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1、神经病学 Neurology 全国高等医药院校教材 第五版 第一章绪论 1 神经病学临床神经病学是从内科学派生出的一门临床医学 是研究神经系统疾病和肌肉疾病的病因 病理 症状 诊断 治疗 预后以及预防的一门科学 2 神经病学与精神病学的区别神经病学研究的是因神经系统病变出现以运动 感觉 反射等障碍为主要临床表现的疾病 精神病学研究的是大脑功能活动障碍 导致认知 情感 意志和行为异常为主要临床表现的疾病 3 神经病学的特点神经病学是神经科学的一部分 他的发展与神经解剖 神经组织胚胎 神经生理 神经病理 神经生物化学及遗传 免疫 流行病等相关学科 密切相关 目前 又有神经放射学 药理学 眼科学 心
2、理学 内分泌学 肿瘤学 神经外科等 4 神经系统疾病是指神经系统或骨骼肌由于感染 血管病变 肿瘤 外伤 中毒 免疫障碍 变性 遗传 先天发育异常 营养缺陷 代谢障碍等引起的疾病 5 神经系统疾病的症状 神经系统疾病时常出现运动 感觉 反射 植物神经及高级神经活动等障碍 症状按发病机理可分为 缺损症状 释放症状 刺激症状 断联休克症状 1 缺损症状 即损害后 正常功能丧失 如内囊损害后 出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失 面神经炎时引起面肌瘫痪 2 释放症状 高级中枢损害后 失去对低级中枢的抑制 产生正常状态下没有的症状即释放症状 如内囊损害后 肌张力增高 腱反射亢进 病理征阳性 3 刺激症状 在病因作
3、用下 引起神经细胞的活动剧烈增强 如肿瘤引起的局限性癫痫 4 断联休克症状 在急性而严重的中枢神经损害时 产生超抑制作用 而发生暂时性机能障碍 如急性脊髓炎的弛缓性截瘫 6 神经系统疾病的治疗1 完全或基本治愈的 脑炎 脑膜炎 良性肿瘤 特发性面神经麻痹 格林 巴利综合征 脑囊虫病 轻度脑出血脑梗塞及早期脊髓亚急性联合变性 2 不能根治但能控制或缓解 癫痫 帕金森病及综合征 三叉神经痛 多发性硬化 重症肌无力 偏头痛 周期性瘫痪等 3 尚无有效治疗方法 恶性肿瘤 神经变性疾病 神经系统遗传疾病 先天性疾病 第二章神经系统疾病的常见症状神经系统疾病的常见症状包括 意识障碍 失语 失用 失认症 智
4、能障碍和遗忘综合征 视觉障碍 眼球运动障碍 面肌瘫痪 听觉障碍和眩晕 延髓麻痹 躯体感觉障碍 瘫痪 肌萎缩 步态异常 共济失调 不自主运动 第一节意识障碍意识 consciousness 是指大脑的觉醒程度 是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能 并通过语言 运动和行为表达出来 是中枢神经系统对内外环境的刺激所做出的应答的能力 减退或消失会出现不同程度的障碍 意识包括 意识内容和意识水平 意识内容 高级神经活动 包括定向力 感知力 注意力 记忆力 思维 情感和行为等 意识水平 反应能力的高低 弥漫性的大脑皮层损害会引起下降 特异性投射系统 非特异性投射系统 一 临床分类为了便于临床观察 按意
5、识障碍的严重程度 意识范围的大小 内容及脑干反射把意识障碍分为 1 意识水平下降的意识障碍2 伴意识内容改变的意识障碍3 特殊类型的意识障碍 1 意识水平下降的意识障碍 l 嗜睡 somnolent 是意识障碍的早期表现 处于睡眠状态 唤醒后定向力基本完整 但注意力不集中 记忆稍差 如不继续对答 又进人睡眠 见于颅内压增高 2 昏睡状态 sopor 处于较深睡眠状态 较重的疼痛或言语刺激方可唤醒 作简单模糊的回答 旋即熟睡 3 昏迷 意识丧失 对言语刺激无应答反应 可分为浅 中 深昏迷 嗜睡 昏迷 昏迷程度的判定 程度疼痛刺激无意识动作腱反射光反射生命体征 浅昏迷有可有存在存在无变化中昏迷重刺
6、激有很少弱或无减弱轻度变化深昏迷无无消失消失明显变化 2 伴意识内容改变的意识障碍 1 急性意识模糊状态 患者嗜睡 意识轻度障碍 表现意识范围缩小 常有定向力障碍 突出表现是错觉 幻觉较少见 情感反应与错觉相关 可见于癔症发作 2 谵妄状态 较意识模糊严重 定向力和自知力均有障碍 注意力涣散 与外界不能正常接触 常有错 幻觉 形象而逼真 以至有恐惧外逃或伤人行为 急性谵妄状态见于高热或中毒 如阿托品类中毒 慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒 3 特殊类型的意识障碍即醒状昏迷或称睁眼昏迷 包括 1 去皮层综合征 见缺氧 皮质广泛损害的疾病 患者能无意识地睁眼闭眼 光及角膜反射存在 对外界刺激无反应
7、无自发性言语及有目的动作 呈上肢屈 下肢伸姿势 可有病理征 因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损故可保持觉醒 睡眠周期 可有无意识咀嚼和吞咽动作 2 无动性缄默症脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶 边缘系统损害 对外界刺激无意识反应 四肢不能动 可呈不典型去脑强直状态 可有无目的睁眼或眼球运动 可保留睡眠 醒觉周期 也可出现睡眠过度状态 伴有自主神经功能紊乱 如体温高 心跳或呼吸节律不规则 多汗 皮脂腺分泌旺盛 尿便潴留或失禁 无锥体束征 二 鉴别诊断 1 意志缺乏症 见于双侧额叶病变 患者处于清醒状态并能意识到自己的处境 但却不讲话 无自主活动 虽然其感觉和运动通路仍完整 而且患者对自身和环境
8、的记忆仍存在 但对刺激无反应 无欲望 呈严重淡漠状态 2 闭锁综合征 由于皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起患者几乎全部运动功能丧失 患者不能言语 不能吞咽 不能活动 但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的活动与周围建立联系 多见脑血管病等引起的脑桥基底部病变 三 脑死亡的判断所有的脑功能出现不可逆的终止 1 无反应 2 脑干反射缺失 3 呼吸反应缺失 第二节失语症 失用症及失认症人的大脑发生器质性病变时 除出现神经系统症状和体征外 还可出现高级神经活动障碍如失语 失用和失认症等 这些症状可单独出现 但多相伴出现 需注意辨认 是由于脑损害所致的语言交流能力障碍 即后天获得性的对各种语言符号的表达及认识能
9、力的受损或丧失 患者没有意识 精神及严重智能障碍 无视及听觉缺损 无口 咽 喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍 但听不懂别人及自己的讲话 说不出要表达的意思 不理解亦写不出病前会读 会写的字句 表现为自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写障碍 一 失语症 失语的分类 皮层下失语综合征 命名性失语 完全性失语 经皮层性失语 外侧裂失语综合征 1 Broca失语 属外侧裂失语综合征 以往称运动性失语 临床特点以口语表达障碍最为突出 语量少 讲话费力 发音 语调障碍 找词困难 仅限于实质词 缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言 口语理解相对好 对有语法词及秩序词的句子理解困难 复述 命名 阅读及书写
10、均不同程度受损 病变累及优势半球Broca区 额下回后部 2 Wernicke失语 亦属外侧裂失语综合征 曾称感觉性失语 口语理解严重障碍 对别人和自己讲的话均不理解 或仅理解个别词或短语 口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词 表现为语量多 讲话不费力 发音清晰 语调正常 但有较多错语 答非所问 同时有复述及听写及不同程度的命名 朗读及文字理解障碍 病变于优势半球颞上回后部 3 传导性失语 用语错误为主 病变在优势半球缘上回 弓状纤维 4 命名性失语 以命名障碍为特点 病变在优势半球颞中回后部或颞枕交界区 5 完全性失语 语言功能明显障碍 病变在中动脉分布区较大范围病变 6 经皮质性失语 又称
11、分水岭区失语综合征 其特点是复述较其它语言功能好 甚至是不成比例地好 因病变部位不同 临床表现亦不同 可分为经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语 经皮质混合性失语 构音障碍 是因神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调所致 是一种纯言语障碍 此时 具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力 仅不能形成清晰的言语 表现为发声困难 发音不清 声音 音调及语速异常 患者对言语的理解正常 并保留文字理解 阅读 和表达 书写 能力 可通过文字进行交流 脑部疾患时患者并无任何运动麻痹 共济失调 肌张力障碍和感觉障碍 也无意识及智能障碍等原因 在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作 二
12、 失用症 如不能按要求做伸舌 吞咽 洗脸 刷牙 划火柴和开锁等简单动作 但病人却能自发地做这些动作 左侧缘上回是运用功能的皮质代表区 由该处发出的纤维至同侧中央前回 再经胼胝体到右侧中央前回 因此左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症 1 观念运动性失用症 日常生活多不受影响 可自动地做有关运动 知道如何做 而且也可以说出如何做 但不能按照指令完成伸舌 刷牙动作 可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔掉 病变多在左侧缘上回 使其与实行动作的中枢中断联系 2 观念性失用症 不能把分解动作按次序 合逻辑地有机地结合起来 多见左侧顶后部 缘上回及胼胝体病损 3 结构性失用症 是一种主要涉及空间关系的结构性运
13、用障碍 如排列 建筑和绘画 4 肢体运动性失用症 仅限于肢体动作笨拙 被动及主动动作均受影响 5 面 口失用症 病人不能按指令完成面部动作 但能自发地完成 使用实物的运用功能较好 6 穿衣失用症 多由右侧顶叶病变产生可合并结构性失用 偏侧忽视或失语等 失认症 指脑损害时患者并无视觉 听觉 触觉 智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体 但能通过其它感觉通道进行认识 三 失认症 1 视觉失认 是指患者对眼前看到的 原来熟悉的物品不能正确认识 描述和命名 一般认为是对视觉对象本身与其概念间的联系中断 包括物品失认 颜色失认 面孔失认 纯失读 多见后枕叶 纹状体周围区和角回病变 2 听
14、觉失认 是指患者听力正常却不能辨别原来熟悉的声音 病变多位于双侧听觉联络皮质 如精神聋 双侧颞上回中部皮质 左侧颞叶皮质下白质 如纯词聋 3 触觉性失认 患者触觉 本体觉和温度觉等均正常 但不能用手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体 病变多位于双侧顶叶角回 缘上回 4 体象障碍 患者视 痛温和本体觉正常但对躯体各个部位的存在 空间位置及各组成部分之间关系的认识障碍 多见于非优势半球顶叶病变 表现为自体部位失认 偏侧肢体忽视 病觉缺失 幻肢症及半侧肢体失存症等 第三节智能障碍和遗忘综合征一 智能障碍智能障碍是一组由神经系统疾病 精神疾病或躯体疾病引起的记忆 认知 言语 视空间功能和人格障碍的综
15、合征 症状 记忆障碍 思维判断力障碍 性格改变 情感障碍 分类 先天性和获得性 二 遗忘综合征分为急性和慢性遗忘综合征 急性 外伤 缺血 双侧大脑后动脉闭塞 精神性等慢性 酒精性 脑炎后遗症 脑肿瘤 边缘叶疾病 第四节视觉障碍 视觉障碍包括视力障碍和视野缺损 一 视力障碍 1 单眼视力障碍 l 突发暂短性单眼盲 又称一过性黑朦 常因 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 颈内动脉系统短暂性缺血发作及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足 2 进行性视力障碍 视力障碍在数小时或数日达到高峰 多见于球后视神经炎 视神经脊髓炎和多发性硬化等 先有不规则视野缺损 然后出现视力障碍或失明 常由于视神经压迫性病变
16、引起 如出现视神经萎缩多见于肿瘤 动脉瘤等 2 双眼视力障碍 l 一过性视力障碍 常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作 双侧视中枢病变所致的视力障碍又称皮质盲 但不伴有瞳孔散大 光反射也不丧失 2 进行性双眼视力障碍 中毒或营养缺乏性视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿 原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿视力早期减退晚期减退视野周边缩小早期缩小盲点扩大眼底视乳头苍白边界及筛板清楚充血边界不清不见筛板隆起小于2个屈光度大于2个屈光度血管单侧充血 少见出血双侧充血 点片状出血病变球后视神经炎各种原因引起的多发性硬化颅内压增高视神经受压 1 一侧全盲 2 双颞侧盲 3 同侧鼻侧盲 4 对侧同向偏盲 5 上象限盲 6 下象限盲 7 对侧同向偏盲 黄斑回避 二 视野缺损 第五节眼球运动障碍 眼球运动障碍包括眼肌麻痹和瞳孔调节障碍 一 眼肌麻痹 周围性眼肌麻痹 核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 中枢性眼肌麻痹 周围性眼肌麻痹是由于眼球运动神经损害所致 1 动眼神经麻痹 2 滑车神经麻痹 3 外展神经麻痹 2 核性眼肌麻痹 脑干病变使眼球运动神经核受损所致的眼球运动障碍 病变常累及邻近结构 如外展神经
