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1、第四章血液生理与弥散性血管内凝血 基础医学院病理生理学教研室马小娟 主讲教师简介 马小娟 女 博士在读 2007年7月毕业于新疆医科大学病理学与病理生理学专业 同年9月留校任教 现为新疆医科大学基础医学院病理生理学教研室讲师 在教学过程中多采用启发式 问题式 案例式等课堂教学形式调动学生的主动性和积极性 注重培养学生提出问题 分析问题和解决问题的能力 教学效果较好 教学成果 案例式教学法的实施与效果调查分析 获新疆医科大学第五届优秀教育教学成果奖二等奖 排名第二 第一节血液的组成和理化特性 第三节生理性止血 第四节 第二节血细胞生理 第五节血型和输血原则 弥散性血管内凝血 教学内容 1 了解血
2、液的功能 2 掌握血液的组成 血量 血浆pH值 血浆的化学成分及血浆蛋白的分类及作用 3 了解血液的理化特性 4 掌握血浆渗透压的形成及其作用 等渗溶液的概念 5 掌握红细胞 白细胞和血小板的数量及基本功能 6 了解各类白细胞的功能 红细胞的破坏 7 熟悉红细胞的生成和血小板的生理特性与止血的关系 8 熟悉凝血因子与凝血过程 9 了解抗凝系统的作用 熟悉纤维蛋白溶解系统及其作用 10 掌握ABO血型系统的分型及其分型依据 输血的原则 熟悉Rh血型 11 掌握DIC的概念 原因和发病机制 12 熟悉影响DIC发生发展的因素 DIC的分期及其特点13 掌握DIC的主要临床表现及其病理生理基础 14
3、 了解DIC的防治原则 教学要求 第一节血液的组成和理化特性 一 血液的组成 血浆血液的组成红细胞血细胞白细胞血小板 血液血细胞 45 红细胞白细胞血小板血浆 55 血液的功能 运输功能 血液能将机体所需的各种营养物质 由肺及消化道运送到全身各组织细胞 再将组织的代谢产物运送至肺 肾等器官排出体外 以保持新陈代谢正常进行 缓冲作用 血液内所含水量和各种矿物质的量都是相对恒定的 血浆作为一缓冲系统 维持细胞外液的酸碱平衡 调节体温 防御和保护作用 血浆中含有的多种免疫物质以及血中的淋巴细胞 均具有免疫作用 白细胞具有吞噬 杀灭细菌的作用分解作用 血小板与血浆中的凝血因子 在血管破碎时 有止血和凝
4、血作用 为机体的保护功能 1 血浆 plasma 血浆主要成分包括水和溶解于其中的多种电解质 小分子物质 蛋白质和一些气体 除蛋白质外 溶质和水很容易通过毛细血管壁 血浆蛋白是血浆中各种蛋白质的总称 不能透过毛细血管 白蛋白 分子量最小 而含量最多 球蛋白 1 2 四种球蛋白 纤维蛋白原 分子量最大 而含量最少 正常值 正常成人血浆蛋白总量约为60 80g L 白蛋白 A 约40 50g L 球蛋白 G 约20 30g L 纤维蛋白原 约2 4g LA G比值 1 5 2 5 L 非蛋白含氮化合物 NPN 主要包括 尿素 尿酸 肌酐 肌酸 氨基酸 氨和胆红素等 其它 血浆中含有葡萄糖 脂类 乳
5、酸 微量酶 维生素 激素以及少量气体等 血浆蛋白的功能 A 形成血浆胶体渗透压B 运输功能如甲状腺激素 肾上腺皮质激素等C 参与生理止血功能D 防御功能E 营养功能血清 血凝块回缩析出的淡黄色透明液体 血清与血浆的区别 血清中不含纤维蛋白原和一些凝血因子 血涂片 观察血细胞形态最常用的方法染色液含美蓝 伊红 天青等 将各种血细胞一次染出 2 血细胞 redbloodcells RBC 血细胞比容 概念 红细胞在全血中所占的容积百分比 正常值 男性为40 50 女性为37 48 变化 血浆量与红细胞数量发生改变时 都可使红细胞比容改变 二 血量约占体重的7 8 体重为60kg的人 血量约5L 循
6、环血量 circulationblood 大部分在心血管系统中迅速流动 贮备血量 reservoirblood 滞留 肝 肺 腹腔静脉及皮下动脉 流动较慢 血量恒定 血压恒定 是维持全身器官血供的必要条件失血 10 机体调节机制可进行代偿 恢复失血 20 代偿不能维持动脉血压 可导致功能障碍 临床症状失血 30 出现生命危险 临床 三 血浆的理化特性及其生理意义 全血血浆红细胞颜色红色淡黄色红色比重1 050 1 0601 025 1 0301 090粘滞性4 51 6 2 4渗透压300mmol LpH7 35 7 45 缓冲对 NaHCO3 H2CO3 20 1Pr钠盐 Pr Na2HPO
7、4 NaH2PO4 血浆渗透压 概念 指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量 分类 晶体渗透压胶体渗透压组成无机盐 糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质 主要为NaCl 主要为白蛋白 压力大 300mmol L或770KPa 小 1 3mmol L或3 3KPa 意义维持细胞内外水分交换调节毛细血管内外水分保持RBC正常形态和功能的交换和维持血浆容量 说明 渗透压与溶液的关系 等渗溶液 由于0 9 NaCl溶液或5 葡萄糖溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液 一 红细胞的数量和功能1 形态 成熟RBC无核 双凹圆盘状 周边稍厚 第二节血细胞生理 一 血细胞生成的部位二 红细胞 1 可塑变形性RBC在循环
8、中 可挤过口径比它小的毛细血管和血窦孔隙 A 变形能力 1 RBC内粘度 B 变形能力 S V S 表面积 V 体积 S V 变形能力 二 红细胞的生理特征 2 渗透脆性正常RBC内渗透压 血浆渗透压RBC渗透脆性 RBC在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性 常以RBC对低渗盐溶液的抵抗力作为脆性指标 0 42 NaCl 开始溶血 0 35 NaCl 完全溶血 2 悬浮稳定性抗凝血静置于垂直竖立的玻管内 沉降管 RBC正常时沉降很慢 RBC能比较稳定地悬浮于血浆中的特性 称为悬浮稳定性 suspensionstability 其大小以血沉表示 血沉 ESR 以第1小时末RBC在沉降管中沉降距离来表
9、示RBC沉降速度 称为血沉男 0 15mm h 女 0 20mm h红细胞的功能 三 红细胞的生成与调节1 红细胞的生成 生成部位 胚胎期为肝 脾和骨髓 出生后主要在骨髓 造血原料 蛋白质和铁是基本原料 3 红细胞成熟的必需物质 叶酸 维生素B12 2 红细胞生成的调节 干细胞 早期红系祖细胞 BFU E 爆式促进因子 晚期红系祖细胞 CFU E 可识别红系前体细胞 网幼红细胞 成熟红细胞骨髓 缺氧 RBC 或Hb 肾成纤维 内皮细胞 主 肝细胞 次 促红细胞生成素 EPO 雄激素 T3 生长素 红细胞的破坏RBC寿命120天左右临床常见的贫血类型 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 脾性贫血 肾性
10、贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 破坏场所 血管内占10 主要在血管外 脾 肝 二 白细胞 whitebloodcells WBC 一 白细胞的总数和分类计数总数 4 0 10 0 109 L 4000 10000 mm3 分类 中性粒细胞占50 70 淋巴细胞占20 30 单核细胞占2 8 嗜酸性粒细胞占0 7 嗜碱性粒细胞占0 1 三 血小板数值 正常成人为100 300 109 L 10 30万 mm3 功能特性 粘附 聚集 释放 收缩 吸附 血小板生理功能 凝血和止血作用 损伤 当血管内皮细胞损伤 暴露出胶原纤维 粘附 血小板粘着在胶原纤维上 吸附凝血因子 促凝血酶原激活物形成 松软血
11、栓聚集 彼此粘连聚集成聚合体 释放 释放血小板因子 促纤维蛋白形成 网络血细胞 扩大血栓 收缩 在Ca2 作用下其内含蛋白收缩 血凝块回缩 坚实血栓 第三节生理性止血 一 生理性止血的概念二 生理性止血的基本过程 主要包括血管收缩 血小板血栓形成和血液凝固三个过程 二 血液凝固血凝 血液由流动状态变成胶冻状血块的过程称为血凝 一 凝血因子 正常血液凝固过程 内源性 凝血酶原激活物 外源性 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 胶原XIIXIIa组织损伤释放Ca2 XIXIaVIII 组织凝血活酶Ca2 VII血小板磷脂Ca2 IXa Ca2 VIIIVII Ca2 血小板磷脂组织凝血活酶XX
12、aVCa2 血小板磷脂Xa Ca2 V血小板磷脂 凝血酶原激活物 凝血酶原凝血酶纤维蛋白单体纤维蛋白原Ca2 可溶性纤维蛋白多聚体Xa或IIaXIIXIIIaCa2 Ca2 稳定的纤维蛋白多聚体 纤维蛋白 血液凝固的控制 抗凝血酶 糖蛋白肝素 酸性粘多糖肝素主要是通过抗凝血酶 发挥间接抗凝作用 纤维蛋白溶解系统概念 纤维蛋白在水解酶的作用下分解液化的过程 意义 使血液经常保持液态 血流通畅 防血栓形成 过程 激活物血管激活物组织激活物依赖因子 激活物 抑制物抗活化素抗纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶原 纤维蛋白 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 正常血液纤维蛋白溶解 血浆 组织 纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤
13、溶酶 纤维蛋白 FDP 第四节弥散性血管内凝血 在某些致病因素作用下 凝血因子和血小板被激活 大量促凝物质入血 而引起以凝血 纤溶失平衡为主要特征的病理过程 DIC概念 DIC 栓塞 出血特点 先高凝 后低凝 一 DIC原因和机制 急性重度感染产科意外大量组织损伤恶性肿瘤 一 DIC的病因和机制 由多种病因引起 通过激活内外源凝血系统造成DIC 一 组织严重破坏 启动外凝系统原因 手术 创伤 产科意外 肿瘤机制 III因子进入血液 启动外源性凝血系统 二 血管内皮受损 启动内源性凝血系统原因 内毒素 病毒 缺氧 血小板附着受损的内皮细胞表面 单箭头指示 正常内皮细胞 电镜扫描 VEC损伤为什么
14、会导致DIC 内毒素可直接损伤VEC 或通过TNF IL 1 PAF C5a介导VEC的损伤 三 血细胞大量破坏 血小板被激活 1 红细胞损伤原因 异型输血 免疫性溶血机制 RBC破坏释放ADP和磷脂 内毒素引起肾DIC 2 白细胞损伤原因 内毒素 白血病机制 释放 因子和凝血活酶样物质 启动外凝系统 白细胞 3 血小板损伤原因 内毒素 免疫复合物 内皮受损 血小板在DIC发病中一般起继发作用 四 其它促凝物质入血 胰蛋白酶 蛇毒 羊水 细菌 病毒进入血液 直接或间接激活凝血酶 促进DIC发生 发展 发病机制小结 病因 内皮受损 激活内源性系统 组织破坏 III入血 激活外凝系统 RBC WB
15、C Plt受损 血液凝固性 其他促凝物质入血 激活凝血系统 DIC始动环节 XII III的活化DIC中心 主导 环节 凝血酶原 凝血酶 二 影响DIC发生发展因素 一 单核吞噬细胞系统 MPS 功能受损 巨噬细胞吞噬 清除活化的凝血因子功能 二 肝功能严重障碍 肝功能障碍时抗凝能力下降或凝血物质合成减少而致DIC 三 血液的高凝状态机制 三 微循环障碍 休克 血液淤滞 凝血物质聚集 血流变异常 三 DIC分期和分型 1 高凝期2 消耗性低凝期3 继发性纤溶亢进期 四 DIC时机体的功能代谢变化 一 凝血功能障碍 出血 机制 1 凝血物质被消耗2 继发纤溶系统激活 凝血因子水解3 FDP形成
16、抗凝血 FDP检测 3P试验 鱼精蛋白副凝试验 plasmaprotaminparacoagunationtest 鱼精蛋白 FDP 纤维蛋白单体 纤维蛋白多聚体D 二聚体检查 是诊断DIC的重要指标 DIC出血 腹主动脉瘤术后 二 微血栓形成 器官功能障碍 微血栓形成 器官缺血 缺氧 组织坏死 功能衰竭 single ormulti organfailure 器官功能障碍 DIC时 器官功能障碍主要由于微血栓大量形成 肺 呼吸功能障碍肾 肾功能障碍心 心泵功能障碍肾上腺皮质 华 佛综合症垂体 席汉综合症 三 循环功能障碍 休克 机制 1 回心血量 心输出量 2 微血管扩张及通透性 激肽 组织胺 FDP 3 广泛出血 四 红细胞机械性损伤 微血管病性溶血性贫血 microangiopathichemolyticanemia MHA 概念 特点 外周血见裂体细胞 schistocyte 机制 微血管内广泛的纤维素性微血栓形成 结成细网 RBC通过时造成机械性损伤 RBC悬挂在纤维蛋白索上 扫描电镜 左 2000 右 5200 五 DIC的防治原则 防治原发病改善微循环重新建立凝血和纤溶间
