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1、孤立性纤维性肿瘤 SolitaryFibrousTumor SFT SFT 组织起源 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状间质细胞 这种间质细胞分布在人体的各个部位 所以 SFT 可以发生于人体的任何部位 临床特点 年龄SFT 患者年龄范围在19 85岁 发病高峰在40 60岁之间 性别 女性略多见 大小直径1 39cm 平均8 0cm症状 为缓慢生长的无痛性肿块 部分病人伴有低血糖 多见于盆腔 腹腔的巨大肿块 原因不明 切除后 血糖恢复正常 发生在功能部位的肿瘤可伴有相应的症状 如头痛 眼突 腹胀 便秘等 肉眼观 肿块呈类圆形或卵圆形 周界清楚 位于胸膜的病例
2、可以带蒂 部分病例有纤维性假包膜 切面灰白色 质韧而有弹性 恶性者可呈鱼肉状 伴出血 坏死 囊性变 经典的镜下特点 随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区 细胞丰富区 瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列 血管形成连续分支的网络 管腔大小不一 分支的窦状血管形成 鹿角形 玻璃样变区 瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙 其他形态 1 少见的组织形态瘤细胞呈各种各样排列 杂乱无序 车辐状 血管外皮细胞瘤样 神经纤维瘤样 石棉样胶原纤维 星状胶原纤维 血管壁增厚胶原纤维变性 2 可见的其它细胞形态 较大的上皮样细胞 成簇的小圆形细胞 少数多核巨细胞 成堆
3、的淋巴细胞等 组织学分级 根据肿瘤的组织学形态 SFT的良恶性可分为3级 1 良性SFT 2 不典型SFT 瘤组织含有不典型区域 细胞密度增加 核有异型性 核分裂象增多 但不 4 10HPF 可见小坏死灶 3 恶性SFT 肿瘤体积多大于5cm 核分裂大于4 10HPF 细胞密集出现不成熟和多形性肿瘤细胞 出血 坏死 免疫组化 阳性表达 CD34 CD99 BCL2 现在认为比CD34意义大 偶有表达 AE1 AE3 EMA SMA actin desmin FVIII calretinin阴性表达 S 100 desmin CD31 CD117 HMB45 CgA Syn 特殊类型 1 脂肪瘤
4、样型SFT 肿瘤含有数量不等的成熟脂肪及组织学良性的SFT 这种亚型的主要意义在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤 2 脑 脊 膜内SFT 与普通的脑脊膜瘤不同 该肿瘤不表达S100 EMA 也没有染色体NF2位点突变 该肿瘤复发率60 6 转移率23 4 3 伴巨细胞的SFT 肿瘤具有经典的SFT结构 可见衬覆多核间质细胞的假血管腔 由细胞 间质粘附性丧失引起 4 婴儿SFT 鉴别诊断 SFT的鉴别诊断较复杂 包括显示血管外皮瘤的良性 恶性肿瘤 病例介绍 第一例 男 20岁 大学生 无任何不适 因右下肢浮肿检查 始发现盆腔巨大肿瘤 肿瘤最大径为17cm 边界清楚 镜下特点 镜下见瘤组织主要由纤维组
5、织构成 外被纤维性包膜 其组织形态多样 有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 另见粘液样变 部分梭形细胞区富含胶原纤维 有的呈神经纤维瘤样结构 细胞密集区偶见核分裂像 瘤组织未见坏死和出血 包膜外亦无浸润的瘤组织 诊断 最后诊断报告如下 盆腔 良性纤维性肿瘤 结合组织形态及免疫组化染色结果 Vim 100 CD34 99 CD99 90 Bcl 2 60 其它S 100 SMA MSA Des CD117 CD68为 Ki 67 5 考虑为巨大良性孤立性纤维性肿瘤 SFT 注 因为肿瘤较大 建议随访观察 第二例 女 80岁 发现左小腿肿物9月 左小腿内侧可见一约7 8cm肿物 表面隆起 质硬 无
6、压痛 切口见肿物深达腓肠肌筋膜 部分深达肌肉 诊断 1 瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层 有明显的细胞密集区和稀疏区 2 肿瘤深部邻近皮下脂肪组织 境界清楚 未侵至脂肪组织 3 肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构 4 细胞密集区呈肉瘤样 纤维肉瘤样 5 有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤6 有些区呈席纹状结构 7 瘤内见粗大胶原纤维束 8 可见核分裂像 但不多 4 10HPF 未见坏死及粘液样变 诊断 皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤 尚不具备恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断标准 第三例 女 58岁 右胸巨大肿块 大小 长径 达16cm 与右肺下叶粘连 中叶另有一结节 手术切除 总结 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区 血管外皮瘤样结构及玻璃样变的血管 都应该把SFT作为一个鉴别的对象 谢谢
