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1、原发灶不明癌的诊断与处理Cancerofunknownprimarysite 原发灶不明癌指 因转移灶症状而发现 常规病史 体格检查 胸部放射线及实验室检查不能明确原发灶的一类恶性肿瘤 临床表现多样 症状和体征因转移部位而异一般性症状常见 厌食 体重减轻 乏力等包含的疾病种类繁多 EPIDEMIOLOGY EPIDEMIOLOGY 临床较常见占癌症诊断的5 关注不够 研究滞后对治疗和预后过分悲观 研究设计困难目前 多种高度可治肿瘤已能识别 非特异性方案有效率已大有提高 CLINICALFEATUREANDGENERALCONSIDERATION 最常见的转移位置为肺 肝脏 骨骼系统 淋巴结37
2、 1 肝脏30 7 骨骼28 肺27 7 胸膜及胸膜腔11 6 脑7 6 诊断主要依靠转移部位的活检 标本应够量 基本目的识别能治愈或治疗有效的病例明确病变属局限或广泛期识别急需局部手段解除的病变 DIAGNOSTICEVALUATION 使用特殊检查 一定要注意平衡费用 权衡利弊 适当应用有助于进一步明确病情 指导治疗明确诊断绝非第一目的 DIAGNOSTICEVALUATION 基本观点 不过度和侵袭检查的原因 病人的生活质量可能受到损害经济负担加重多数UPC原发灶发现与否并不影响预后延误治疗时机原发灶查找常常无果 DIAGNOSTICEVALUATION 能明确原发灶的病人仅13 25
3、明确原发灶的病人中 肺癌和胰腺癌为主即便是尸检 也只有70 明确的原发灶 DIAGNOSTICEVALUATION 有例外 明确诊断为第一步 例如 颈部可切除的孤立肿块 不伴有其他明显病变 非锁骨上肿块 这些病人原发灶一般位于头颈部 应详尽检查 采用各种内窥镜 鼻窦摄片 对可疑部位盲目活检 PET可能有帮助 如果仍不能明确诊断 可以肿块切除活检 注意应当遵循该顺序 如果病灶发现则可按照相应疾病的规范处理 DIAGNOSTICEVALUATION 治疗的基本观点对全身治疗有效的病例或病变限于淋巴结 应积极治疗 以治愈和显著延长生存时间为目的 该类病人为25 TREATMENT 治疗的基本观点 其
4、余病人 治疗效果多不乐观 但新的治疗方法出现 这些病人依然有获得有效治疗的机会 一般以提高生活质量 减轻痛苦的姑息治疗为主 TREATMENT DIAGNOSTICEVALUATION 推荐措施详细病史和体格检查常规实验室检查 胸片和腹部CT特殊检查需要有明确依据不过度检查和无指征侵袭性检查 GENERALCONSIDERATION 初步检查提纲 年轻男性病人分化不良癌应当做AFP HCG女性腋窝淋巴结肿大应该乳腺摄片男性成骨性骨转移应检查PSA颈部淋巴结转移性鳞癌在头颈部寻找原发灶腹股沟淋巴结鳞状细胞癌原发灶经常位于会阴区域 女性应仔细检查阴户 阴道和宫颈 男性应仔细检查阴茎和阴囊 肛镜排除
5、肛门和直肠区域病变 ROUTINEPATHOLOGICEVALUATION 取材部位适当标本量足够 对分化肿瘤 FNA标本够量 分化不良肿瘤 应尽量获取活检大标本固定方法合适病理医师 临床医师密切合作 GENERALCONSIDERATION 病理 光镜 某些光镜结构指向特殊位置或器官系统 但这些特征并不非常敏感和特异 分析时候应结合其他发现 相应的病理线索见下印戒细胞癌 胃肠道 乳腺 卵巢乳头样结构 甲状腺 卵巢 间皮瘤非腺样细胞巢 类癌 黑色素瘤 神经节旁瘤 InitialLightMicroscopicDiagnosis 腺癌 高中分化 adenocarcinoma鳞状细胞癌squamo
6、uscellcarcinoma分化不良癌poorlydifferentiatedarcinoma分化不良肿瘤poorlydifferentiatedneoplasm应视为进一步明确诊断的最主要线索 SPECIALIZEDPATHOLOGICSTUDIES 免疫酶染色Immunoperoxidasestaining电镜electronmicroscopy染色体分析chromosomalanalysis Immunoperoxidasestaining 免疫过氧化物酶染色 ADDITIONALPATHOLOGICSTUDIES 目前最常用的肿瘤分类辅助手段适于多种标本可原位标记多种细胞成分或蛋白产
7、物如 酶 中间丝或其他细胞正常成分 激素 癌胚抗原 以及其他肿瘤标志 独立不能作出诊断 必须结合光镜 IMMUNOPEROXIDASESTAINING 工作要点 结合病史 减少检测抗体的数量结果解释要慎重首要任务在于识别高度可治肿瘤 IMMUNOPEROXIDASESTAINING 四大任务 区分lymphoma和carcinomaLCA keratin识别neuroendocrinecarcinomaNSE chromogranin synaptophysin IMMUNOPEROXIDASESTAINING 四大任务 识别prostatecarcinoma男性转移腺癌 PSA 识别amel
8、anoticmelanoma sarcoma S 100 Hmb 45antigen vimentin desmin vimentin factorVIII IMMUNOPEROXIDASESTAINING 几点注意 需经验医师操作和解释结果应可重复多数抗原不特异 除LCA PSA等 假阳性和假阴性常见单一结果多不能确立或排除诊断 IMMUNOPEROXIDASESTAINING ELECTRONMICROSCOPY 电镜 ADDITIONALPATHOLOGICSTUDIES ELECTRONMICROSCOPY 通过对特殊超微结构的识别 获得某些分化不良肿瘤的明确诊断一个重要的明确病理类型
9、的保留手段 应用 可靠区分淋巴瘤与其他分化不良肿瘤识别neuroendocrinetumors neurosecretorygranules melanoma premelanosomes 识别腺癌intracellularlumina surfacemicrovilli 鳞癌desmosomes prekeratinfilaments ELECTRONMICROSCOPY 缺陷 取材后需马上特殊固定相对昂贵设备不普及缺乏特殊超微结构细胞 电镜无助于诊断超微结构为依据的诊断 治疗及预后意义不清 ELECTRONMICROSCOPY CHROMOSOMALANALYSIS 染色体分析 ADDIT
10、IONALPATHOLOGICSTUDIES CHROMOSOMALANALYSIS 对肿瘤预后估计日益重要 诊断价值有限研究最多的属血液和淋巴肿瘤多数B cell T cellnon Hodgkinlymphomas可检测到肿瘤特异性免疫球蛋白基因 TCR基因重排 有诊断意义 例证 CHROMOSOMALANALYSIS t 14 18 t 8 14 t 11 14 提示淋巴瘤T 11 22 提示外周原始神经外胚层肿瘤以及Ewing肉瘤T 2 13 见于腺泡型横纹肌肉瘤其它 生殖细胞肿瘤12p等臂染色体 小细胞肺癌3p删除 神经母细胞瘤1p删除 滑膜肉瘤t X 18 可用FISH PCR c
11、omparativegenomichybridizationtechnique可用存档蜡块 新鲜组织等 CHROMOSOMALANALYSIS 常用方法 POORLYDIFFERENTIATEDNEOPLASMS 分化不良肿瘤 分化不良肿瘤 POORLYDIFFERENTIATEDNEOPLASMS 病理确定为恶性肿瘤 但不能区分为癌或其它肿瘤如 淋巴瘤 黑色素瘤 或肉瘤占所有UPC的5 是极有必要进一步明确诊断的一类肿瘤 non Hodgkinlymphoma 34 60 Neuroendocrinecarcinoma 10 15 melanoma sarcoma 15 POORLYDIFF
12、ERENTIATEDNEOPLASMS POORLYDIFFERENTIATEDNEOPLASMS 首先应当活检标本够量 而非针吸活检彻底的病理学评价 大部分光镜下的分化不良肿瘤在特殊的病理学染色后 将会有明确的类别发现 分化不良肿瘤如果不能归属特殊细胞类型 治疗原则类似于原发灶不明的腺癌 诊断治疗原则 POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE 分化不良的原发灶不明癌 EPIDEMIOLOGY 占UPC30 分化不良癌占20 分化不良腺癌10 仅靠光镜不能区分敏感与不敏感肿瘤IP EM GA有助于评价分化不良癌 EPIDEMIOLOGY
13、 这些肿瘤虽然与分化较好腺癌在组织学上有类似地方 但的确存在实质性差异 同高分化腺癌相比中位年龄较轻侵犯部位常见于淋巴结 腹膜 纵隔 腹膜后 而非内脏器官和骨症状进展迅速对化疗非常敏感 对以铂类为基础的化疗可以完全缓解 PROGNOSIS 有报道分化不良癌的中位生存大约13个月 分化不良腺癌的中位生存为8个月 该研究排除了结外生殖细胞肿瘤肿瘤和神经内分泌肿瘤 DIAGNOSTICEVALUATION 详细病史 体格检查 常规实验室和胸部射线胸部 腹部CT 了解纵隔和腹膜后情况HCG和 fetoprotein CEA CA125 CA19 9 CA15 3无助于治疗反应预测 TREATMENT
14、特殊类型肿瘤 按规范Lymphoma Ewingtumor sarcomas neuroendocrinecarcinoma TREATMENT 如果不属于特殊或任何特殊亚类肿瘤 可能受益铂类联合化疗有报道 RR为64 其中27 CR 中位生存20个月 13 病人无病生存超过8年 尽管某些临床特征与中位生存超过40个月相关 年轻 不抽烟 神经内分泌特征 单一转移部位 少于3处 肿瘤位于纵隔 腹膜后 外周淋巴结缺乏上述临床特征的病人 化疗选择应个体化 基于病人的PS状况和对经验性 试验性毒性治疗的迫切程度 TREATMENT 年轻男性 50岁 肿瘤位于中线 纵隔或腹膜后症状发生时间短TM升高 H
15、CG fetoprotein等 生殖肿瘤综合征 POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE Mostyoungmaleswithpoorlydifferentiatedcarcinomaandclinicalfeaturesofextragonadalgermcelltumorhaveexcellentresponsestochemotherapy andsomearecuredwithtreatmentfollowingguidelinesforextragonadalgermcelltumors POORLYDIFFERENTIATE
16、DCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE geneticanalysisenablesdefinitivediagnosisbydetectingthei 12p chromosomalabnormalityspecificforgermcelltumors POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE 妊娠性绒癌 POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE 年轻女性分化不良癌 尤其肺结节转移近期的怀孕史 自发性流产 停经血清HCG升高腹部影像提示子宫增大 大部分病人化疗可以治愈 随着IP染色技术的改进 神经内分泌特征经常可见于分化不良癌 主要有两个亚类组织学分级较低的癌 具有类癌和胰岛细胞肿瘤的组织结构特征组织学分级较高的分化不良的癌 POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE 神经内分泌型癌 POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE 神经内分
