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1、淋巴管肌瘤病 LAM 高分辨率CT上都可见肺囊肿 肺活检上异常的平滑肌细胞增殖 几乎只见于育龄女性 LAM多见于育龄期妇女 近年来绝经后女性发病也有报道 偶有男性病例 常见的症状为进行性劳力性呼吸困难 反复发作自发性气胸 咳嗽 胸痛 咯血 乳糜胸 腹液等 囊肿特点 1 典型的为圆形囊肿 2 大多数囊壁在HRCT上勉强可见 3 分布 或弥漫或散在 肺实质中央或外周 随机分布 各处分布几率相同 所有病人基底部受累 典型的是布满中央和外周肺实质 4 呼气相囊肿变小 肺部表现 5 囊间的肺实质正常 不潴留气体 6 肺容量增大 7 部分病人肺密度增高 或者呈网格状 8 最主要的并发症包括 气胸 50 胸
2、膜渗出 乳糜胸 25 肺外可出现的表现 9 肾血管平滑肌脂肪瘤 双侧肾实质无症状 小的 脂肪密度肿瘤 20 54 10 淋巴管瘤 20 腹膜后囊性占位11 高或低密度淋巴结 12 胸导管扩张 13 腹水 301医院总结的10个例 10例均表现有大小不等薄壁囊腔 弥漫或散在分布 分布区域无差别 血管位于囊壁边缘 囊腔间肺组织多正常 结果 其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例 气胸3例 胸膜下多发肺大疱1例 磨玻璃密度2例 网格影1例 腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤 2例合并腹膜后淋巴管瘤 讨论 病理特点 肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管 支气管血管束 小静脉 肺泡 肺间质内外增生
3、引起这些管腔阻塞及扩张 免疫组化染色显示LAM患者中 平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性 临床表现 临床表现 劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状 发生率均为80 气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症 临床表现 肺外脏器如肾 腹膜后 腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤 LAM患者可同时患有结节硬化 LAM的肺部MSCT表现 LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥漫或散在分布 LAM的肺部MSCT表现 LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别 LAM的肺部MSCT表现 LAM 血管位于囊壁边缘 LAM的肺部MSCT表现 LAM的肺部MSCT表现 LAM合并左侧胸腔积液 LAM合并胸膜下肺大疱 LAM合
4、并左侧气胸 肺外表现1 双肾血管平滑肌脂肪瘤 肺外表现2淋巴管平滑肌瘤 厚壁囊性 肺外表现3 淋巴结异常平滑肌细胞增殖 肺外表现4 乳糜性腹水 鉴别诊断 LAM的肺部CT表现常需和其它形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别 小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别 PLCH 上叶 壁厚 不规则 与LAM的鉴别 PLCH与LAM的鉴别 PLCH与LAM的鉴别 肺间质纤维化与LAM的鉴别 肺间质纤维化与LAM的鉴别 其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张 过敏性肺炎 淋巴细胞间质性肺炎 干燥综合征等 根据囊肿的表现 分布特点 合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断 总之 LAM的CT表现具有特征性 可以作为诊断依据 少量吸烟或不吸烟的女性 出现不明原因的反复乳糜胸 自发性气胸或肺气肿的症状 或是结节硬化的女性患者 应行胸部CT检查 明确是否患有LAM
