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1、重症肌无力你了解多少 1 定义 重症肌无力 MG 是一种神经 肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病 2 病因及发病机制 重症肌无力发病机制与自身抗体介导的突触后膜乙酰胆碱受体 AChR 的损害有关 研究表明重症肌无力是一种主要累及神经 肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病 主要由AChR抗体介导 在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏 不能产生足够的终板电位 导致突触后膜传递而发生肌无力 3 临床表现 临床主要表现为部分或全身骨胳骨无力和极易疲劳 活动后症状加重 经休息和胆碱酯酶抑制剂 ChEI 治疗后症状减轻 发病率为8 20 10万 患病率为50 10万 我国南方发病
2、率较高 4 临床特征 1 受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪 休息后症状可减轻 肌无力于下午或劳累后加重 晨起或休息后减轻 此种波动现象称之为 晨轻暮重 受累骨骼肌病态疲劳 5 2 受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累 多以脑神经支配的肌肉最先受累 肌无力常从一组肌群开始 范围逐步扩大 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹 如上睑下垂 斜视和复视 重者眼球运动明显受限 甚至眼球固定 但瞳孔括约肌不受累 面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠 苦笑面容 连续咀嚼无力 饮水呛咳 吞咽困难 转颈 耸肩无力 四肢肌肉受累以近端无力为重 表现为抬臂 梳头 上楼梯困难 腱反射通常不受影响 感觉正常 6 3 重症肌无力危象指呼吸受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难 需用呼吸机辅助通气 是致死的主要原因 口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象 诱发困素包括呼吸道感染 手术 包括胸腺切除术 精神紧张 全身疾病等 心肌偶可受累 可引起突然死亡 大约10 的重症肌无力出现危象 7 4 胆碱酯酶抵制剂治疗有效这是重症肌无力一个重要的临床特征 8 5 病程特点起病隐匿 整个病程有波动 缓解与复发交替 晚期患者休息后不能完全恢复 多数病例迁延数年至数十年 靠药物维持 少数病例可自然缓解 9
