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1、帕金森病 瑞金医院卢湾分院神经内科周荣英 帕金森病 又名震颤麻痹 是一种较常见的锥体外系疾病 以静止性震颤 运动迟缓 肌强直和姿势步态异常为主要症状 40岁以前极少发病 60岁以后发病明显增多 隐袭起病 病程缓慢进展 其病变主要见于大脑的黑质部位 概述 病因 老化黑质细胞逐年减少单胺氧化酶含量增高环境因素遗传因素 病理 中脑黑质致密区中含黑色素神经元 多巴胺能神经元 严重缺失残余细胞发生变性 细胞浆内嗜酸性包涵体 Lewy体 神经胶质增生 发病年龄 多数 60岁 也有较年轻者 40岁以下极少见病程 隐袭起病 缓慢进展 慢性进行性 性别 男多于女 临床表现 震颤肌强直运动迟缓 临床表现 震颤 定
2、义 同步性 节律性静止性震颤 4 6Hz安静出现 隨意运动 紧张 睡眠消失搓丸样动作 临床表现 肌强直 肌张力 铅管样齿轮样路标现象 临床表现 运动迟缓 运动减少 随意动作 始动困难精细动作困难 面具脸 小写征 临床表现 姿势步态异常 屈曲体态 慌张步态起步慢 碎步前冲上肢摆动 转身不灵 停步困难 临床表现 其他 言语 缓慢 顿挫不流利 发音单调低沉自主神经症状 流涎脂颜多汗便秘直立性低血压晚期有一定痴呆 临床表现 MonographbyJamesParkinson1817 1 继发性帕金森病 有明确病因 动脉硬化性 多发性脑梗死脑炎后药物性中毒性 CO Mn CS2外伤性 颅脑外伤 鉴别诊断
3、 2 伴帕金森样表现的其他神经系统变性病 症状性PD 肝豆状核变性Huntington病弥漫性路易体病多系统萎缩进行性核上性麻痹 变性 遗传病 叠加综合征 鉴别诊断 3 其他 抑郁症特发性震颤 鉴别诊断 1 以药物为主 改善症状缓解病程 1 抗胆碱能药 对震颤 强直有效 如安坦 2 促进神经末梢释放DA和减少DA再摄取 金刚烷胺 3 DA替代治疗 治疗PD最有效的药物 左旋多巴 息宁 治疗 ACh DA ACh DA 健康人 帕金森病 DA 抗胆碱能治疗 ACh ACh DA ACh DA 健康人 帕金森病 DA替代治疗 ACh DA 其他 单胺氧化酶B抑制剂 思吉宁多巴胺受体激动剂 溴隐亭
4、泰舒达 普拉克索儿茶酚 氧位 甲基转移酶抑制剂 COMTI 答是美 柯丹 治疗 2 DBS 脑深部电刺激 药物治疗失效震颤症状明显不耐受副作用 治疗 一级预防 无病防病1 对有帕金森病家族史及有关基因携带者 有毒化学物品接触者 均应视为高危人群 须密切监护随访 定期体检 并加强健康教育 重视自我防护 2 加大工农业生产环境保护的力度 减少有害气体 污水 污物的排放 对有害作业人员应加强劳动防护 3 改善广大农村及城镇的饮水设施 保护水资源 减少河水 库水 塘水及井水的污染 保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水 4 老年人慎用吩噻嗪类 利血平类及丁酰苯类药物 5 重视老年病 高血压 高血脂 高
5、血糖 脑动脉硬化等 的防治 增强体质 延缓衰老 防止动脉粥样硬化 对预防帕金森病均能起到一定的积极作用 预防 二级预防 早发现 早诊断 早治疗1 早期诊断 帕金森病的亚临床期长 若能即早开展临床前期诊断技术 如嗅觉机能障碍 PET扫描 电生理等检查 将亚临床期帕金森病尽早发现 采用合适治疗 可能会延缓整个临床期的过程 2 帕金森病早期 虽然黑质和纹状体神经细胞减少 但多巴胺分泌却代偿性增加 此时脑内多巴胺含量并未明显减少 称代偿期 一般不主张用药物治疗 可采用理疗 医疗体育 太极拳 水疗 按摩 气功 针灸等治疗 以维持日常一般工作和生活 尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间 3 帕金森病失代偿期应
6、使用药物治疗 预防 三级预防 延缓病情发展 防止病残 改善生活质量1 积极进行非药物如理疗 体疗 针灸 按摩等及中西医药物或手术等综合治疗 以延缓病情发展 2 重视心理疏导安抚和精神关爱 保证充足睡眠 避免情绪紧张激动 以减少肌震颤加重的诱发因素 3 积极鼓励患者主动运动 如吃饭 穿衣 洗漱等 有语言障碍者 可对着镜子努力大声地练习发音 加强关节 肌力活动及劳作训练 尽可能保持肢体运动功能 注意防止摔跤及肢体畸形残废 4 长期卧床者 应加强生活护理 注意清洁卫生 勤翻身拍背 防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症 帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染 注意饮食营养 必要时给予鼻饲 保持
7、大小便通畅 以不断增强体质 提高免疫功能 降低死亡率 预防 帕金森病是一种中枢神经系统变性疾病病程 隐袭起病 缓慢进展 慢性进行性 起病年龄多 60岁 也有较年轻的三大主症 震颤 肌强直 运动迟缓治疗 药物治疗为主 护理很重要 小结 颅内肿瘤 瑞金医院卢湾分院神经内科周荣英 概述 颅内肿瘤 intracranialtumors 可划分为原发性和继发性肿瘤两大类 原发性颅内肿瘤发生于脑组织 脑膜 脑神经 垂体 血管及残余胚胎组织等 而转移性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤 原发性颅内肿瘤的年发病率为10 12 10万人 发生于任何年龄 以20 50岁年龄组多见 儿童及少年患者以
8、后颅窝及中线部位的肿瘤为多 如髓母细胞瘤 颅咽管瘤及松果体区肿瘤等 成年患者多为胶质细胞瘤 如星形细胞瘤 胶质母细胞瘤等 其次为脑膜瘤 垂体瘤及听神经瘤等 概述 病因 大量研究表明 细胞染色体上存在着癌基因后天诱因可使其发生 诱发脑肿瘤的可能因素有 遗传因素 物理和化学因素以及生物因素等 发病部位 临床表现 颅内压增高神经系统定位症状和体征内分泌症状全身症状 一 颅内压增高的症状和体征 1 头痛 颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射 头痛程度随病情进展逐渐加剧 幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛 老年人因脑萎缩 反应迟钝等原因头痛症状出现较晚 2 视神经乳头水肿 视乳头水肿是慢性颅内压增高最
9、重要的客观体征 3 呕吐 呕吐呈喷射性 多伴有恶心 幕下肿瘤由于呕吐中枢 前庭 迷走神经受到刺激 故呕吐出现较早而且严重 除上述三主征外 还可出现视力减退 黑朦 复视 头晕 猝倒 淡漠 意识障碍 大小便失禁 脉搏徐缓及血压增高等征象 症状常呈进行性加重 当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时 可出现急性颅内压增高症状 二 局灶性症状和体征 局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱 有两种类型 一是刺激性症状 如癫痫 疼痛 肌肉抽搐等 二是麻痹性症状 如偏瘫 失语 感觉障碍等 最早出现的局灶性症状具有定位意义 1 大脑半球肿瘤的临床表现 大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤 其次为脑膜瘤和转移瘤等 早
10、期可出现局部刺激症状 晚期则出现破坏性症状 部位不同肿瘤症状和体征不同 精神症状 常见于额叶肿瘤 表现为痴呆和个性改变 癫痫发作 额叶肿瘤较易出现 其次为颞叶 顶叶肿瘤多见 可为全身阵挛性大发作或局限性发作 感觉障碍 为顶叶的常见症状 表现为两点辨别觉 实体觉及对侧肢体的位置觉障碍 运动障碍 表现为肿瘤对侧肢体肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪 失语症 见于优势大脑半球肿瘤 可分为运动性失语 感觉性失语 混合性失语和命名性失语等 视野损害 枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射 从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲 2 鞍区肿瘤的临床表现 鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变 颅内压
11、增高症状较少见 临床表现特点是 视力和视野改变 眼底检查可显示原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱 泌乳素 PRL 分泌过多 女性以停经 泌乳和不育为主要表现 男性则出现性功能减退 生长激素 GH 分泌过高 在成人表现为肢端肥大症 在儿童表现为巨人症 促肾上腺皮质激素 ACTH 分泌过多可导致Cushing综合征 3 松果体区肿瘤的临床表现 颅内压增高 出现早 由于肿瘤位于中脑导水管附近 易引起脑脊液循环障碍 肿瘤向周围扩局灶性压迫体征 压迫四叠体 中脑 小脑及丘脑 从而出现如眼球上视困难等 松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象 4 颅后窝肿瘤的临床表现 小脑半球肿瘤 主要表现为患侧肢体协调动作
12、障碍 爆破性语言 眼球震颤 同侧肌张力减低 腱反射迟钝 易向患侧倾倒等 小脑蚓部肿瘤 主要表现为步态不稳 行走不能 站立时向后倾倒 肿瘤易阻塞第四脑室 早期即出现脑积水及颅内压增高表现 桥小脑角肿瘤 主要表现为眩晕 患侧耳鸣及进行性听力减退 患侧第V 脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征 晚期有 X 等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状 诊断 病史 全面和有重点地进行全身和神经系统查体 得出初步印象 选择一种或几种辅助性检查方法 以明确诊断 治疗 内科治疗 脱水降颅压 减轻脑水肿 抗癫痫手术治疗放疗化疗免疫治疗基因治疗中医治疗 几种常见的颅内肿瘤 胶质瘤脑膜瘤垂体瘤听神经瘤转移性肿瘤 一 胶质瘤 g
13、lioma 来源于神经上皮的肿瘤 是颅内最常见的恶性肿瘤 约占全部颅内肿瘤的40 50 根据瘤细胞的分化情况又可分为 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 多形性胶质母细胞瘤 室管膜瘤 少突胶质细胞瘤等 1 星形细胞瘤 astrocytoma 为胶质瘤中最常见的一种 约占40 左右 中青年多见 恶性程度较低 生长缓慢 其一种为实质性 多见于大脑半球 与周围脑组织分界不清另一种为囊性肿瘤 具有分界较清楚的囊壁和结节 多见于10岁左右儿童的小脑半球内 边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除 术后往往复发 需辅以放射治疗及化学治疗 5年生存率大约30 左右 分界清楚的囊性星形细胞瘤 如能将瘤壁结节完全切除可望获得
14、根治 2 髓母细胞瘤 medulloblastoma 为高度恶性肿瘤 好发于2 10岁儿童 大多生长于小脑蚓部并向第四脑室 两侧小脑半球及延髓部侵犯 肿瘤生长迅速 若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水 肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中 造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移 术后放疗需包括椎管 3 多形性胶质母细胞瘤 glioblastomamultiforme 约占胶质瘤的20 为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤多生长于成人的大脑半球 以额 顶 颞叶为多肿瘤呈浸润性生长 增长迅速 导致血供不足 肿瘤中心多处坏死出血 给瘤造成多形性的外观病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍
15、 病程发展快 治疗较困难 4 室管膜瘤 ependynoma 好发于儿童及青年 约占胶质瘤的12 由脑室壁上的室管膜细胞发生肿瘤与周围脑组织分界尚清楚 有时有假囊形成亦有种植性转移倾向手术切除后仍会复发 术后需放射治疗及化学治疗 5 少突胶质细胞瘤 oligodendroglioma 约占胶质瘤的7 多生长于两大脑半球白质内 生长较慢 肿瘤形状不规则 瘤内常有钙化斑块 分界较清 可手术切除 术后往往复发 术后需放射及化学治疗 二 脑膜瘤 meningioma 发生率仅次于脑胶质瘤 约占颅内肿瘤总数的20 男女之比为3 2 高峰发病年龄为30 50岁 良性 病程长 以大脑半球矢状窦旁为最多 偶尔
16、可见于颅外组织 为异位的脑膜瘤 肿瘤与硬脑膜紧密粘连 构成肿瘤的蒂 通过该处可接受来自颈外动脉的血供 邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象 根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等 肿瘤可有钙化或囊性变 脑膜瘤有完整包膜 压迫嵌入脑实质内 由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血 术中出血较多 彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨 否则容易复发 肿瘤对放射及化学治疗效果不显著 脑膜瘤直径小于3cm可行X一刀或伽玛刀治疗 脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型 约占脑膜瘤总数的5 肿瘤切除后易复发 预后较差 临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等 三 垂体瘤 pituitaryadenoma 为来源于垂体前叶的良性肿瘤 发病率日渐增多 分为催乳素腺瘤 PRL瘤 生长激素腺瘤 GH瘤 促肾上腺皮质激素瘤 ACTH 及混合性腺瘤等 肿瘤的直径小于1cm 生长限于鞍内者称为微腺瘤 除CT或MRI外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊 肿瘤增大直径超过1cm并已超越鞍膈者称为大腺瘤 肿瘤直径大于3cm者 称为巨腺瘤除内分泌症状外 还可引起视神经或视交叉的压迫症状 表现为视力 视野的受损 其典型表现为双颞侧偏盲
