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1、骨淀粉样变病 BoneAmyloidosis 概念 变现为在人体各种组织中有淀粉样物质 蛋白多糖类复合物 沉积的一种全身性疾病 最常累及肾 心血 肺 消化道 肝脾 侵及骨与关节者比较罕见 2020 5 13 分类 根据受累器官和组织的不同 淀粉样变病分为原发和继发两种类型 原发性淀粉样变病的淀粉样物质沉积的部位依次为心脏 胃肠道 舌 脾 肝 肺 皮肤和皮下组织 骨骼系统较少侵犯 继发性淀粉样变病常发生于类风湿性关节炎 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 某些癌症 骨和肺的慢性感染以及胃肠道的炎症 2020 5 13 2020 5 13 淀粉样瘤 amyloidoma 是在某一器官系统局部淀粉样蛋白沉积而形成
2、肿瘤样或结节样包块 并无全身性淀粉样变的一种疾病 其发病率明显低于系统性淀粉样变性 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性 marysohtaryamyloidosis 称为淀粉样瘤 还有人将局限性淀粉样蛋白沉积 thelocalizedamyloiddeposit 称原发性淀粉样瘤 SambitKMohanty RanArora NanditaKakkar etal Amyloidomaoflymphnode J AmericanjournalofHematology 2002 70 177 179 按淀粉样物质不同 淀粉样瘤分为4型 常见AL型 AA型 前者为原发性 与免疫细胞疾病 immuno
3、cyticdyscrasia 有关 后者为继发性 与慢性感染或炎症 肺结核 干燥综合征 风湿性关节炎 寄生虫感染和梅毒 等 2020 5 13 SuntatiSahoo WaldReeves RichardM DeMay AmyloidTumor AClinicalandCytomorhologicStudy J DiagnosticCytopathology 2003 128 6 325 328 发病机制 一般认为与机体的免疫功能异常有关 B细胞 浆细胞 组织细胞及某些有分泌功能肿瘤细胞 上皮细胞均可产生不同的淀粉样蛋白前体 它们进入到组织中经吞噬细胞中酶的作用 最后形成AL型 AA型 或其
4、他型淀粉样蛋白 再分泌到细胞外基质中 经聚合作用 形成僵硬的纤维丝 不溶于水 且能抵抗蛋白酶水解 并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围 常常可以看到一些多核巨细胞 后者可以产生IL一1 IL一6等细胞因子 诱导血清淀粉样蛋白沉积 2020 5 13 PickfordHA SwensenSJ UtzJP Thoraciccross sectionalimagingofamyloidosis J AJR 1997 168 351 355 骨淀粉样变病 淀粉样变病骨骼系统中最常受侵犯的是手腕 肩和髋关节 脊柱 其中关节可侵及滑膜 关节囊 韧带 腱鞘和滑囊 骨骼系统主要侵犯骨髓及骨的供养血管 引起
5、疼痛和关节周围软组织肿胀增厚 滑膜炎 软骨破坏和骨侵蚀 血管闭塞和组织坏死等表现 2020 5 13 段庆红 骨淀粉样变病1例 J 磁共振成像 2010 1 1 骨淀粉样变病好发于40 60岁 影像学表现复杂 病灶常对称 多发 病灶多位于松质骨丰富的区域 以脊柱 扁骨和股骨近端为主 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 部分病灶呈结节状 可有局部软组织肿块形成 内可有矿化 MR增强软组织明显强化 骨内病变强化可不明显 2020 5 13 段庆红 骨淀粉样变病1例 J 磁共振成像 2010 1 1 成官迅陈海啸 骨淀粉样病影像诊断1例 J 罕见疾病杂志 2008 15 4 骨淀粉样变病 关节周围性型
6、关节周围型是淀粉样物沉着于关节周围 病变累及多数大关节 骨膜 关节囊及临近的肌腱 韧带均可被淀粉样物沉着所侵蚀 关节周围组织肿胀 关节腔内充满大量淀粉样沉着物 可压迫侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨 x线片示不伴有硬化缘的透亮区 没有骨膜反应及死骨形成 但可致病理性骨折或半脱位 骨内型 骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙内形成的病灶可很小或相当广泛 淀粉样物可沉着于网状细胞系统和血管壁 可致骨质疏松 椎体呈楔形变 有的呈局限性骨破坏 与多发性骨髓瘤相似 2020 5 13 王鹏池吴迪王书命等 骨内型骨淀粉样变病 J 中国矫形外科杂志1995 3 1 56 诊断 本病临床症状不特异 淀粉样变病确诊依赖组织
7、病理学检查 包括手术包块切除活检 细针穿刺活检 切除组织标本呈分叶结节或肿块 黄白色或黄红色 嗜酸性均质性无定形物质 刚果红染色后在偏振光镜下呈苹果绿双折光为淀粉样变的特点 AL AA型淀粉样变的鉴别采用单克隆抗体免疫组化法 在无条件情况下 采用高锰酸钾处理切片 再行刚果红染色 可以初步鉴定淀粉样变的类型 高锰酸钾处理前后刚果红染色均阳性 支持AL型淀粉样变 相反 在刚果红染色阳性的标本 预先经高锰酸钾处理后 刚果红染色为阴性则持AA型淀粉样变 2020 5 13 HoshiiY TakahashiM IshiharaTetal Immunohistochemicalclassificatio
8、nof140autopsycaseswithsystemicamyloidosis J PatholInt 1994 4 352 8 治疗 淀粉样瘤常无特殊治疗 继发性淀粉样瘤以治疗原发病为主 对于原发淀粉样瘤肿块一般采取局部外科手术切除 也可以采取淀粉样瘤肿块区域局部放疗 原发性淀粉样瘤除手术切除 放疗外 可给予化疗 2020 5 13 鉴别诊断 关节周围型淀粉样变需与类风湿性关节炎区别 前者关节间隙不变窄 多累及大关节 骨侵蚀出现在关节旁骨 后者关节间隙变窄 手足小关节对称性受累 关节边缘骨被侵蚀 骨内型骨淀粉样变需与骨转移瘤 多发性骨髓瘤区别 后两者病人全身情况差 进展快 有剧痛 血碱性磷酸酶增加 2020 5 13 预后 本病发展较慢 可生存十几年 预后差 无特殊治疗 激素有一定效果 1 淀粉样瘤为良性 生长缓慢 手术切除 预后好 2 淀粉样瘤的预后据原发 继发及基础疾病而异 一般来说 无明显压迫症状和浸润 无严重阻塞性感染 无重要脏器功能损害 预后较好 原发性疾病能切除者 预后较好 反之 预后较差 3 1 鹏池吴迪王书命等 骨内型骨淀粉样变病 J 中国矫形外科杂志1995 3 1 56 2 郑建云杨团民等 大腿软组织淀粉样瘤1例 J 临床与实验病理学杂志 2008 24 4 3 刘恒伟黄杰等 肠系膜淀粉样瘤1例及文献复习 J 华西医学 2007 22 3
