重症肌无力诊治进展ppt医学课件

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1、重症肌无力MyastheniaGravis MG典型病例讨论 新进展 病例介绍 患者 男 47岁 眼睑下垂伴肢体乏力1 年 再发加重半年 1 年前无明显诱因出现右眼睑乏力 下垂及肢体乏力 肢体乏力从左下肢开始 逐步累及上肢 右上肢受累较轻 易疲乏 晨轻暮重 无视物双影 无饮水呛咳 吞咽困难 当时未处理 半年前出现说话带鼻音 眼睑下垂及肢体乏力活动后更加明显 病来患者大小便正常 饮食尚可 睡眠稍欠佳 精神状态欠佳 体重无明显变化 病例介绍 既往史 有 颈椎病 1 年 反复出现后颈部疼痛 有 脑动脉硬化 1 年 有 腰椎间盘突出症 3 年 偶有腰背部疼痛 有 小儿麻痹症 47年 曾手术治疗 右下肢

2、股部可见一约20cm疤痕及右下肢细小萎缩 乏力 病例介绍 本次入院查体 BP120 70mmHg 双肺呼吸音弱 脊椎胸段侧弯 神清 语音低微 声音嘶哑 反应灵敏 计算力 记忆力正常 双瞳孔等大等圆 直径3mm 对光反射灵敏 双眼球各方向运动到位 右眼睑下垂 无震颤及复视 双侧额纹对称 右侧鼻唇沟稍浅 口角左歪 伸舌稍右偏 吞饮水试验 右下肢肌力2 3级 左下肢体近端肌力3级 远端肌力4 级 左上肢近端肌力4级 远端肌力5 级 双侧肢体肌张力减低 左侧指鼻试验 轮替动作及跟膝胫试验稍迟钝 Romberg试验无法查 双侧腱反射正常 双侧深浅感觉对称 左侧巴氏征 脑膜刺激征 定位 定性 下一步检查

3、病例介绍 患者半年前曾到湘雅医院诊治 2017 04 29湘雅医院行新斯的明试验及疲劳试验均阳性 2017 04 29湘雅医院胸部CT及增强 三维成像示 左肺夏夜外基底段及右肺中叶外侧段少许感染 前纵膈脂肪沉积 肝 双肾多发小囊肿 脊椎胸段侧弯 胸椎退行性变 最终诊断为 重症肌无力 目前口服 硫唑嘌呤 溴吡斯的明片 治疗后好转 2天前因未口服上述药物 出现左侧肢体乏力加重 右侧眼睑下垂明显 并有吞咽困难 饮食常中断 呼吸困难及胸闷 入我院后辅助检查 血常规 中性细胞百分比70 1 尿常规 大便常规 OB 糖化血红蛋白 肝肾功能 血糖 风湿三项 BNP 凝血常规 心肌酶示正常 同型半胱氨酸12

4、3umol L 电解质 钙2 05mmol L 碳酸氢盐38 5mmol L 红细胞沉降率17mm h 血脂 总胆固醇3 16mmol L 输血前常规示 乙肝表面抗原阳性 ng mL血气分析 PH7 35 PCO277mmHg PO269mmHg SO2C93 Lac1 3mmol L 入我院后辅助检查 心电图 T波低平 头部 胸腺CT 头颅CT平扫未见明显异常 胸部CT平扫未见明显异常 腹部彩超示 脂肪肝 前列腺增生并钙化 心脏彩超示 心脏形态结构未见明显异常声像 颈部血管彩超示 双侧颈部血管未见明显异常声像 目前诊断 下一步检查及治疗 1 重症肌无力 中度全身型 急性重症型 2 脑梗死 脑

5、干 重症肌无力诊治进展MyastheniaGravis MG 尹顺雄主治医师研究生永州市中心医院神经内科一区 前言 仅为本人一点拙见 望大家批评指正 中国重症肌无力诊断和治疗指南2015 中华神经科杂志 2015 48 11 934 940 KeyPoint Definition定义Etiology病因Pathogenesis发病机制Pathology病理clinicfeature临床特点Diagnosis诊断Treatment治疗 重症肌无力 MG 是 神经 肌肉接头 定位 neuromuscularjunction NMJ 传递功能障碍的 transmissiondysfunction 获

6、得性 acquired 自身免疫性疾病 定性 autoimmunedisease Definition 3版P423 Etiology 7版P366 胸腺 肌样细胞 上的AchR构型改变 新的抗原 特定遗传素质 病毒 非特异性感染因子 Pathogenesis 7版P365 重症肌无力是一种主要累及神经 肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病 主要由AChR抗体介导 在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏 不能产生足够的终板电位 导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力 1 胸腺 80 MG患者的胸腺重量增加 淋巴滤泡增加 10 20 合并胸腺瘤 2 神经肌肉接头处 是本质性病理改变

7、 突触间隙加宽 突触后膜皱褶变浅 数量减少 后膜崩解 其上AchR数目减少 免疫复合物沉积 Pathology 7版P366 3 肌纤维 少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润 称为 淋巴溢 clinicfeature 1 流行病学特点 7版P366 女 男 3 220 40岁 女性较多40 60岁 男性较多家族性罕见 clinicfeature 部分或全身骨骼肌异常易疲劳 呈波动性 活动后加重休息后减轻晨轻暮重 2 症状 肌无力 clinicfeature 2 症状 肌无力 眼外肌无力上睑下垂复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累 90 以上首发 clinicfeature 膀胱括约肌平滑肌不

8、受累 2 症状 肌无力 面肌 咀嚼肌 咽喉肌 颈肌四肢骨骼肌 呼吸肌 心肌 腱反射感觉正常 clinicfeature 加重病情原因及诱因 四环素苯妥英普鲁卡因酰胺青霉胺心得安 奎宁奎尼丁锂氨基糖甙类抗生素 避免使用的药物 感染 妊娠和月经 精神创伤 过度疲劳等 5版P302 clinicfeature 呼吸肌受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难 以致不能维持换气功能 3 危象 crsis MG致死的主要原因 诱发因素肺部感染胸腺切除术情绪波动系统性疾病 clinicfeature 3 危象 crsis 肌无力危象 Myastheniccrisis 用药不足 最常见 胆碱能危象 Cholinergic

9、crisis 药物过量 反拗危象 Brittlecrisis 药物不敏感 4 Osserman临床分型 clinicfeature 判断预后 选择治疗 Laboratorystudy 正常纵隔窗 升主A 肺A 1 胸部CT 胸腺瘤 MG典型改变 90 的MG患者第5波比第1波 低频刺激时波幅递减10 以上 高频刺激时波幅递减30 以上 且与病情轻重相关 低频波幅递减 5HZ 右面神经 2 电生理检查 Laboratorystudy 85 90 的全身型 50 60 单纯眼肌型患者血AChR Ab滴度 特异性可达99 敏感性为88 线粒体肌病 SLE 3 血AChR Ab滴度测定 Laborat

10、orystudy 滴度正常 不能排除诊断 4 疲劳实验 Jolly试验 Laboratorystudy 受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重 下蹲眨眼咀嚼 50次 新斯的明试验成人肌肉注射1 0 1 5mg 儿童按0 02 0 03mg kg 不超过1 0mg 如有过量反应 可予肌肉注射阿托品0 5mg 以消除其M胆碱样不良反应 注射前可参照MG临床绝对评分标准 选取肌无力症状最明显的肌群 记录1次肌力 注射后每10分钟记录1次 持续记录60min 记录改善最显著时的单项绝对分数 依照公式计算相对评分作为试验结果判定值 相对评分 试验前该项记录评分 注射后每次记录评分 试验前该项记录评分 100

11、 作为试验结果判定值 其中 25 为阴性 25 至 60 为可疑阳性 60 为阳性 如检测结果为阴性 不能排除MG的诊断 5 抗胆碱酯酶药物试验 Laboratorystudy 注射前 注射后 中华神经科杂志 2015 48 11 934 940 新斯的明试验新斯的明0 5 1mg肌肉注射 20分钟后肌无力症状明显减轻为阳性 可同时肌注阿托品0 5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应 腾喜龙试验腾喜龙10mg分次静推 腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml 静脉注射2mg 观察20秒 如无出汗 唾液增多等不良反应 再给予8mg 1分钟内症状好转为阳性 持续10分钟后又恢复原状 5 抗胆碱酯酶药物试验

12、 Laboratorystudy 注射前 注射后 diagnosis 临床表现 某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布 表现出波动性和易疲劳性 通常以眼外肌受累最常见 药理学表现 新斯的明试验阳性 RNS检查低频刺激波幅递减10 以上 SFEMG测定的 颤抖 增宽 伴或不伴有阻滞 抗体 多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体 或在极少部分MG患者中可检测到抗 MuSK抗体 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体 抗LRP 4抗体 diagnosis 典型MG临床特征 药理学特征和 或神经电生理学特征 临床上则可诊断为MG 有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等 有助于进一步明确诊断 需除外其他

13、疾病 中华神经科杂志 2015 48 11 934 940 DifferentialDiagnosis 1 眼肌型MG的鉴别诊断 Miller Fisher综合征 属于Guillain Barr 综合征变异型 表现为急性眼外肌麻痹 共济失调和腱反射消失 肌电图示神经传导速度减慢 脑脊液有蛋白 细胞分离现象 在部分病人可检测到GQ1b抗体 中华神经科杂志 2015 48 11 934 940 DifferentialDiagnosis 慢性进行性眼外肌麻痹 CPEO 属于线粒体脑肌病 表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂 眼外肌麻痹 可伴近端肢体无力 肌电图示肌源性损害 少数患者可伴有周围神经传导速

14、度减慢 血乳酸轻度增高 肌肉活检和基因检测有助于诊断 DifferentialDiagnosis 眼咽型肌营养不良 OPMD 属于进行性肌营养不良症 表现为无波动性的眼睑下垂 斜视明显 但无复视 肌电图示肌源性损害 血清肌酶轻度增高 肌肉活检和基因检测有助于诊断 DifferentialDiagnosis 眶内占位病变 眶内肿瘤 脓肿或炎性假瘤等所致 表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血 眼球突出 眼睑水肿 眼眶MRI CT或超声检查有助于诊断 Graves眼病 属于自身免疫性甲状腺病 表现为自限性眼外肌无力 眼睑退缩 不伴眼睑下垂 眼眶CT显示眼外肌肿胀 甲状腺功能亢进或减退 抗TSH受体抗体 TR

15、ab 阳性或滴度高于界值 DifferentialDiagnosis Meige综合征 属于锥体外系疾病 表现为单侧或双侧眼睑痉挛 眼裂变小 伴有面 下颌和舌肌非节律性强直性痉挛 服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉毒毒素治疗有效 DifferentialDiagnosis 2 全身型MG的鉴别诊断 Guillain Barr 综合征 免疫介导的急性炎性周围神经病 表现为弛缓性肢体肌无力 腱反射减低或消失 肌电图示运动神经传导潜伏期延长 传导速度减慢 阻滞 异常波形离散等 脑脊液有蛋白 细胞分离现象 DifferentialDiagnosis 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 CIDP 免疫介导的

16、慢性感觉运动周围神经病 表现为弛缓性肢体肌无力 套式感觉减退 腱反射减低或消失 肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢 波幅降低和传导阻滞 脑脊液有蛋白 细胞分离现象 周围神经活检有助于诊断 类重症肌无力综合征 Lambert EatonMyasthenicsyndrom LEMS DifferentialDiagnosis DifferentialDiagnosis 进行性脊肌萎缩 PSMA 属于运动神经元病的亚型 表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩 肌束震颤 腱反射减低或消失 肌电图呈典型神经源性改变 静息状态下可见纤颤电位 正锐波 有时可见束颤电位 轻收缩时运动单位电位时限增宽 波幅增大 多相波增加 最大用力收缩时运动单位电位减少 呈单纯相或混合相 神经传导速度正常或接近正常范围 感觉神经传导速度正常 DifferentialDiagnosis 多发性肌炎 多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变 表现为进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛 肌电图示肌源性损害 心肌酶显著升高 肌肉活检有助于诊断 糖皮质激素治疗有效 DifferentialDiagnosis 肉毒中毒 肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头