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1、胚胎性皮肤的发生过程及其临床意义 皮肤是一种复杂的器官 表皮 皮脂腺 毛发 大汗腺 小汗腺 指 趾 甲等来自外胚层 神经与黑素细胞来源于外胚层的神经嵴 真皮 皮下组织 淋巴管 血管 Langerhans细胞 巨噬细胞 纤维细胞 脂肪细胞等起源于中胚层 一 角朊细胞的发生 胚胎第24周时 胎儿表皮角化完全 此时的表皮已由一通透性薄膜发展成为非通透性的屏障层 发生的病理意义先天性表皮缺损 表皮与羊膜粘连火棉胶婴儿 表皮角化过度单纯型大疱型表皮松解症 角蛋白形成障碍 二 树枝状细胞的发生 在胚胎5 6周时 黑素细胞开始向表皮移动 在胚胎6个月后 黑素细胞开始将黑素小体输入至角朊细胞 毛皮质和甲母质细
2、胞内 在胚胎第6周末 朗格汉斯细胞开始出现在表皮内 发生的病理意义蒙古斑 黑素细胞迁移时停留在真皮斑驳病 原始黑素细胞不能分化为黑素细胞异位性皮炎 朗格汉斯细胞表型表达异常 三 基底膜带的发生 基底膜带分为四部分 基底层细胞的基底浆膜及半桥粒 透明板 致密板 致密板下带 第18 19周时 基底膜带结构趋于完整 并出现基底膜带抗原 发生的病理意义交界型大疱表皮松解症 半桥粒结构蛋白缺失营养不良型大疱型表皮松解症 锚原纤维缺失 四 真皮的发生 胚胎第8周开始形成真皮 胚胎第22周时 才首次检测到弹力纤维 发生的病理意义皮肤弹性过度 胶原纤维数量不足皮肤松弛症 弹力纤维数量不足灶性真皮发育不全 中胚
3、叶 外胚叶发育障碍 五 皮下组织的发生 胚胎第5个月末 脂肪细胞开始出现于皮下组织 发生的病理意义先天性脂肪萎缩 常染色体隐性遗传幼儿腹部离心性脂肪营养不良 原因不明 六 指甲的发生 胚胎第20周 甲床上皮失去颗粒层 甲板生长近似成人 发生的病理意义先天性厚甲综合征 常染色体显性遗传先天性无甲 部分为常染色体显性遗传 七 毛囊的发生 胚胎第9周 颏 上唇和眉的基底细胞形成原始毛胚芽 胚胎第17周 第一绺毛发出现在眉部和前额 胚胎第20周 胎毛覆盖完全 胚胎第8个月 胎毛开始脱落 由较粗的毛发取而代之 发生的病理意义先天性胎毛过多 常染色体显性遗传先天性秃发 大多为显性遗传 八 皮脂腺的发生 胚
4、胎第10 12周 毛囊原基中部隆起并形成皮脂腺原基 胚胎第7 9月 皮脂腺开始分泌皮脂 并和残存的周皮细胞 脱落之毳毛等组成胎脂 发生的病理意义皮脂腺痣 发育异常新生儿粟丘疹和痤疮 母体雄激素刺激 九 大汗腺的发生 胚胎第16周 大汗腺的原基发生于毛囊 胚胎第5个月 大部分大汗腺开始退缩 只在腋下 乳晕 脐周 肛门生殖器等部位仍有残留 发生的病理意义新生儿乳腺稍肿胀 母体性激素刺激小儿臭汗症 应检查排除氨基酸尿或其他代谢性疾病 十 小汗腺的发生 胚胎第24周 小汗腺在掌跖部位发育成熟 并有分泌汗液功能 发生的病理意义X 连锁的无汗性外胚叶发育不良 又称Christ Siemens综合征 研究胚
5、胎性皮肤的临床意义 产前诊断 理解妊娠第18 19周的胚胎皮肤结构在临床上很重要 因为此时 胎儿皮肤已出现了基底膜带结构和抗原 胎儿皮肤附属器 毛囊和皮脂腺 已形成 胎儿皮肤中的黑色素细胞已能合成黑色素 小儿皮肤病的用药特点 小儿皮肤的特点 皮肤柔嫩 角质层变薄 在阴囊 腋窝等处细胞间连接更薄弱 易受各种侵害 皮肤中汗腺 皮脂腺分泌不如成人旺盛 变得明显干燥 皮肤体温调节功能尚未完善 受到温差变化的影响大 小儿皮肤的特点 皮肤对外源性刺激物的敏感性增高 皮肤对微生物感染的敏感性增高 小儿患皮肤病后 病情变化迅速 出皮疹的同时可伴有周身症状如精神差 不肯吃奶 发烧等 小儿皮肤病的用药事项 小儿患
6、皮肤病后 因服药困难 故应多采用外用药治疗为主 医师应根据皮损的特点 在决定口服药物的剂量和外用药物的浓度时尽量做到个体化 小儿皮肤病的用药事项 医师应根据皮损特点 决定外用药的顺序 家长不能偏面地强求特效外用药物 医师要做好必要的解释工作 小儿皮肤病的用药事项 医师应有整体观念 医师要善于跟踪治疗 少数重症患儿 则需要液体疗法 以保持水 电解质和酸碱的平衡 小儿皮肤病的局部用药介绍 温和保护剂 特性 保护 收敛 干燥 滋润 剂型 粉剂 洗剂 乳剂 软膏 适应症 皮炎 痱子 皲裂 鱼鳞病 小儿皮肤病的局部用药介绍 清洁剂 特性 清洁作用 对粘膜无刺激 剂型 溶液 油剂 适应症 急性渗出性损害
7、AD痂皮 小儿皮肤病的局部用药介绍 止痒剂 特性 清凉止痒 麻醉止痒 消炎止痒 剂型 洗剂 乳剂 软膏 搽剂 适应症 皮炎 湿疹 瘙痒症 小儿皮肤病的局部用药介绍 抗细菌剂 特性 极少致敏 不易形成耐药性 品种 新霉素 莫匹罗星 SD Ag 林可霉素 氯林可霉素 适应症 脓疱疮 毛囊炎 各种细菌感染 小儿皮肤病的局部用药介绍 抗真菌剂 特性 品种 硫磺 苯甲酸 制霉菌素 咪唑类 丙烯胺类 适应症 各个部位的真菌感染 小儿皮肤病的局部用药介绍 抗病毒剂 特性 抑制DNA 直接破坏 氧化作用 品种 广谱核苷类 平阳霉素 酞丁胺 部分腐蚀剂 部分消毒剂 适应症 疱疹 水痘 疣 小儿皮肤病的局部用药介
8、绍 杀虫剂 特性 刺激性大 掌握好浓度与疗程 剂型 乳剂 软膏 适应症 小儿疥疮 小儿头虱 小儿皮肤病的系统用药介绍 抗组胺药 特性 抗H1受体 多重抗过敏效应药物间的相互作用 品种 糖浆 针剂 片剂 适应症 荨麻疹 湿疹 药疹 各种瘙痒 小儿皮肤病的系统用药介绍 抗菌素 特性 注意抗菌谱和药物间的相互作用 品种 青霉素G针 林可霉素针 菌必治针 琥乙红霉素片 2 5 先锋 糖浆 5 SMZCO糖浆 克拉仙 希舒美 适应症 各种细菌感染 小儿性病 小儿皮肤病的系统用药介绍 皮质激素 特性 抗炎 抗过敏 免疫抑制 副作用 剂型 片剂 针剂 效价比较 适应症 严重药疹 荨麻疹 接触性皮炎 TEN血
9、管炎 脂膜炎 自身免疫性疾病 小儿皮肤病的系统用药介绍 抗真菌药详见小儿感染性皮肤病 小儿皮肤病的系统用药介绍 抗病毒药 特性 广谱为主 品种 阿昔洛韦 病毒唑 丙种球蛋白 TF 中药 万乃洛韦 更昔洛韦 法昔洛韦 适应症 疱疹 水痘 水痘样疹 其他病毒感染 小儿皮肤病的系统用药介绍 细胞毒类药 特性 阻断参与免疫反应各个环节 品种 MTX 环孢菌素 羟氯喹 适应症 自身免疫性疾病 卟啉病 光敏性皮肤病 小儿皮肤病的系统用药介绍 维甲酸衍生物 特性 作用于表皮维甲酸受体 产生抗增生 分化诱导 调节角化 品种 银屑灵 新银屑灵 适应症 小儿红皮病型 脓疱性型银屑病小儿毛发红糠疹 毛囊角化病等 谢 谢 各位