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1、第十七章血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤 粘膜或内脏出血的疾病 特发性血小板减少性紫癜 教学目的1 了解ITP的病因与发病机制 2 掌握ITP的临床表现 实验室检查及诊断标准和治疗方法 重点ITP的常见病因 诊断要点及治疗原则 难点急性与慢性血小板减少性紫癜鉴别 特发性血小板减少性紫癜 ITP 系血小板免疫性破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病 以广泛皮肤 粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育 成熟障碍 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征 急性型多见于儿童 慢性型好发于40岁以下之女性 病因与发病机制 一 感染细菌或病毒感染与ITP发病有
2、密切关系 约80 的急性ITP在发病前2周左右有上呼吸道感染史 慢性ITP患者 常因感染而致病情加重 病毒感染后的ITP患者 血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物 IC 抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关 二 免疫因素免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因 患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体 80 以上ITP患者血小板表面可检测血小板相关抗体 PAIg 多为IgG 糖皮质激素及近年开展的血浆置换 静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效 三 肝 脾的作用 脾是ITP患者PAIg的产生部位 与PAIg或IC结合之血小板 易在脾窦中被滞留 增加了血小板在脾的滞留时间及被吞噬 清除的可能性 肝
3、作用类似 四 遗传因素HLA DRW9及HLA DQW3阳性与ITP密切相关表明 ITP的发生可能受基因调控 五 其他因素ITP多见于40岁以前女性 推测本病发病可能与雌激素有关 临床表现 一 急性型半数以上发生于儿童 80 以上在发病前1 2周有上呼吸道感染史 起病急骤 全身皮肤瘀点 紫癜 瘀斑 可有血疱及血肿形成 鼻出血 牙龈出血 口腔粘膜及舌出血常见 当血小板低于20 109 L时 可有内脏出血 颅内出血是致死的主要原因 可出现程度不等的贫血 血压降低甚至失血性休克 二 慢性型主要见于40岁以下之青年女性 起病隐袭 一般无前驱症状 多为皮肤 粘膜出血 如瘀点 瘀斑及外伤后出血不止等 鼻出
4、血 牙龈出血亦甚常见 月经过多甚常见 可因感染等而骤然加重 长期月经过多者 可出现失血性贫血 部分病程超过半年者 可有轻度脾大 实验室检查 一 血小板 急性型血小板多在20 109 L以下 慢性型常在50 109 L左右 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血块收缩不良 血小板功能一般正常 二 骨髓象 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常 慢性型骨髓巨核细胞显著增加 巨核细胞发育成熟障碍 急性型者尤甚 产板巨核细胞显著减少 30 三 PAIg及血小板相关补体80 以上ITP患者PAIg及PAC3阳性 四 其他90 以上患者血小板生存时间明显缩短 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血 少数
5、可发现溶血证据 Evans综合征 诊断与鉴别诊断 一 诊断 广泛出血累及皮肤 粘膜及内脏 多次血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常 成熟障碍 具备下列五项中任何一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3阳性 e 血小板生存时间缩短 二 鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症 如再生障碍性贫血 白血病 系统性红斑狼疮 药物性免疫性血小板减少等 本病与过敏性紫癜不难鉴别 治疗 一 一般治疗出血严重者应注意休息 血小板低于20 109 L者 应严格卧床 避免外伤 止血药物的应用及局部止血 二 糖皮质激素首选 近期有效率约为80 一 作用机制 减少
6、PAIg生成及减轻抗原抗体反应 抑制单核 吞噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 二 用法泼尼松30 60mg d 分次或顿服 严重者用地塞米松或甲泼尼龙静滴 好转后改口服 待血小板升至正常或接近正常后 逐步减量 以5 10mg d维持 持续3 6个月 三 脾切除 一 适应证 正规糖皮质激素治疗3 6个月无效 泼尼松维持量每日需大于30mg 有糖皮质激素使用禁忌证 51Cr扫描脾区放射指数增高 二 禁忌证 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术 四 免疫抑制剂治疗 一 适应证 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证 与糖皮质激
7、素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 二 常用药物 长春新碱为最常用者 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 霉酚酸酯 利妥昔单抗用于难治性ITP治疗 五 其他治疗达那唑为合成雄性激素 300 600mg d 口服 2 3个月一疗程 与糖皮质激素有协同作用 作用机制与免疫调节及抗雌激素有关 中医药也有一定疗效 六 急症处理适用于 血小板低于20 109 L者 出血严重 广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者 一 血小板悬液输注根据病情可重复使用 二 静脉注射丙种球蛋白0 4g kg 静脉滴人 4 5日为一疗程 三 血浆置换可有效清除患者血浆中的PAIg 四 大剂量甲泼尼龙1 0g d 静脉注射 3 5日一疗程
