瘤 发疹性黄色瘤和睑黄色瘤 治疗饮食疗法降脂药物手术治疗物理疗法局限性数目较少的小损害可选用电解 电凝固 激光或冷冻疗法去除
