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1、肺动脉高压的分类和诊断 VallerieV McLaughlin MD FACC FAHA FCCPAssociateProfessorofMedicineDirector PulmonaryHypertensionProgramUniversityofMichiganHealthSystem Dr McLaughlin接受来自GlaxoWellcome UnitedTherapeutics Actelion Myogen Pfizer AccredoTherapeutics CoTherix andEncysive的研究支持另外 她还是Actelion Encysive CoTherix M
2、yogen Pfizer PriorityHealthCare Caremark andUnitedTherapeutics 的顾问和指导委员会成员 办公室发言人 肺动脉高压的分类 1 肺动脉高压2 肺静脉高压3 与呼吸系统疾病和 或低氧血症并发的肺动脉高压4 慢性血栓形成和 或栓塞性疾病导致的肺动脉高压5 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压 世界卫生组织1998 2003年Venice肺动脉高压 PAH 分类 散发的肺动脉高压 IPAH 家族性的肺动脉高压 FPAH 与以下情况有关 结缔组织疾病先天性心脏病HIV感染药物和毒物其他肺动脉高压合并显著的静脉和 或毛细血管异常肺静脉阻塞性疾病肺
3、毛细血管的多发性血管瘤永久性的胎儿循环 肺动脉高压的发病机理 Gaine JAMA2000 284 3164 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 呼吸困难心绞痛晕厥浮肿雷诺氏现象 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 家族史结缔组织疾病先天性心脏病门脉高压 OLT的候选者深静脉血栓形成 肺栓塞病史食欲抑制剂 药物的使用HIV 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 肺动脉高压的特征P2亢进右心室扩张三尖瓣返
4、流的收缩期杂音肺动脉瓣返流的舒张期杂音右心室S4 右心衰竭的特征颈静脉扩张 V波右心室S3肝肿大浮肿腹水 右心室扩大到胸骨后的空间 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 胸骨旁长轴切面 胸骨旁短轴切面 心尖四腔切面 三尖瓣返流 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 LV收缩 舒张功能失常 瓣膜疾
5、病 适当的治疗 Yes PH是由CHD引起的吗 超声心动图及多普勒研究 No 异常的形态学 分流 外科 药物治疗PAH或进一步评价其他的病因 Yes PH是由CTD HIV引起的吗 血清学检查 硬皮病 SLE HIV感染 药物治疗PAH并且进一步评价其他的原因 No Yes HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发PAH相似 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 LV收缩 舒张功能失常 瓣膜疾病 适当的治疗 Yes PH是由CHD引起的吗 超声心动图及多普勒研究 No 异常的形态学 分流 外科 药物治疗PAH或进一步评价其他的病因 Yes PH是由C
6、TD HIV引起的吗 血清学检查 硬皮病 SLE HIV感染 药物治疗PAH并且进一步评价其他的原因 No Yes 是慢性PE吗 VQ扫描 No 肺通气 灌注扫描 慢性肺栓塞 原发肺动脉高压 有哪些依据可以考虑PAH 临床病史 症状 危险因素 体检 X线胸片 心电图 不再评价 怀疑PH 超声心动图 TR血流速度测量RVSP RVE RAE RV功能失常 PH是由LH疾病引起的吗 超声心动图 LV收缩 舒张功能失常 瓣膜疾病 适当的治疗 PH是由CHD引起的吗 超声心动图及多普勒研究 异常的形态学 分流 外科 药物治疗PAH或进一步评价其他的病因 PH是由CTD HIV引起的吗 血清学检查 硬皮
7、病 SLE HIV感染 药物治疗PAH并且进一步评价其他的原因 是慢性PE吗 VQ扫描 PH是肺疾病引起的吗 PFT s 动脉血氧饱和度 解剖学检查 CT MRI能提供有用的 但不确定的诊断信息 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗 慢性PE能确定可以作手术吗 肺动脉造影 Yes No Rationale Yes No No Yes Yes No Yes No NoVQnormal Yes PH是肺疾病引起的吗 PFT s 动脉血氧饱和度 Yes No PH导致哪些的限制 功能分级 6分钟步行试验 6MW距离是生存率的强烈预测因子 332 92 3年存活率Miyamotoetal AmJRespi
8、rCritCareMed 2000 161 487 492 实质性肺疾病 低氧血症 睡眠紊乱 药物治疗 吸氧 适当的正压通气 并进一步评价其他的致病因素 不论PH的病因是什么 记录运动能力 记录最初的情况 预后及疾病进展以及对治疗的反应 Yes 肺动脉的血液动力学情况 RHC 记录PA压力 PCWP LVo或LA压 如果PCWP不能取得或不确定 transpulmonarygradient CO PVR MVO2 对血管扩张剂的反应 诊断PAH 或者如果没有其他明确的病因可诊断IPAH No 实质性肺疾病 低氧血症 睡眠紊乱 药物治疗 吸氧 适当的正压通气 并进一步评价其他的致病因素 PH是肺
9、疾病引起的吗 PFT s 动脉血氧饱和度 不论PH的病因是什么 记录运动能力 记录最初的情况 预后及疾病进展以及对治疗的反应 PH导致哪些的限制 功能分级 6分钟步行试验 心导管检查 排除先天性心脏病测量肺动脉楔嵌压或LVEDP查明病情的严重性和预后测定血管扩张药的疗效 几乎对每一个怀疑肺动脉高压的患者都要进行心导管检查 肺动脉高压进展的原理图 测定肺动脉的扩张储备试验药物 静脉注射腺苷静脉注射前列腺环素吸入一氧化氮 RichSetal NEnglJMed 1992 327 76 81 0 12 24 36 48 60 Months 40 60 80 100 Survival 50 70 90
10、 R NR UIC NIH 大剂量CCBs对PPH生存率的影响 根据反应情况 O Sitbonetal Circulation2005 inpress IPAH的生存率长期CCB的治疗反应 p 0 0007 治疗有效的定义 平均PAP降低最少20 平均PAF降低到35 40mmHgCO含量不变或增加随访服用CCB的患者了解安全性和治疗的有效性是非常重要的 BadeschetalCHEST2004 126 35S 62S 口服CCB BforIPAH E BforotherPAH 继续CCB治疗 持续有效 3 阳性 Negative Atrioseptostomy LungTransplanta
11、tion Noimprovementordeterioration Yes No PAH的治疗功能分级II III IV 1 急性血管反应试验 AforIPAH E CforotherPAH 2 一般治疗口服抗凝药 BforIPAH E CforotherPAH diuretics oxygen E A digoxin PDE 5Inhibitors Sildenafil C EndothelinReceptorAntagonists Bosentan A orChronicIVEpoprostenol A orProstanoidAnaloguesSQTreprostinil B InhIl
12、oprost B Beraprost I FunctionalClassIII 5 FunctionalClassIV 4 ChronicIVEpoprostenol A Bosentan B Treprostinil B ChronicIVIloprost C BadeschetalCHEST2004 126 35S 62S PAH的治疗功能分级II III IV 1 62 5mgbid 125or250mgbid 40 20 0 20 40 60 波生坦 n 144 安慰剂 n 69 基线 4周 8周 16周 p 0 0002 步行距离 m Mean SEM BREATHE 1 步行试验I
13、TT 16周时的变化 80 RubinLJetal fortheBREATHEStudyGroup NEnglJMed 2002 346 896 903 BREATHE 1 结果随时间延长临床情况恶化 Timetoclinicalworsening Shortesttimetoeitherdeath prematurewithdrawalorhospitalizationduetoPHTworsening orinitiationofepoprostenoltherapy Rubin etal NEnglJMed2002 波生坦治疗预计的生存率和实际观察的生存率 Eventrate year
14、exponential 5 5 0 6 12 18 24 30 36 时间 月 169 167 163 153 113 23 16 Patientsatrisk 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 累积生存率 预计生存率 NIH 波生坦 69 57 48 96 89 86 McLaughlinVV etal EurRespirJ2005 25 244 9 波生坦和肝功能试验 在PAH研究中波生坦与下列情况有关 11 的患者ALT和 或AST升高 3xULN90 发生在治疗开始的16周呈剂量依赖性 继续用药或停止治疗时可完全逆转很少因胆红素升高而有症状 可缓解不留后
15、遗症 PPH患者使用依前列醇的长期结果 SitbonOetal JAmCollCardiol 2002 40 780 788 No atrisk17812985573621731IVepo135593420114221Hist control 1 累积生存率 月 0 8 0 6 0 4 0 2 0 静脉依前列醇 历史对照 n 135 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 月 McLaughlinVVetal Circulation 2002 106 1477 1482 预计的 观察的 n 162 20 40 60 80 100 生存率 0 6 12 18 24 3
16、0 36 p 0 001 p 0 0001 药物剂量导致的运动强度改变 20 10 0 10 20 30 40 1stQuartile 5 2ndQuartile5to 8 2 3rdQuartile8 2to 13 8 4thQuartile 13 8 平均变化 m Simonneauetal AmJRespirCritCareMed 2002 165 800 804 吸入伊洛前列素和安慰剂后6分钟步行距离的平均变化 40 20 0 20 40 基线 4周 8周 12周 安慰剂 步行距离的平均变化 m 伊洛前列素 p 0 004 OlschewskiHetal NEnglJMed 2002 347 322 329 BadeschetalCHEST2004 126 35S 62S PDE 5Inhibitors Sildenafil C PAH的治疗功能分级II III IV级 1 BadeschetalCHEST2004 126 35S 62S Negative Noimprovementordeterioration Atrioseptostomy LungTransplantat
