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1、儿童上消化道梗阻性疾病 前言 当消化道内容物由于某种原因向远侧运行受阻时 即有梗阻存在临床表现缺乏特异性 多因出现并发症而就诊术前难以诊断 有一定的潜在危险性早期诊断 明确病因与预后密切相关 主要内容通过三组不同的少见病例介绍以下内容功能性梗阻 无组织结构病变 通过相应治疗手段 可解除梗阻器质性梗阻 多为先天性畸形外在因素所致梗阻 病例分享 功能性梗阻 贲门失弛缓胃扭转 贲门失弛缓病例一 患儿女 年龄18月生后6个月开始呕吐 为乳汁或乳块 无血性物 无酸腐味添加辅食后呕吐频繁止吐和助消化药物治疗无效此次因呕吐加重半月伴咳嗽而入院胸片报告 肺炎 图略 贲门失弛缓少见病 成人发病率1 10万 多数
2、发病年龄在30 40岁 4岁儿童患者占4 以下由下食管括约肌 LES 松弛障碍 食管体部缺乏蠕动性收缩引起的动力障碍性疾病 为食管功能性梗阻表现为吞咽困难 食物反刍 呕吐 咳嗽 肺感染病因不十分明了 可能与病毒感染 遗传因素等有关病理表现为食管壁内肌间神经细胞减少 退化变性并发症 吸入性肺炎 食管炎 食管癌发病率高于正常人群15 24倍 治疗 药物 钙离子拮抗剂 硝酸盐类 扩张治疗手术 病例二男 1岁9个月岁因发热 抽搐入院查体发现贫血 血色素56g L追问病史已有间断呕吐 呕血 黑便1年余反复呼吸道感染曾输血3次共350ml为明确出血原因作胃镜检查 胃扭转 胃镜 胃底通向胃体处呈收缩状环行狭
3、窄胃窦前后壁并拢 充气不能扩张 镜身循腔而进可到达幽门诊断 胃内未见出血灶胃畸形 胃扭转 99mTc检查 未见异位胃黏膜征象 图略 胃扭转固定胃位置的韧带先天异常或膈肌发育异常所致发病率 小儿较少见 男 女 11 1临床表现 类似高位肠梗阻 多在进食后呕吐 不含胆汁 可混有血液 扭转 180o可自行复位 180o易造成血循环障碍 胃壁缺血 坏死 穿孔 病例分享 先天性畸形 食管狭窄食管重复畸形幽门闭锁 不完全隔膜型 病例三女 3岁 添加辅食即有反复呕吐 尤其进固体食物后数分钟即吐出曾在当地住院4次 禁食输液治疗可缓解饮食仍以流质和半流为主此次因呕吐加重 不能进食 脱水而入院 食道狭窄 图略 病
4、例四3个月 男婴 过期产 羊水多 度胎粪污染 新生儿期胸片诊为 右肺囊肿 生后反复出现呼吸急促 发绀而给予抗感染治疗此次因呼吸困难加重伴黑便半月入院 查体精神反应弱 重度贫血貌 呼吸58次 分 右肺呼吸音减低 未闻干湿罗音 余 血色素47g L 血生化指标正常胸片 左肺纹理重 右肺密度一致性增高 双肺门影模糊 纵膈向左侧移位 右心缘 右膈及右侧肋膈角显示不清 左膈面光滑 左侧肋膈角锐利 印象 右侧胸腔积液腹部B超 右膈上可见一近于无回声肿块可见壁及分隔 提示右侧胸腔囊性占位 肝脾肾未见异常 食道重复畸形 胸部螺旋CT平扫 后纵膈可见巨大多房囊性肿块影 病变大部分位于右侧胸腔 心影向左侧移位 气
5、管 双主支气管 大血管受压前移肺窗下双肺纹理重 右肺容积明显减小 右肺下叶部分肺不张颈胸椎部分椎体呈 蝴蝶椎 胸部螺旋CT增强 心脏及大血管明显强化后纵隔巨大多房性囊性肿块边缘及分隔可见明显强化肿块壁较厚 边界较清晰印象 后纵膈巨大多房囊性肿物伴边缘及分隔强化部分颈胸椎裂椎畸形 图略 消化道重复畸形少见的消化道畸形 以回肠最多 其次为食管 结肠 胃等 可同时合并2个以上重复畸形 如肠闭锁 肛门闭锁 肠旋转不良 泌尿生殖器畸形等胸腔内重复畸形可合并脊柱畸形 如半椎体 脊柱裂临床表现取决于重复畸形的部位和大小在重复畸形的消化道内有潜在癌变的危险性 如在患儿食管胃连接处发现重复肠的腺癌 成人12例回
6、肠重复畸形切除标本中3例有恶性肿瘤 病例五男 2岁 间断呕吐一年胃镜 胃内异物 枣核 幽门呈不规则裂隙 偶开放幽门粘摸隆起 充血水肿明显中央有小孔 镜身不能通过钡餐 胃窦远端可见 小室征 与十二指肠球部形成 双球影 幽门闭锁 不完全隔膜型 图略 病例六男 9岁主因间断呕吐7年 呕血20天 黑便2天入院入院诊断 呕吐待查上消化道出血营养不良 体重15 5kg 贫血 血色素80g L 代谢性碱中毒 幽门闭锁 不完全隔膜型 图略 先天性幽门前瓣膜症的胃镜特征与临床诊断共18例 年龄17个月 9岁 病程5天 8年 均经手术和病理证实均以呕吐无胆汁样胃内容物为主要症状大多发生在添加辅食或改变饮食结构时呕
7、吐呈间歇性 有明显的缓解期随年龄增长呕吐呈进行性加重 甚至最终不能缓解伴有不同程度体重减轻 贫血 甚至重度营养不良立位腹平片显示明显胃扩张上消化道造影显示 耳状面 线样征 小室征 飞燕状 改变 双球征等不同征象胃镜可见幽门梗阻 合并食管炎 糜烂出血性胃炎 胃溃疡中华消化内镜杂志20084期 幽门前瓣膜症为少见的先天性消化道畸形 发病率占消化道闭锁性疾病的1 病理分型为盲端型和隔膜型 完全 不完全型 有孔瓣膜狭窄可在任何年龄发病 发病的早晚取决于瓣膜孔径的大小以间歇性无胆汁样呕吐 上腹胀满 可见胃蠕动波并闻及振水音为主要表现应与幽门肥厚性狭窄 幽门管溃疡 十二指肠球部溃疡等鉴别钡餐造影对诊断有重
8、要意义胃镜检查是可靠的诊断方法 可避免造影的假阳性 其他因素所致梗阻游走脾 病例七女 6个月主诉 腹泻6天 呕吐 哭闹 腹胀2天特点 胃区明显胀满胃肠减压后缓解 500ml黄绿色液体 第2天仍胃胀明显B超 中上腹巨大低回声 肿物 右下腹月牙型低回声肿块 检出动脉及门脉样血流立位腹平片 大气液平横贯腹部 下腹充气肠管少 考虑 水气腹 诊断 胃扩张 囊性肿物 异位脾 游走脾 图略 手术所见胃明显扩张脾位于右中腹 顺时针扭转180度淤血肿胀 暗红色脾切除 取3块脾组织植于大网膜 游走脾临床表现 常无自觉症状腹腔触及移动性包块多位于下腹或左髂窝牵拉和压迫症状 呕吐 梗阻 急性扭转梗塞 休克 急腹症 临床几点体会 出现上消化道梗阻缓急不一 病程长短不一临床表现无特异性 均为消化道常见症状早期保守治疗症状可获缓解 漏诊误诊可能性很大 有潜在危险性应详细询问病史 尤其是喂养史多种消化道畸形可合并存在B超 内镜检查 钡餐造影 CT MR等有助于诊断 小结
