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1、骨外骨肉瘤 骨外骨肉瘤 extraskeletalosteosarcoma ESOS 是一种原发于软组织的骨肉瘤 是非常罕见的恶性间叶性肿瘤 在所有骨肉瘤中比例不足4 约占所有软组织肉瘤的1 2 ESOS多见于40岁以上年龄患者 发病年龄16 87岁 平均54 6岁 男性略较女性多见 分布较为广泛 以四肢多见 尤其是大腿肌肉内 腹膜后也较常见 其次为臀部及肩部大肌群 少数病例可发生于腹腔内 临床表现 表现为软组织内进行性增大的肿块 约1 3的患者伴有疼痛感 约15 病例发生于先前遭受创伤或射线照射的部位 此瘤病程可为数周或数月不等 肿瘤大多位于深层肌肉内 但亦可位于浅表真皮或皮下 实验室检查多
2、在正常范围内 但血清碱性磷酸酶在出现转移灶时可升高 影像表现 X线 CT及MRI检查显示软组织块影伴有点状或大量钙化及骨化 骨无受累 MRI检查显示T1加权像呈低信号 T2加权像呈高 低信号混合 但主要为高信号改变 提示肿瘤有出血 坏死及囊性变 骨外骨肉瘤的转移性播散和局部复发很常见 90 以上发生转移或局部再发 转移性播散最常见的部位是肺 组织学特点 巨检 多数肿瘤直径为5 10cm 可有假包膜或无包膜 部分病例边界不清 呈浸润性生长 质地多较硬 切面呈颗粒状 灰白色 常有多灶性出血和黄色坏死区 镜检 与发生于骨内的骨肉瘤相似 以产生肿瘤性的骨样组织 骨组织和软骨组织为特征 诊断要点在于找到
3、肿瘤性成骨及骨样组织 其中骨样组织多呈纤细的网格状或花边状 骨外骨肉瘤的最终诊断必须有明确的病理学依据 须符合下列条件 1 发生于软组织而不附着于骨或骨膜 2 具有单一的骨肉瘤图像 排除混合性恶性间质肿瘤 3 产生骨样和 或 软骨样基质特点的肿瘤 必要时结合免疫组化有利于诊断 鉴别诊断 骨化性肌炎 有明确的创伤史 主要发生于软组织内孤立 界限清楚的肿块 在软组织内逐渐出现程度不同的骨化 与骨肉瘤不同的是骨化自外周向中央发展 骨旁骨肉瘤 女性多见 常侵犯干骺端 肿瘤以宽基底附着于骨皮质 常呈分叶状 瘤体突向周围软组织 与周围组织分界清楚 在肿瘤与母体骨之间可见一特征性透亮线 肿瘤增大后 此间隙逐
4、渐消失 肿块内部常有钙化 骨化 晚期邻近的骨皮质及髓腔均可被侵犯 受侵犯的骨皮质可增厚 但骨膜反应少见 皮质旁软骨肉瘤 起源于皮质外部 肿块周围可见厚层纤维性假包膜 与骨外膜延续 其内可出现 爆米花 样 弧形和环形软骨源性肿瘤的特征性的钙化 部分病灶可只出现斑块状钙化或骨化影 骨皮质增厚 毛糙 外缘可呈 蝶形 改变 软组织中可发生骨化的肉瘤 如恶性纤维组织细胞瘤 滑膜肉瘤 上皮样肉瘤 化生骨仅见于少部分区域 而且分化良好 结合组织形态学特征 可帮助诊断 总结 总之 骨外骨肉瘤的诊断要点是 发生于除骨外的器官或软组织 不附于骨或骨膜 多具有一致的骨肉瘤影像及病理表现 产生骨样和 或软骨样基质特点的肿瘤 血清AKP高于正常水平 影像学上病灶内骨化或者钙化 最终确诊需要临床病史 影像学表现 实验室检查及病理检查相结合 谢谢
