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1、病例特点 老年男性 以 左小腿疼痛1周 发现血小板减少半天 入院 既往有高血压 冠心病 起搏器植入 糖耐量异常等病史 其妻子患非霍奇金淋巴瘤 1 病例特点 体格检查 生命体征正常 皮肤黏膜苍白不明显 无胸骨压痛 肝脾淋巴结未及肿大 心肺听诊正常 腹部平软 未及压痛 左小腿略肿胀 局部可及少许压痛 双侧足背动脉搏动正常 实验室检查 血常规白细胞32 0 10 9 L 淋巴细胞 77 0 中性粒细胞数2 2 10 9 L 淋巴细胞数24 6 10 9 L 血红蛋白111g L 血小板46 10 9 L 幼稚细胞16 超敏C 反应蛋白11mg L 急诊凝血功能4项 急诊D二聚体 纤维蛋白原1 81g
2、 L D 二聚体9780 0 g L 2 病例特点 骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞 比例超过80 骨髓流式细胞分析提示CommonBcellALL 骨髓遗传学检查提示BCR ABL融合基因阴性 Ph染色体FISH检查阴性 3 病例特点 病人入院后单用糖皮质激素效果明显 肿瘤负荷明显下降 4 急性白血病 杭州市第一人民医院血液科 5 高白细胞性白血病静脉血 6 概念 白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段 特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚 并浸润其他组织和器官 产生相应症状 7 白血病 名称的含义 白血病 只是一
3、个形态学概念 8 分类 Classification 9 概述 发病率 成人恶性肿瘤发病率的前10位 儿童恶性肿瘤的第一位 急性 慢性 成人ANLL ALL 儿童相反 CML CLL病因 未明 与病毒 HTLV 遗传 放射 化学毒物 药物等因素有关 10 急性白血病分型 FAB分型 11 急性非淋巴细胞白血病FAB分型 12 急性淋巴细胞性白血病 FAB分型 L1 以小细胞为主 L2 以大细胞为主 大小不均 L3 以大细胞为主 大小一致 免疫表达分型 B Cell 早期前体B ALL普通B ALL前B ALL成熟B ALLT cell 前T AllT ALL 13 WHOClassificat
4、ion AcutemyeloidleukemiaAMLwithrecurrentcytogeneticabnormalities AMLwitht 8 21 APL Etc AMLwithmultilineagedysplasia AMLandMDS therapyrelatedAMLnototherwisecategorisedAcuteleukemiaofambiguouslineagePrecursorB andT cellneoplasms 14 临床表现 贫血出血发热浸润症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度 15 贫血 2 3在确诊时有中度贫血机理 白血病克隆增殖 多能
5、干细胞 红系组细胞下降无效红细胞生成溶血 多见于CLL其他 急 慢性失血 抗代谢药MTX Arac影响DNA代谢 导致巨幼贫 16 发热 发热 50 以发热起病 T 38 5 C绝大多数为感染性发热 极少部分为肿瘤热易感染的机制 粒单核细胞数量和功能缺陷体液免疫和细胞免疫缺陷 皮肤粘膜屏障破坏院内感染 17 感染病原体 G 杆菌G 球菌病毒 流感病毒 巨细胞病毒 带状疱疹 单纯疱疹等常见真菌 念珠菌 曲霉等少见真菌 卡氏肺孢子菌 奴卡菌 放线菌 毛霉菌 镰刀菌 马尔尼菲青霉 组织胞浆菌等特殊感染 分枝杆菌 结核分枝杆菌 非结核分枝杆菌 原虫 18 出血 约1 3患者以出血起病机制 血管壁损伤
6、白血病细胞浸润 感染内毒素及大量化疗 血小板数量下降凝血功能障碍 DIC 原发型纤溶亢进 肝素样抗凝物质增多 19 表现 皮肤粘膜出血 出血点 淤点 淤斑内脏出血 血尿 黑便 颅内出血AL死于出血的占62 大多数为颅内出血 20 浸润 白血病细胞可浸润身体任何组织可表现为皮疹 软组织肿块 牙龈增生 骨痛 脑膜甚至脑组织侵犯等白血病的浸润症状发生在未缓解状态 甚至可以成为首发表现 21 白血病牙龈浸润及皮肤浸润 22 皮肤浸润 23 实验室检查 血象 贫血 正细胞性Plt 早期可正常或轻度减少 尤其是ALLWBC异常 数量及质量异常多数WBC增多 分类有原始幼稚细胞少数WBC正常或减少 无原始幼
7、稚细胞 24 骨髓 大多数增生程度 少数增生 低增生性白血病 白血病原始细胞大量增殖 20 Auer小体 见于ANLL 25 急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞 26 急性早幼粒细胞白血病图片 27 细胞化学 28 髓过氧化物酶染色阳性POX 29 免疫学检查 来源标志 B 淋巴细胞 CD10 CD19 CD22 CD79T 淋巴细胞 CD7 cCD3 TdT急非淋 CD13 CD33 MPO非特异性标志 CD34 HLA DR 30 细胞遗传学和分子生物学检查 T 15 17 PML RAR M3T 8 21 AML ETO M2T 8 14 ALL Bcell Inv 16 M
8、4eoM2T 9 22 CMLALL 31 诊断及鉴别 诊断 临床 PB BM鉴别 MDS 原始细胞 20 类白血病反应 基本病因 BM NAP巨幼贫 原始细胞不多 PAS AA ITP BM 32 治疗 支持治疗化疗放疗免疫靶向治疗干细胞移植 33 防治感染控制出血纠正贫血防治高尿酸血症维持水电解质平衡 支持治疗 34 化疗 原则 联合 早期足量 间歇 髓外防治 个体化 分阶段 联合作用于不同细胞周期的药物毒性不同相互增强杀伤力的药物较有选择性的药物 35 化疗 早期足量早期一般状态好 耐受性好没有血液制品的致敏长期存活率取决于化疗强度耐药细胞少分阶段 诱导缓解巩固强化治疗维持化疗 36 急性早幼粒细胞白血病治疗特殊 预后特殊 37 课后题 根据已有资料 请给出这个患者的完整诊断 38
