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1、1 江门市中心医院张和春 维D缺乏性佝偻病 2 维D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性手足搐搦 3 维生素D不仅是一重要微量营养素 参与钙 磷代谢 也是激素的前体 1 25 OH 2D被认为是一类固醇激素 1 25 OH 2D参与多种细胞的增殖 分化和免疫功能的调控过程 4 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 5 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黄油0 75 1 5 g 100g 强化食物VitD含量AD强化奶15 g L 9 75 g L 660ml 婴儿配方奶10 g 100
2、g 758ml 奶米粉10 g 100g 4 g 40 g d 维D缺乏性佝偻病 6 VitaminDMetabolism MineralHomeostasis CaP 7 维D缺乏性佝偻病 血清25 OH D3 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 正常含量25 OH D315ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 8 维D缺乏性佝偻病 定义 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 维生素D不足使成熟骨矿化不全 则表现为骨质软化症 oste
3、omalacia 佝偻病也同时有骨质软化症 长骨与生长板同时受损 9 维D缺乏性佝偻病 围产期缺乏日照不足生长过快其他 疾病 药物等 10 维D缺乏性佝偻病 年龄 婴幼儿是高危人群 特别是小婴儿 生长快 户外活动少 地区 北方患病率高于南方 流行现状 发病率逐年降低 病情趋于轻度 11 发病机理 迟钝 PTH 低血钙不能恢复继续 手足搐搦 Tetany 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 12 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 13 佝偻
4、病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫功能 14 非特异性神经精神症状 参考依据 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 血生化改变 X线 正常或钙化线稍模糊 血清25 OH D下降PTH升高血钙下降 血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高 初期 早期 15 活动期 激期 生长最快部位的骨骼改变 6月 以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes 乒乓感aping pong ballsensation 16 6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手
5、脚 镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels 17 肋骨串珠 手镯 脚镯 方颅 18 鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison grooveO X腿 bowlegs 萌牙迟 Eruptionofteeth delayed 全身肌肉松弛 肌张力 肌力下降 19 鸡胸 赫氏沟 O型腿 膝内翻 X型腿 膝外翻 20 血生化改变 血清25 OH D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 21 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘
6、增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 22 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 23 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 24 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线 治疗2 3周后出现不规则钙化线 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常水平 25 逐渐恢复正常 恢复正常 26 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线 骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢复正常 27 膝外翻畸形 28 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因 临床表现 血生化及骨骼X线检查 金标
7、准 血生化与骨骼X线检查 29 鉴别诊断 粘多糖病 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 30 软骨发育不良 头大 前额突出 脑积水 前囟进行性增大 31 颅锁骨发育不良 前囟晚闭 牙发育不良 32 低血磷抗生素D佝偻病 肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 33 病史 无佝偻病的高危因素体征 其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查 一般好 生长发育正常 正常发育中的个体
8、差异 34 头大 遗传性 头围生长速度正常 35 下肢生理性弯曲 正常下肢发育过程 36 牙萌出延迟 正常 遗传性 前囟闭合延迟 正常 遗传性 37 一般治疗 VitD制剂 以口服治疗为主钙补充 食物 Ca制剂 治疗 目的在于活动期 防止骨骼畸形 38 预防 围生期 孕母应多户外活动 食用富含钙 磷 维生素D以及其它营养素的食物 妊娠后期适量补充维生素D 800IU d 婴幼儿期 日光浴 户外活动 与适量补充维生素D 39 补充维生素D早产儿 低出生体重儿 双胎儿 生后2周开始补充维生素D800IU d 3个月后改预防量 足月儿 生后2周开始补充维生素D400IU 日 至2岁 夏季可暂停服用
9、钙剂 一般可不加服 40 维生素D缺乏性手足搐搦 41 维生素D缺乏性手足搐搦症 TetanyofVitaminDdeficiency 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一 多见6月以内的小婴儿 42 发病机理 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 43 正常总血Ca2 2 2 6mmol L游离Ca 1 25mmol L 神经肌肉兴奋性增高 出现抽搐总血钙 1 75mmol L 1 8mmol L 7mg dl 7 5mg dl 游离Ca 1 0mmol L 4mg dl 44 维生素D缺乏性手足搐搦 临床表现 45 隐匿型表现 总血Ca1 7 1 9mmol L 陶瑟征Trousseausign 腓反射Peronealsign 面神经征Chvostek ssign 46 典型手足搐搦症状 惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm 总血Ca 1 75mmol L游离Ca 1mmol L 47 维生素D缺乏性手足搐搦 诊断与鉴别诊断 48 临床表现总血Ca 1 9mmol L 诊断 49 鉴别诊断 其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等 50 Ca剂 静脉缓推 治疗 急救 给氧保持呼吸道通畅止惊 VitD制剂 51
