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1、1 低钙血症 2 内容 正常钙磷代谢过程调节钙磷代谢的相关激素低钙血症的病因引起低钙血症的常见疾病 3 钙离子的生理作用 骨的钙盐沉积 加速骨的矿化促进肌肉收缩神经递质第二信使 参与细胞代谢和功能调节参与血液凝固外分泌腺体分泌 4 钙在体内的分布 骨钙 1100g 99 为稳定性钙 1 可溶性钙 牙齿 7g软组织 7g细胞外液 1g组织间液 650 700mg血浆 300 500mg 5 钙离子的分布 细胞外液中的钙50 以离子形式存在40 与白蛋白结合10 与阴离子如碳酸氢盐 磷酸根和枸橼酸根结合只有离子钙参与代谢调节并受PTH和活性维生素D的调节 6 影响血清钙离子的因素 白蛋白血清pH血
2、清磷血清镁血清碳酸盐外源性因素柠檬酸 游离脂肪酸 7 钙磷代谢与调节激素 PTH与降钙素 CT 和1 25 OH 2D3一起构成了对血液中离子钙瞬间和慢性调节系统 并借助骨骼 肾脏和肠道实现这种调节 使血中的钙浓度维持在一个非常狭窄的范围内 保持机体内环境的相对稳定 8 一 甲状旁腺激素 PTH 甲状旁腺主细胞分泌调节血钙水平的最重要激素 升高血钙和降低血磷甲状旁腺激素分泌主要受血浆钙浓度变化调节血磷升高刺激PTH的分泌 9 PTH对钙磷的调节作用 对骨的作用 动员骨钙入血 血钙浓度 对肾的作用促进远球小管钙重吸收 尿钙 血钙 抑制近球小管磷重吸收 尿磷酸盐排出 血磷 激活肾脏的1 羟化酶 使
3、25 羟维生素D3转变为有活性的1 25 二羟维生素D3 转而影响肠对钙 磷的吸收 10 1 25 OH 2 D3对钙磷的调节作用 生成 7 脱氢胆固醇 VD3 在肝羟化成25 羟维生素D3 在肾羟化1 25 OH 2 D3作用 1 促进生成钙结合蛋白 加强小肠对钙的吸收 同时也促进磷的吸收2 对骨钙动员和骨盐沉积有作用 总的效应使血钙升高3 促进肾小管对钙磷的重吸收 Osteoblast Osteoclast 1 25 OH 2D3的骨骼效应 promoteOBgrowthpromotesecretionofBGPIGF 1 TGF BoneminerizationPTH Stimulate
4、OCdevelopment StimulateOBOCgrowth Stimulateformation BoneResorptionrole 12 降钙素 CT 对钙磷的调节作用 甲状腺C细胞分泌的肽类激素生物学作用降低血钙和血磷 对成人作用小 对儿童作用明显 骨是其主要的靶器官对骨的作用 抑制破骨细胞活动 减弱溶骨过程 增强成骨过程 钙磷沉积增加 血钙与血磷含量下降 对肾的作用 抑制肾小管对钙 磷的重吸收 13 Calciumhomeostasis RegulationofparathyroidfunctionbycalcimimeticcompoundsE Nemeth http www
5、 ndt educational org nemethslide asp 14 低钙血症的病因 低钙血症的发生是机体对血钙的适应性调节失调的结果慢性低钙血症PTH分泌障碍PTH抵抗维生素D缺乏维生素D抵抗急性低钙血症急性钙离子化合或沉积 15 低钙血症的病因 PTH分泌障碍或作用障碍 甲状旁腺功能减退症特发性继发性术后甲旁减物质沉积 铜 铁 铝等 放射线或浸润性病变破坏家族遗传性先天性低血镁性假性甲旁减假性特发性甲旁减 16 低钙血症的病因 活性维生素D合成不足或抵抗 维生素D缺乏维生素D抵抗 17 急性钙离子化合或沉积 急性高磷酸盐血症挤压伤伴肌细胞坏死急性肿瘤细胞溶解胃肠道补充磷酸盐过多急
6、性胰腺炎输入含枸橼酸的血液骨矿化过快骨饥饿综合征成骨细胞性转移维生素D缺乏患者维生素D治疗早期 18 低钙血症的症状和体征 Neuromuscularirritability 神经肌肉激惹 Paresthesias 感觉异常 Laryngospasm Bronchospasm 喉或支气管痉挛 Tetany 抽搐 Seizures 癫痫 Chvosteksign 面神经叩击征 Trousseausign 束臂征 ProlongedQTctimeonECG 心电图和心脏功能异常 19 Tetanyisnotcausedbyincreasedexcitabilityofthemuscles Musc
7、leexcitabilityisdepressedhypocalcemiaimpedesAChreleaseatNMjunctionsHowever theincreaseinneuronalexcitabilityoverridestheinhibitionofmusclecontraction 20 低钙血症的临床表现 神经肌肉症状对心脏的影响对眼睛的影响皮肤改变低血钙的临床表现与血钙下降的程度 速度 时间长短等因素有关 21 引起低钙血症的常见疾病 甲状旁腺功能减退症维生素D缺乏或作用障碍 22 甲状旁腺功能减退症 定义 甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism 简称甲旁
8、减 是指甲状旁腺激素 PTH 分泌减少和 或 功能障碍的一种临床综合征 临床上主要包括 特发性甲旁减继发性甲旁减假性甲旁减假性特发性甲旁减低血镁性甲旁减 23 甲状旁腺功能减退症的病因和分类 24 病因和发病机制 PTH从合成 释放 与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中 任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减 病因包括 PTH生成减少 PTH分泌受抑制和PTH作用障碍 25 病理生理 1 PTH缺乏 破骨作用减弱 骨吸收降低 骨钙释放减少 肾小管对钙的重吸收减少 2 PTH缺乏使肾小管1 a羟化酶活性降低 结果1 25 OH 2D3合成减少 肠钙吸收减少 引起低血钙 当血钙显著降低时 尿钙亦
9、明显减少 3 PTH促进肾小管排泄磷的能力降低 导致高血磷 低尿磷 低血钙和高血磷是甲旁减的临床生化特征 低血钙继而引起一系列病理生理改变 26 低血钙临床表现一 手足搐Chvostek征Trousseau征深呼吸试验Erb征二 眼部表现三 精神神经系统表现四 其他 27 诊断 病史 临床表现及实验室检查国内诊断标准 1 手足搐或麻木感2 低钙血症 35g L 3 血清磷增加或正常上限 肾小管磷重吸收率增高 TRP 95 磷廓清率降低 6ml min 4 肾功能正常5 尿钙减低 1umol h 10倍以上 尿磷增加 35mg 24h 28 诊断中需注意的几个问题 1 PTH对血钙的变化极为敏感
10、 在血钙小于1 88mmol L时 正常人PTH升高5 10倍 若此时PTH不升高或降低即表明PTH缺乏 需考虑甲旁减 2 血磷与甲旁减的严重程度有关 病情轻者血磷可无明显升高 但应处于正常高限 前提是肾功能应正常 3 PTH正常不能除外甲旁减 原因 假性特发性甲旁减和PTH测定方法 4 诊断时必须关注钙磷代谢以外的其他可能并存的疾病 纵向和横向思考 如自身免疫性多内分泌腺体综合征和结缔组织疾病 29 维生素D缺乏或抵抗 1 25 OH 2D3是VD最高生物活性形式维生素D缺乏是骨软化症最常见和最重要的病因 也是低钙血症的重要病因之一 30 VitD的代谢与生理作用 维持钙 磷的稳态 PTH
11、31 1 25 OH 2D3的生理作用 1 25 OH 2D3是VD最高生物活性形式维生素D缺乏是骨软化症最常见和最重要的病因 32 维生素D缺乏的病因 摄入不足日照不足 围产期缺乏 摄入过少 生长过快 素食吸收障碍小肠 胆道疾病 慢性胰腺疾病 胃大部切除代谢异常肝 25OHD3合成减少或代谢增加 肾 慢性肾功能不全 1 25 OH 2D3合成减少药物 抗癫痫药如苯妥英钠或苯巴比妥合成减少或外周抵抗 先天性 VDDRI 1 羟化酶活性降低VDDRII VDR缺陷致1 25 OH 2D3抵抗 33 维生素D缺乏性骨软化症的特点 骨软化症的临床特征低血钙 低尿钙为主可伴有轻度血磷降低 慢性肾功能不全时血磷可升高 碱性磷酸酶升高常伴继发甲旁亢 PTH升高 根据病史一般都能找到原发病因补充活性维生素D3治疗效果很好 34 低钙血症的治疗 急性低钙血症的处理 发生低钙血症手足搐搦 喉痉挛 哮喘或癫痫样大发作时必须10 葡萄糖酸钙10 20ml静脉缓慢注射 必要时4 6小时后重复注射 发作严重时可采用镇静剂控制抽搐与痉挛 慢性低钙血症的治疗 1 钙剂 视病因和低钙的严重程度而定 元素钙1 3g 甲旁减者需低磷饮食2 活性维生素D制剂3 血钙水平的要求 宜控制在2 2 25mmol L之间 监测尿钙小于400mg d 35 谢谢
