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1、急性脊髓炎 acutemyelitis 概念 急性脊髓炎 是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害 又称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎分为感染后脊髓炎疫苗接种或脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 急性多发性硬化 坏死性脊髓炎副肿瘤脊髓炎 病因 不清 可能是病毒感染 消化道 呼吸道 后诱发的异常免疫应答 而不是感染因素的直接作用 脑脊液中未检出抗体 神经组织未分离出病毒 节段 T3 5最常见 其次为颈段 腰段 肉眼 脊髓肿胀 质地变软 软脊膜充血 有炎性渗出物 切面 脊髓软化 边缘不整 灰白质界限不清 镜下 灰质神经元肿胀 破碎 消失 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失 轴突变性软脊膜和脊髓内血管扩张 充血
2、血管周围炎性细胞浸润 病理 临床表现 急性起病 病变水平以下运动 感觉 自主神经功能障碍 病变常局限于数个节段 播散性脊髓炎 脊髓内有2个以上散在病灶 上升性脊髓炎 病变迅速上升波及延髓 青壮年常见 无性别差异 散在发病 前驱感染史 病前1 2周多有发热 全身不适或上感 腹泻等症状 多有劳累 外伤 着凉等诱因 急性起病 常在数小时至2 3天内达高峰 出现典型脊髓横贯性损害的表现 首发症状 双下肢麻木 无力 病变部位根痛 或病变节段束带感 随之发展为脊髓完全性横贯性损害 运动障碍 急性期 脊髓休克 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时 瘫痪肢体肌张力降低 腱反射消失 病理反射阴性和尿潴留 多持续2
3、4周 恢复期 肌张力增高 腱反射亢进 病理反射阳性 肌力由远端逐渐恢复 感觉障碍 急性期 病变平面以下各种深浅感觉消失 感觉消失平面上缘可有束带感 感觉过敏带 恢复期 感觉平面逐渐下降 但较运动功能恢复慢 自主神经功能障碍 括约肌功能障碍 急性期 无张力神经元膀胱 产生充盈性尿失禁 恢复期 反射性神经原性膀胱 其它 无汗 少汗 皮肤营养障碍 指甲松脆 上升性脊髓炎 起病急骤 当脊髓受累节段由低位迅速 常在1 2天甚至数小时内 上升累及高位脊髓和延髓时 瘫痪由下肢迅速波及上肢及延髓支配肌群 病人出现吞咽困难 构音障碍 呼吸肌麻痹 死亡率较高 脱髓鞘性脊髓炎 多发性硬化的一种类型 起病缓慢 前驱感
4、染史不明确 辅助检查发现中枢神经系统两处病灶 辅助检查 血象 白细胞正常或轻度升高 脑脊液 压力正常 外观无色透明 细胞数正常或升高 小于100个 以淋巴细胞为主 蛋白正常或轻度增高 糖氯化物正常 多无梗阻 脑脊液无特殊性 但可排除一些疾病 影像学检查 MRI检查 病变节段脊髓增粗 斑片状长T1 长T2信号 也可正常 诊断 急性起病前驱感染史临床表现 脊髓横贯性损害表现脑脊液检查 鉴别诊断 急性硬膜外脓肿其它部位原发性化脓病灶全身中毒症状 发热 头痛 全身无力 根痛 脊柱叩痛明显脊膜刺激征血象 白细胞升高脑脊液 蛋白 细胞数增高 梗阻 CT MRI 脊柱结核全身中毒症状 低热 盗汗 乏力其它部
5、位结核病灶影像学检查 X光 锥体破坏 间隙变窄 椎旁寒性脓肿脊柱转移性肿瘤老人多见原发肿瘤X光 锥体骨质破坏脊髓出血急性起病 剧烈背痛 数小时达高峰 出现横贯性损害脑脊液 均一血性脑脊液CT 脊髓高密度出血灶多有外伤或血管畸形 治疗 药物治疗皮质类固醇激素 减轻脊髓水肿甲基强的松龙500 1000mgQdivdrop3 5天 改为强的松40 60mg口服地塞米松10 20mgQdivdrop 逐渐减量 免疫球蛋白 15 20gQdivdrop3 5天 抗生素 预防治疗感染 B族维生素 VB1 100mgQdivdrop VB12 1000mgQdivdrop ATP Citicolin 护理
6、预防三大并发症康复治疗 早期进行 脊髓空洞症 Syringomyelia毕国荣 概念 是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈 胸髓 亦可累及延髓 称延髓空洞症 典型的临床表现 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍 病因及发病机理 不清楚并非单一病因引起的疾病 是由多种致病因素所致的综合征1先天性发育异常常合并扁平颅 小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足等畸形胚胎期脊髓神经管闭和不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性2机械因素交通型脊髓空洞3脊髓血液循环异常 脊髓缺血 坏死 软化形成空洞 脊髓肿瘤囊性变 脊髓损伤 脊髓炎 蛛网膜炎所致的继发性脊髓空洞症为非交
7、通型脊髓空洞 病理 外形 梭形膨大或萎缩变细部位 脊髓颈段 脑干胸髓 腰髓较少受累灰质前联合 后角 前角 呈 U 字形分布 该水平的绝大部分 基本病理 空洞形成和胶质增生空洞壁不规则 由环行排列的胶质细胞及纤维组成 空洞内有清亮液体填充 成分与CSF相似 也可为黄色液体 蛋白含量增高 延髓空洞 纵裂状 单侧 可伸入脑桥 可阻断内侧丘系交叉纤维 累及舌下神经核 迷走神经核 临床表现 年龄 20 30岁 男 女 3 1起病及进展缓慢 空洞始于后角 相应支配区自发性疼痛 节段性分离性感觉障碍 常因损伤后发现无痛觉而就诊 痛温觉缺失范围可至两上肢及胸背部 短上衣样分布 空洞扩展至脊髓后柱及侧索 累及薄
8、束 楔束 脊髓丘脑束 空洞以下水平各种传导性感觉障碍 前角细胞受累 相应节段肌萎缩 肌束颤动 肌张力减低 腱反射减弱 空洞水平以下 锥体束征 侧柱交感神经中枢受累 C8 T2 同侧Horner征 神经原性关节病 关节痛觉缺失 关节磨损 萎缩 畸形 关节肿大 活动度增加 运动时有摩擦音而无痛觉 夏科 Charcot 关节 皮肤营养障碍 皮肤增厚 过度角化 痛觉缺失区的皮肤烫伤 割伤 顽固性溃疡及疤痕形成 指趾节末端无痛性坏死 脱落 Morvan征 临床表现 延髓空洞症 少单独发生 常为脊髓空洞的延续 不对称 症状和体征单侧性 三叉神经脊束或核受累 面部痛温觉减退或消失 洋葱皮样分布 疑核受累 吞
9、咽困难 饮水呛咳 悬雍垂偏斜 舌下神经核受累 舌偏向患侧 同侧舌肌萎缩 肌束颤动 面神经核 周围性面瘫 前庭小脑通路受累 小脑性眩晕 眼震 共济失调 常合并先天畸形 辅助检查 脑脊液检查 多正常 空洞大 脊髓腔部分梗阻 CSF蛋白增高 X线 畸形延迟脊髓CT 高密度空洞影象MRI 确诊的首选方法 诊断 成年发病 起病隐袭 缓慢进展 合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉性障碍 肌无力 肌萎缩 皮肤和关节营养障碍 延迟CT和MRI发现空洞 鉴别诊断 脊髓内肿瘤 病变节段短 进展快 锥体束征多为双侧 可出现脊髓横贯性损害 膀胱功能障碍出现较早 梗阻时CSF蛋白含量增高 MRI可确诊 颈椎病 可出现手
10、及上肢肌萎缩 根痛常见 感觉障碍 根性分布 颈部活动受限 颈部后仰时疼痛 X线 CT MRI可鉴别肌萎缩性侧索硬化症 中年起病 上下运动神经元同时受累 肌无力 肌萎缩和腱反射亢进 病理反射并存 无感觉障碍及皮肤 关节营养障碍 MRI无异常 治疗 尚无特效疗法对症处理放射治疗手术治疗 脊髓亚急性联合变性 Subacutecombineddegenerationofthespinalcord毕国荣 概念 是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 病变主要累及脊髓后索 侧索及周围神经 严重时大脑白质及视神经亦可受累 临床表现为双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫及周围神经病变 病因及发病
11、机理 与维生素B12缺乏有关维生素B12日需求量为1 2微克 维生素B12 内因子 胃底腺壁细胞分泌 稳定的复合物 回肠远端吸收 摄取 唾液中R蛋白 转运维生素蛋白吸收 内因子分泌的先天性缺陷 萎缩性胃炎 胃大部切除术后 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液中运钴胺蛋白缺乏叶酸代谢与维生素B12代谢有关 叶酸缺乏也可产生神经症状维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶 缺乏会致髓鞘形成障碍 神经及精神受损维生素B12还参与血红蛋白的合成 缺乏会致贫血 病理 脊髓后索 锥体束 脑 脊髓白质 视神经 周围神经 肉眼 大脑轻度萎缩 脊髓白质髓鞘脱失 周围神经髓鞘脱失及轴突变性镜下 髓鞘肿胀 空泡形
12、成 轴突变性 临床表现 中年 亚急性或慢性起病 逐渐发展贫血表现 感觉异常为最早表现 足趾 手指末端 持续性 对称性 手套样 袜套样感觉减退 Lhermitte征肢体无力 发硬 深感觉障碍不完全性痉挛性截瘫 周围神经损害扩约肌功能损害出现较晚精神症状 视神经萎缩及中心暗点 辅助检查 周围血象 骨髓涂片 巨细胞低色素性贫血胃液分析 注射组织胺 有抗组胺性胃酸缺乏CSF 正常血清维生素B12含量降低注射维生素B12100微克 日 10日后RC增多Schilling实验 维生素B12吸收障碍 诊断 贫血脊髓后索 锥体束 周围神经损害的症状及体征辅助检查维生素B12治疗后神经症状改善 鉴别诊断 多发性神经病脊髓压迫症多发性硬化神经梅毒 治疗 维生素B12500 1000微克 日 Qdim2 4W Qodim5 12W100微克 日 维持贫血 铁剂对症支持不宜单独使用叶酸物理治疗
