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1、出血性疾病 hemorrhagicDisorders 定义 出血是许多疾病的一种临床表现 是机体内止血机制 血管 血小板 凝血因子 发生障碍所引起的自发性出血或创伤后出血不止 生理性止血 血管收缩血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成 纤维蛋白网形成血小板释放的5 羟色胺 血栓烷 TXA2 血管內皮细胞释放內皮素 ET 正常止血和凝血机理 1 止血机理 1 1 血管因素 反射性收缩 化学性收缩 血管损伤 血管收缩 血流缓慢 血小板血栓 血管内皮细胞受损 释放血管性血友病因子 组织因子启动外源性凝血 XII启动内源性凝血 凝血酶调节蛋白 1 2 血小板因素 粘附 聚集 释放功能 血小板膜糖蛋白通过血管血
2、友病因子桥梁作用粘附于受损内皮下的胶原纤维 形成血小板血栓 血小板膜糖蛋白IIB IIIA通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 聚集后血小板活化分泌或释放一系列活性物质 1 3 凝血因素 启动外源性凝血 内源性凝血 凝血因子 抗凝血物质和纤溶相互作用 2 凝血机理 2 1 凝血活酶生成 2 2 凝血酶生成2 3 纤维蛋白形成 凝血的启动 过去的模式内源性途径 首先由血浆内几种接触因子启动 使其他凝血因子序贯地被激活而引起凝血 外源性途径 由损伤组织所释放的组织因子与血浆内FVII结合后 再激活其他凝血因子而引起凝血 凝血机制现今的进展 凝血瀑布学说 凝血系的反应是一组酶所催化的瀑布反应 使很小
3、的刺激扩大 凝血因子通过内源性和外源性两条途径 最后都归结到FX的激活 继之以共同途径 生成凝血酶和纤维蛋白 因此内外两条途径是相互密切联系的 3 抗凝机理 3 1 抗凝因子 AT III PC等 3 2 纤溶系统 纤溶酶原激活物 纤溶酶原致活因子形成 纤溶酶形成 FDP形成 发病机理 1 血管壁异常2 血小板数量和功能改变3 凝血功能障碍 病因和分类 1 血管壁异常1 1 血管外因素异常 系血管周围组织发生变性 萎缩 松弛或者皮肤弹性纤维发育不良所致的出血性疾病 1 2 血管因素异常 先天性 过敏性 感染性等血管壁异常 血小板异常 血小板数量减少先天性 遗传性血小板减少症获得性 再障 骨髓侵
4、润 巨幼贫 PNH ITP 脾亢 血小板数量增多慢粒 真红 原发性血小板增多症 血小板功能异常先天性获得性尿毒症 肝 肾疾病 DIC 药物 3 凝血因子异常3 1 先天性凝血因子缺陷血友病3 2 获得性凝血因子异常维生素K缺乏DIC肝 肾疾病 诊断 1 病史和体征1 1 出血发生的时间1 2 出血的部位眼出血 血管疾病鼻出血 儿童自愈牙龈出血口腔粘膜出血 血小板减少 皮肤紫癜 瘀斑咯血 少见 肺部疾病 呕血 肝脏疾病血尿 尿道疾病关节积血 血友病便血 黑便月经量 诊断 用药史 营养史 血管性疾病 家族史 1 3 出血时伴随症状与体征1 4 出血的程度及止血效果1 5 出血的诱因1 6 出血与理
5、化因素 体格检查加压 消失肝病 蜘蛛痣黄疸 淋巴结肿大 胸骨压痛 2 实验室检查2 1 篩选试验 束臂试验 出血时间 凝血时间 血小板计数 激活的部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 凝血酶时间等 2 2 归类试验 A 血管因素的检查 出血时间 毛细血管脆性试验 B 血小板因素的检查 血小板计数 出血时间 血小板形态 血小板回缩试验 血小板粘附 聚集 释放试验 骨髓巨核细胞检查等 2 3 凝血象检查 A 内在凝血系统的检查 全血凝固时间 激活的部分凝血活酶时间 凝血活酶生成试验 因子 凝血活性 因子 相关蛋白 因子 测定等 B 外在凝血系统的检查 凝血酶原时间 凝血酶原时间纠正试验等 2 4 纤维蛋
6、白有关凝血因子的检查 纤维蛋白原定量 因子 测定 纤维蛋白肽A测定等 2 5 纤维蛋白溶解的检查 纤溶酶原测定 优球蛋白溶解时间 纤维蛋白原降解产物测定 3P试验 FDP测定 纤维蛋白碎片 等 治疗原则 原发性出血性疾病 1 防止出血2 补充疗法 急性出血是外伤后早期致死的主要原因 因此血液是维持生命的重要物质保障 正常时全身的血液占占自身体重的8 一个体重50公斤的人 血液约有4000亳升 外伤出血时 当失血量达全身血量的20 以上时 则出现休克症状 脸色苍白 口唇青紫 出冷汗 四肢发凉 烦躁不安或表情淡漠 反应迟钝 呼吸急促 心慌气短 脉搏细弱或摸不到 血压不降或测不到 当失血量达到总血量
7、的40 时 就有生命危险 根据出血部位的不同出血可分为 1 外出血 由皮肤损伤向体外流出血液 能够看见出血情况 2 内出血 深部组织和内脏损伤 血液由破裂的血管流入组织或脏器 体腔内 从体表看不见血 按损伤的血管性质来分 3 动脉出血 血色鲜红 血液由伤口向体外喷射 有搏动 量多 速度快 危险性大 4 静脉出血 血色暗红 血液不停地流出 5 毛细血管出血 血色鲜红 血液从整个伤面渗出 危险性小 继发性出血性疾病 1 治疗基础疾病2 药物治疗 常用药物 安络血 止血敏 维生素C 路丁 改善毛细血管通透性和脆性 ATP ADP 去甲肾上腺素 促进血小板聚集 EACA PAMBA 止血环酸 抗纤溶 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 多用于免疫性血小板减少性紫癜 TPO 白介素II 抗凝治疗 肝素基因治疗 血友病血浆置换手术治疗中医治疗
