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1、颅内肿瘤的影像学诊断 一 脑肿瘤流行病学 发病率 4 5 10万尸检报告约占2 胶质瘤 星形细胞胶质瘤 少突胶质细胞瘤和室管膜瘤 占脑肿瘤的70 以上脑肿瘤占恶性肿瘤发病第7位 占恶性肿瘤死亡第8位脑肿瘤发病率呈上升趋势 女性发病率上升明显 脑肿瘤病因学 环境中致癌物社会经济状况和教育水平饮食中含亚硝基物质 包括孕期饮食与儿童脑肿瘤发生的关系电离辐射 与脑肿瘤发病率升高相关性明显的环境因素 急淋儿童接受放疗基因和染色体异常 TP53基因突变 脑肿瘤病理分类 1 神经上皮组织起源肿瘤星形细胞起源肿瘤少突胶质细胞起源肿瘤少突 星形胶质细胞肿瘤室管膜起源肿瘤脉络丛起源肿瘤其他神经胶质细胞起源肿瘤小脑
2、发育不良性神经节细胞瘤松果体肿瘤胚胎性肿瘤 颅内肿瘤分类 2 脑神经和脊神经起源肿瘤神经鞘瘤 神经纤维瘤恶性周围神经鞘膜瘤3 脑膜起源肿瘤脑膜皮细胞起源肿瘤脑膜瘤间叶组织肿瘤脑膜原发性黑色素细胞性病变 颅内肿瘤分类 4 淋巴瘤和造血组织肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤5 生殖细胞起源肿瘤胚生殖细胞瘤胚胎癌畸胎瘤 颅内肿瘤分类 6 鞍区肿瘤颅咽管瘤垂体腺瘤7 转移瘤 脑肿瘤的一般特点 部位形态 好发于脑白质区 包括胼胝体和脑室周围 呈结节团块或浸润生长的不规则形 无明显包膜 信号强度 大多T1W低信号 T2W高信号 因坏死 囊变和出血等信号大多不均 继发征象 血管源性水肿 呈指压迹样分布增强扫描 与血供
3、血脑屏障破坏直接相关 一般I II级胶质瘤表现不强化或轻微强化 3 4级胶质瘤 转移瘤明显强化 脑外肿瘤 如脑膜瘤 颅神经肿瘤 垂体瘤等良性肿瘤 血供丰富 均有明显而均匀强化 常不转移 但可以沿脑脊液或神经索播散 脑肿瘤与发病年龄 婴幼儿约占15 儿童 10y前后 和成人 40y前后 是脑瘤两次高发年龄段 占80 中老年恶性肿瘤不少见1 原发2 继发转移性肿瘤多见老人 占颅内肿瘤20 以上 以肺 乳房 皮肤 甲状腺和肾的恶性肿瘤发生率最高 恶性淋巴瘤 骨髓血液系统恶性肿瘤也易颅脑侵犯 颅内原发肿瘤发病年龄 成人 70 位于幕上 其中胶质瘤约45 60 又以星形细胞胶质瘤最多见 约60 近1 3
4、1 2级 余3 4级 其他 少枝 5 10 室管膜瘤 5 髓母 5 淋巴瘤 1 3 血管母 2 等 轴外肿瘤 脑膜瘤 15 神经源性肿瘤 6 垂体瘤 5 颅咽管瘤 3 等 儿童 75 以上位于小脑 脑干区 也以胶质瘤为主 星形细胞瘤 50 髓母 25 室管膜瘤 8 等 其他轴外肿瘤 颅咽管瘤 5 10 生殖细胞瘤 4 等 脑肿瘤与发病部位 脑内 脑外 脑室内 外幕上 幕下鞍区 基底节区 松果体区 桥小脑角区 脑肿瘤临床表现 临床表现 头痛最常见癫痫15 95 恶心 呕吐 情感淡漠神经功能受损 肢体无力 语言困难 脑肿瘤的鉴别诊断 1 脑内外鉴别脑外肿瘤 脑膜瘤为代表 2 脑室内外鉴别3 单发肿
5、块原发瘤与继发肿瘤急性期较大面积梗塞炎性肿块 结核 囊虫等 脑肿瘤的鉴别诊断 4 弥漫多发病变鉴别转移瘤 多发胶质瘤 大脑胶质瘤病 淋巴瘤 鉴别 先天性多发纤维瘤病感染性病变 病灶弥漫散发 多样 多灶表现 变性脱髓鞘灶 5 出血性病变鉴别肿瘤继发出血 新旧不一 信号极不均匀 血管病变如AVM 动脉瘤 颅底动脉环区 单纯脑卒中或外伤血肿 信号一般比较均匀 脑栓塞可并发灶内出血 颅内肿瘤的影像学诊断 一 一 神经上皮肿瘤 胶质瘤 一 星形细胞瘤ASTROCYTOMA 概述最常见的一类肿瘤 占颅内肿瘤的60 男女发病比例为1 89 1成人多见于幕上 儿童多见于小脑临床表现 局灶性或全身性癫痫 神经功
6、能障碍和颅内压增高 星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞肿瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤 病理分级 级分化良好 呈良性毛细胞型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤 级是一种良恶交界性肿瘤弥漫性星形细胞瘤 级分化不良 呈恶性间变性星形细胞瘤 胶母细胞瘤 大体病理分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多 可有囊变 肿瘤血管近于成熟分化不良的肿瘤呈弥漫浸润生长 与脑实质分界不清楚 有时沿白质纤维或胼胝体纤维向邻近脑叶或对侧半球发展 多有囊变 坏死和出血 肿瘤血管形成不良 血脑屏障不完整小脑星形细胞瘤80 位于小脑半球 20 位于蚓部 可为囊性或实性 囊性者边界清楚 实性呈浸润性生
7、长 无明显边界 CT表现 级星形细胞瘤脑内低密度病灶 类似水肿肿瘤边界多不清楚90 瘤周不出现水肿 少数有轻度或中度水肿增强扫描常无明显强化 少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化 右额叶星形细胞瘤 级 女性 26岁 级星形细胞瘤病灶密度 不均匀 以低密度为主 高密度常为出血或钙化 但钙化出现率仅为2 3 8 低密度为肿瘤的坏死或囊变区 边缘清楚光滑瘤周水肿 约91 7 瘤体大小与水肿无必然联系增强扫描 不规则的环状或者花环状强化 环壁上可见强化不一的瘤结节占位征象 各级肿瘤均有 以 级占位征象显著 左侧枕 顶叶星形细胞瘤 级 女性 50岁 小脑星形细胞瘤部位 80 位于小半球 20 位于小脑蚓部
8、囊性者 平扫呈低密度 边界清楚 增强后囊壁瘤节不规则强化实性者 呈低密度为主的混杂密度改变 伴坏死 囊变 增强后实性部分明显强化占位效应 多有水肿 第四脑室受压移位 上位脑室扩大 脑干受压前移 桥小脑角池闭塞 左小脑桥脑脚星形细胞瘤 级 男性 20岁 MR表现 级星形细胞瘤脑内占位性病变 边缘不甚清楚T1WI低或略低信号 T2WI高信号周围脑组织轻度水肿增强扫描同CT 右额叶星形细胞瘤 级 女性 33岁 级星形细胞瘤病灶信号不均匀 多见囊变 坏死 出血 呈混杂信号病灶边缘不规则 边界不清 可跨胼胝体向对侧扩散周围脑组织水肿明显 占位效应显著增强扫描呈不均匀强化 可呈不规则环状或花环状强化 在环
9、壁上可见瘤节 若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化 右额叶星形细胞瘤 级 男性 66岁 右额颞叶星形细胞瘤 级 男性 54岁 小脑星形细胞瘤囊性者呈长T1WI低信号 T2WI高信号实性者呈不规则信号增强扫描后实性部分明显强化 囊性者不强化 囊壁瘤结节有强化 左小脑半球星形细胞瘤 级 男性 29岁 毛细胞型星形细胞肿瘤 WHO1级 定义 主要发生于儿童和青壮年 相对境界清楚 生长缓慢 常常囊性的星形细胞组成 组织学特性 双相模式 不同比例压缩的双极细胞伴Rosenthal纤维 以及疏松结构的多级细胞伴微囊变和嗜酸性颗粒 透明滴 毛细胞型星形细胞肿瘤 1 WHO1级 发生率 约占所有胶质瘤的5 6 是
10、儿童最常见胶质瘤 大多数 67 位于小脑 年龄与性别 好发于儿童和青壮年 0 14岁占CNS肿瘤21 15 19岁占16 成人中平均22岁 50岁少见 无性别倾向 临床表现 头痛 视力减退 内分泌症状 颅内高压等 毛细胞型星形细胞肿瘤 WHO1级 部位 幕下最常见 67 其他好发部分有视神经 视交叉 下丘脑 基底节 半球和脑干 及时并不少见 占儿童脊髓肿瘤的11 影像特征 囊性肿瘤 明显强化结节 钙化少见 预后 缓慢进展 分级稳定 生存期长 手术预后好 毛细胞星形细胞瘤 毛细胞星形细胞瘤M 3y 毛细星形细胞瘤 M 41y 毛细胞型星形细胞肿瘤 2 WHO1级 定义 良性 缓慢生长的肿瘤 位于
11、侧脑室壁 由巨大的神经节样星形细胞组成 组织学特征 边界清 常有钙化 主要由巨大的圆形细胞组成 脑室下巨细胞星形细胞瘤 发生率 常发生于结节硬化的患者 占6 14 年龄与性别 10 20岁起病多 婴儿也有报道 临床表现 结节硬化具有典型临床三联征 癫痫 神经发育迟缓和皮脂腺瘤 部位 肿瘤位于脑室旁 实质内 少囊变 钙化常见 影像学特征 CT示巨大的钙化肿块 有强化 MRIT1WI等或低信号 T2WI高信号 增强有强化 脑室下巨细胞星形细胞瘤 M 13y 脑室下巨细胞星形细胞瘤 F 11y 间变性星形细胞瘤 WHO 级 年龄与性别 好发于成年人 平均发病46岁 男 女1 1 1 部位 多发生在大
12、脑半球影像学特征 界限不清 水肿明显 密度 信号不均匀 可囊变 出血 多数有强化 环形 不规则强化 预后 恶变位胶母倾向 平均间隔时间2年 发病年龄越大 预后越差 间变性星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 3 WHO 级 发生率 最常见原发性脑肿瘤 占颅内肿瘤的12 15 占星形细胞瘤肿瘤的60 75 年龄与性别 任何年龄均可发生 但好发于中老年人 发病高峰45 75岁临床表现 临床病史短 一般以上 3个月 颅高压症状 癫痫等 胶质母细胞瘤 3 WHO 级 部位 多发生在大脑半球皮层下白质 颞叶 顶叶 额叶 枕叶多见 可通过胼胝体至对侧 额颞叶同时侵犯具特征性 基底节和丘脑并不少见 尤
13、其在儿童 脑室内罕见 脑干不常见 小脑和脊髓少见 影像特征 界限不清肿块 水肿广泛 密度 信号不均匀 囊变坏死和出血多见 环形强化 结节状强化 预后 平均生存期 1年 年龄越大预后越差 胶质母细胞瘤 胶质母细胞瘤 鉴别诊断无钙化的少突胶质细胞瘤单发转移瘤近期发病的脑梗死脑脓肿小脑星形细胞瘤鉴别 髓母细胞瘤 血管网状细胞瘤 小脑梗死 比较影像学CT和MRI定位准确性高 达85 8 显示幕下肿瘤 MRI远胜过CT要显示肿瘤与大血管的关系 可行血管造影 MRA及CTA 二 少突胶质细胞瘤OLIGODENDROGLIOMA 概述颅内最易钙化的脑肿瘤之一 约70 的肿瘤内有钙化点或钙化小结成人多见 好发
14、年龄35 45岁绝大多数 95 9 发生在幕上 大多生长缓慢 病程较长临床表现 与肿瘤部位有关 50 80 病人有癫痫 1 3有偏瘫和感觉障碍 1 3有高颅压征象 还可出现精神症状等 X线平片常显示肿瘤的钙化呈条带状或团絮状 CT常为类圆形 边界不清楚 密度不均匀钙化是其特点 约70 的病例有钙化 可呈局限点片状 弯曲条索状 不规则团块状 皮层脑回状肿瘤周边多为轻度水肿 占37 9 增强 多数呈轻度强化 男性 42岁右额叶少突胶质细胞瘤 MRIT1WI肿瘤为低或等信号T2WI肿瘤为高信号 信号不均匀肿瘤的特征性钙化为条带状 斑片状 T1WI和T2WI均呈低信号增强 强化不明显 少数不均匀强化周
15、围轻度或无水肿 占位征象轻 左额叶少突胶质细胞瘤女性 41岁 诊断特征性表现 额叶内有条带状钙化的不规则形占位性病变鉴别诊断星形细胞瘤脑膜瘤 钙化性 室管膜瘤结核球海绵状血管瘤 钙化性动静脉畸形 三 髓母细胞瘤MEDULLABALSTOMA 定义 最常见的极度恶性 约占颅内胶质瘤的4 8 儿童 75 青少年最常见的后颅窝肿瘤部位 小脑蚓部 容易突入第四脑室 常致梗阻性脑积水 最易发生脑脊液转移 并广泛种植于脑室系统 蛛网膜下腔和椎管肿瘤囊变 钙化 出血均少见临床常见躯体平衡障碍 共济运动差高颅压征象对放射线敏感 X线 颅内压增高征象 偶有钙化脑血管造影多为少血管性肿瘤仅显示颅后窝中线区占位征象
16、小脑后下动脉向下移位 CT 肿瘤位于后颅窝中线区 边界清楚平扫呈略高或等密度 半数周围有水肿增强 肿瘤呈均匀增强肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统 小脑蚓部髓母细胞瘤 男性 9岁 左小脑半球髓母细胞瘤男性 24岁 MRI 肿瘤常位于小脑蚓部 突入第四脑室T1WI为低信号 T2WI为等信号或者高信增强扫描肿瘤明显强化第四脑室向前上移 常有中度或重度脑积水 男性 3岁小脑蚓部髓母细胞瘤 髓母细胞瘤 男 7岁步态不稳半个月 诊断儿童后颅窝中线区实体性肿块增强检查有明显均一强化多为髓母细胞瘤 鉴别诊断星形细胞瘤室管膜瘤少数髓母细胞瘤发生点状钙化时 与室管膜瘤鉴别困难 比较影像学CT和MRI对髓母细胞瘤定位和定性都有很高的价值MRI优于CT 鉴别肿瘤与脑干关系 显示肿瘤形态 脑脊液通路梗阻的位置和程度及种植性转移情况 四 室管膜瘤 定义 多发生于儿童与青壮年缓慢生长的肿瘤 起源于脑室壁或脊髓中央管 由室管膜细胞组成 组织学特性 边界清 细胞密度中等的胶质瘤 核形态单一 圆形至卵圆形 血钙周围假肿瘤花环和室管膜花环年龄与性别 所有年龄均可发生 幕下好发于
