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1、2008张风 规范的AMD诊治中的问题 首都医科大学附属北京同仁医院眼科张风 2008张风 一 定义 病名 1905年Oeller 黄斑盘状变性1926年Junius Kuhnt 黄斑盘状变性名称描述本病 Junius Kuhnt 变性1967年Gass 老年性黄斑变性病理特点 老年人 黄斑区脉络膜毛细血管 玻璃膜 色素上皮退行性改变1989年Sarks 年龄相关性黄斑变性 2008张风 二 诊断标准 一 中国1987年老年性黄斑变性临床诊断标准 1986年8月第二届全国眼底病学术会议讨论 萎缩型 干性 年龄多为45岁以上眼别双眼发生视力下降缓慢眼底表现早期 黄斑区色素脱失或增殖 中心凹反射不
2、清或消失 多为散在玻璃膜疣晚期 病变加重 可有金箔样外观 地图状RPE萎缩 囊样变性或板层裂孔FFA黄斑区透见荧光或弱荧光 无荧光渗漏 渗出型 湿性 多为45岁以上双眼发生下降较急早期 黄斑区色素脱失或增殖 中心凹反射不清或消失 玻璃膜疣常有融合中期 黄斑区出现浆液性或 和出血性盘状脱离 重者视网膜下血肿 视网膜内出血 玻璃体出血晚期 瘢痕形成黄斑区视网膜下有新生血管 荧光渗漏 出血病例有遮蔽荧光 2008张风 二 ARM国际分级 年龄相关性黄斑病变 年龄 50岁以上 视力不作为诊断依据早期 50岁以上伴有如下黄斑异常除外其它疾病 外伤 视网膜脱离 高度近视 脉络膜炎 脉络膜变性等软druse
3、n 融合drusen Drusen伴色素增殖Drusen伴色素脱失但尚未透见其下脉络膜血管 THEINTERNATIONALARMEPIDEMIOLOGICALSTUDYGROUP1995 2008张风 晚期 分为干性和湿性干性AMD或地图状萎缩 边界清晰的圆形或椭圆形色素脱失灶 直径大于175um 其内透见脉络膜血管影湿性AMD 新生血管性AMD 盘状AMD 渗出性AMD RPE脱离 可伴神经上皮脱离 视网膜下或RPE下新生血管膜视网膜前 视网膜内 视网膜下或RPE下瘢痕或神经胶质 纤维组织沉积视网膜下出血 与其它视网膜血管性疾病无关的 与上述相关的非其它血管性疾病引起的硬性渗出 2008张
4、风 2005美国眼科临床指南 年龄相关性黄斑变性 疾病定义 50岁 年龄相关性黄斑变性 AMD 是一种黄斑部的疾病 具有下面一个或多个特点 玻璃膜疣形成视网膜色素上皮层 RPE 异常 如脱色素或色素增生累及黄斑中心凹的RPE和脉络膜毛细血管的地图样萎缩新生血管性 渗出性 黄斑病变 2008张风 AREDS对AMD的分类 无AMD AREDS分类1 AREDS中的对照组 无或者仅有很小的玻璃膜疣 直径125微米 或有未涉及黄斑中心凹的地图样萎缩 2008张风 无AMD AREDS分类1 AREDS中对照组 无或者仅有很小玻璃膜疣 直径 63微米 2008张风 早期AMD AREDS分类2 多个小
5、玻璃膜疣 和少量中等玻璃膜疣 直径为63 124微米 或有RPE异常 2008张风 中期AMD AREDS分类3 广泛存在中等大小玻璃膜疣 至少有1个大玻璃膜疣 直径 125微米 或有未涉及黄斑中心凹的地图样萎缩 2008张风 晚期AMD AREDS分类4 具有以下一个或几个特点 无其它原因的下 累及黄斑中心凹的RPE和脉络膜毛细血管地图样萎缩有下列表现的新生血管性黄斑病变 脉络膜新生血管 CNV 视网膜神经上皮或RPE浆液性和 或出血性脱离脂性渗出 由任何来源的慢性渗漏所导致继发现象 视网膜下和RPE下纤维血管性增殖盘状瘢痕 2008张风 晚期AMD AREDS分类4 具有以下一个或几个特点
6、 无其它原因的下 1 累及黄斑中心凹的RPE和脉络膜毛细血管地图样萎缩 2008张风 2 有下列表现的新生血管性黄斑病变 脉络膜新生血管 CNV 视网膜神经上皮或RPE浆液性和 或出血性脱离脂性渗出 由任何来源的慢性渗漏所导致继发现象 视网膜下和RPE下纤维血管性增殖盘状瘢痕 2008张风 2008张风 三 湿性AMD的CNV 分类方法 根据CNV与中心凹的距离 中心凹下 中心凹旁 中心凹外根据CNV与RPE的位置关系 RPE上 下 混合 Gass 型 型 根据FFA表现分类 典型性 隐匿性 混合性根据ICGA表现分类特殊类型的 AMD RAPPCV 1 隐匿性CNV分类 焦点状CNV 热点状
7、 斑状CNV 结合状CNV 混合状CNV2 CNV的活动性分类 活动性CNV 静止性CNV 2008张风 根据CNV与中心凹的距离 中心凹下 病变位于中心凹无血管区 FAZ 中心部下旁中心凹 病变距离中心凹1 199 m 中心凹外 病变至少距离中心凹200 m 200 m 2008张风 CNV分类 OCT RPE上 下 混合 Gass 型 型 2008张风 2005年Verteporfin圆桌会议建议 重复 终止和暂缓治疗指南同2002年提出 OCT有助于病情的判断利用OCT辅助血管造影确定CNV病灶活动性 渗漏 染色 CNV病灶纤维化 临床上约10 15 病例血管造影显示CNV可疑渗漏 OC
8、T可辅助诊断 2008张风 2008张风 FFA表现 湿性AMD的类型 典型CNV classic FFA早期边界清晰的强荧光团 边缘有弱荧光包绕 晚期荧光渗漏 2008张风 隐匿型CNV occult 1型 纤维血管性RPE脱离 FFA早期点状强荧光 边缘不清 晚期荧光渗漏 2008张风 2型 FFA完全从RPE水平难以确定来源的荧光渗漏 无源性渗漏 2008张风 轻微典型性型 典型性CNV占整个病变的0 50 隐匿型非典型性CNV 典型性为主型 典型性CNV 整个病变区域的50 混合型 以典型或隐匿为主典型性为主 典型性成分 50 轻微典型性 典型性成分 50 2008张风 CNV分类方法
9、 4 以ICGA表现1 隐匿性CNV分类焦点状CNV 热点状 CNV性强荧光1PD边界清晰不清晰或被出血遮挡结合状CNV 焦点状 斑状混合状CNV 各种的混合 2008张风 CNV分类方法 4 以ICGA表现2 CNV的活动性分类 CNV的ICG染料出现的早晚活动性CNV静止性CNV 2008张风 2008张风 2008张风 特殊类型的湿性AMD PCV特发性脉络膜息肉样变 RAP视网膜血管瘤样增生 2008张风 特发性脉络膜息肉样变 曾称为 后极部葡萄膜出血综合症 复发性多发性浆液血性视网膜色素上皮脱离 1990Yannuzzi命名 Idiopathicpolypoidalchroidalv
10、asculopathy IPCV 特点 1病因不明2原发病变在脉络膜3病变特点 息肉状PCV与AMD 亚洲及国人统计 占AMD20 以上 2008张风 PCV 2008张风 2008张风 影像学检查特点 FFA 早期 花边斑点状高荧光晚期 轻渗 染色RPE萎缩 可见高荧光血管网 滋养血管ICGA 金标准 早期 脉络膜内层分枝状血管网晚期 血管末梢 多个息肉状扩张灶OCT 分不出CNV类型 2008张风 国人PCV眼底最常见表现 眼底 72 9 斑片状视网膜下出血54 2 出血性或浆液性PED27 1 黄白色渗出14 6 后极部视网膜下结节样橘红色病灶ICG 75 0 异常分支的脉络膜血管网及其
11、末梢的息肉状扩张灶25 0 多个息肉状脉络膜血管扩张灶而无明显的分支状脉络膜血管网与之相连息肉状病灶部位 62 5 黄斑区12 5 血管弓区6 3 视盘旁区18 8 上述2个部位 文峰报告 2008张风 PCV的诊断标准 1 眼底表现 后极部视网膜下出血伴出血性和 或 浆液性PED 或后极部斑片状黄白色脂质渗出伴浆液性PED和 或 少量斑点状出血 2 ICGA 异常分支的脉络膜血管网及血管网末梢有多个息肉状扩张或有散在的息肉状脉络膜血管扩张灶 但无明显可辨的分支状脉络膜血管相连 2008张风 3 排除 血管病变为典型和隐匿性CNVICGA显示点状 focal 和斑状 plaque CNV 4
12、除外 眼底血管样条纹 高度近视黄斑病变及其他CNV性疾病 2008张风 2008张风 视网膜血管瘤样增生 2008张风 FFA 早期 视网膜内血管性强荧光晚期 病灶周围水肿 表现为边界不清的局部组织染色 或浆液性色素上皮脱离OCT 视网膜神经上皮层的水肿与新生血管或出血相对应的高反光灶色素上皮层反光带完整 色素上皮下无增生性病变 伴或不伴浆液性色素上皮脱离ICGA 中晚期出现的热点 2008张风 RAP分期及临床表现 I期 视网膜内新生血管眼底 视网膜内水肿 黄斑旁视网膜深层毛细血管扩张出血多位于视网膜表面或视网膜内OCT 视网膜神经上皮层的水肿与NV或出血相对应的高反光灶RPE反光带完整 R
13、PE下无增生性病变 不伴浆液性PED 2008张风 2008张风 RAP分期及临床表现 II期 视网膜下新生血管眼底检查 黄斑区多发小片状视网膜内出血或视网膜下出血硬性渗出浆液性PEDOCT 在I期 浆液性PED 2008张风 女性 50岁 0 6观察 2008张风 女57岁0 25 2008张风 RAP分期及临床表现 III期 新生血管性PED或视网膜脉络膜血管吻合 即脉络膜CNV生成在非连续观察病例中此期很难判断NV的原发部位 故本组病历诊断III期病例较少高速血管造影可能提高诊断率 2008张风 女65岁0 3 2008张风 AMD的鉴别诊断 除外其他黄斑区病变 其他原因的继发CNV变性
14、病理性近视血管样条纹Best炎症脉络膜炎症中渗外伤 脉络膜破裂肿瘤 脉络膜骨瘤医源性 激光 手术 黄斑区出血视网膜大动脉瘤黄斑分支静脉阻塞病理性近视其他原因黄斑出血其他病变黄斑孔黄斑前膜 2008张风 继发性CNV特点均为典型性CNV原发病引起 RPE 玻璃膜 脉络膜毛细血管破坏 2008张风 黄斑区出血 2008张风 四 基本的临床检查 视力 矫正视力 建议使用EDTRS视力表FFA 对CNV的基本描述 位置 大小 性质ICGA 确定隐匿性CNV 活动性与否OCT 层间关系 活动性与否 2008张风 规范的AMD诊断顺序 治疗方法选择 性质 干性 湿性 是否需治疗位置 与中心凹关系 治疗方法
15、层次 与RPE关系 手术 性质 典型性 隐匿性 PDT适应症隐匿性 焦点状 斑状 扩大光凝适应症活动性 活动性 静止性 继续治疗与否特殊性AMD PCV RAP 是否存在 滋养血管 视网膜脉络膜血管吻合 2008张风 五 治疗和随诊年龄相关性黄斑变性的建议 2008张风 2008张风 2008张风 CNV治疗的方法 越来越多样化 激光光凝 LPC 滋养血管光凝经瞳孔温热疗法 TTT 维速达尔 PDT Rostaporfin PDT Anti VEGF LucentisMacugen 维速达尔 Lucentis维速达尔 Macugen 维速达尔 TriamcinoloneTriamcinolon
16、e Anti Angiogenesis RetaaneCA4PSqualamineAdPEDFPTK 放射治疗 药物治疗 激光介导的治疗 手术 口服营养剂 黄斑下取膜局限性黄斑转位术 抗炎治疗 曲安奈德 2008张风 AMD的治疗现状 激光光凝 CNV位于中心凹200nm以外光动力 依据多个临床实验结果温热激光治疗 无循证医学的治疗指南抗新生血管药物长效激素 无循证医学的治疗指南抗 VEGF 多种药物玻璃体视网膜手术 普及较难 有待评价视网膜下CNV切除黄斑转位 2008张风 规范治疗 急不可待 临床表现的多样性 复杂性治疗方法的多样性治疗的随意性急需解决 规范治疗 急不可待多中心 随机 前瞻的联合治疗的临床研究2005美国眼科临床指南 年龄相关性黄斑变性 新生血管性AMD患者适合进行治疗 也接受了恰当的治疗 通常其视力预后也是很差的 2008张风 谢谢
