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1、肾病综合征 樊立强 概述 1 大量蛋白尿 3 5g 24h2 低蛋白血症 30g L3 高脂血症4 浮肿 肾的位置 collections 文本 文本 文本 标题 标题 标题 病因 1 细菌 链球菌梅毒支原体麻风 collections 文本 文本 标题 标题 标题 Contact webite xxxxxx companyname 谢谢观赏 病因 2 病毒 乙肝丙肝巨细胞病毒EB病毒牛痘艾滋病毒 病因 3 寄生虫 疟原虫 弓形虫病 病因 4 药物 汞海洛因非甾体抗炎药等5 毒素过敏原免疫接种6 新生物实体瘤7 系统性疾病系统性红斑狼疮干燥综合征类风湿性关节炎8 家族遗传性疾病及代谢性疾病糖尿
2、病甲低甲亢先天性肾综家族性肾综9 其他 发病机制 1 大量蛋白尿为肾小球性蛋白尿 提示肾小球滤过膜受损 肾小球滤过屏障 发病机制 1 大量蛋白尿为肾小球性蛋白尿 提示肾小球滤过膜受损 发病机制 滤过膜构造 由管内到管外 第一层 内皮细胞含涎蛋白第二层 基底膜含硫酸类肝素第三层 上皮细胞含涎蛋白以上构成机械 电荷屏障 受损后涎蛋白 硫酸类肝素减少或消失 不能阻止含负电荷的的血浆蛋白滤过 出现大量蛋白尿 发病机制 2 低蛋白血症是蛋白尿的结果 发病机制 3 水肿跨毛细血管胶体渗透压梯度 血浆胶体渗透压与组织间隙的液体平衡 维持着血管内的液体与组织间隙的液体平衡 发病机制 4 高脂血症 1 高胆固醇
3、 载脂蛋白B血症肝脏合成增多 清除减少 2 高甘油三酯血症代谢消弱 临床表现 1 大量蛋白尿成人 3 5g d 儿童 50mg kg d 尿中大量蛋白质 使尿液表面张力升高而产生泡沫 形成泡沫尿 临床表现 2 低蛋白血症以低白蛋白血症为主 还包括激素转运蛋白 如维生素D结合蛋白 转铁蛋白 和凝血抑制因子等血浆蛋白 血浆白蛋白 30g L 临床表现 3 水肿水 钠潴留主要引起组织间液增多 组织间液倾向积聚于组织疏松部位 临床表现 4 高脂血症特点为血浆中几乎所有血脂和脂蛋白成分均增高 临床表现 5 并发症 1 蛋白质营养不良 2 急性肾衰血容不足 间质水肿 蛋白管型阻塞肾小管 肾小管缺血性损伤等
4、 临床表现 5 并发症 3 血栓及栓塞深静脉及肾静脉形成多见 4 感染往往是缓解期患者病情复发的主要原因之一 还可造成免疫抑制剂治疗效果不佳甚至抵抗 诊断及鉴别诊断 1 大量蛋白尿为肾小球性蛋白尿 提示肾小球滤过膜受损 2 低蛋白血症3 高脂血症 水肿1 2必须具备 同时应注意 1 明确病因 排除继发因素 2 确定病理类型以指导治疗 评估预后 3 判断有无并发症 原发与继发的鉴别 治疗 目的为纠正肾综 防并发症 保肾 延缓肾功能恶化进展 而非单纯利尿消肿和减蛋白 1 一般治疗注意休息 避免劳累和感染 饮食以易消化 清淡 优质蛋白并保证热量供应不少于30 35kcal kg d 不主张高蛋白饮食
5、 除非血白蛋白 20g L 尿蛋白 10g d 可考虑短期高蛋白饮食 对有慢性肾功能不全者可考虑低蛋白饮食 0 6 0 8g kg d 同时加用a 酮酸或必须氨基酸 非严重水肿不用严格限盐 治疗 2 病因治疗 祛除病因为基础 如感染 药物 肿瘤等 同时应用以糖皮质激素为主的或同时应用其他免疫抑制剂 肾综激素治疗原则为 首始量足 减量要慢 维持要长 泼尼松1mg kg d足量治疗8周 FSGS更长 后 每1 2周减原剂量的5 10 或5 10mg 以最小有效剂量10 15mg维持至少6 12个月 总疗程1 2年 治疗 3 对症治疗 1 大量蛋白尿以保护肾功能为目的 不能以消蛋白而损伤肾功能为代价
6、 免疫抑制剂是治疗蛋白尿的主要手段 应严格掌握适应症 并排除继发因素引起的蛋白尿的可能 糖尿病肾病和肿瘤等 如无针对潜在疾病的特异性治疗 如多发性骨髓瘤的化疗 应降低肾小球内压 从而减少尿蛋白的排泄达到延缓疾病进展的目的 ACEI ARB 注意血肌酐和血钾 治疗 2 低蛋白血症治疗蛋白尿 饮食 促肝脏合成蛋白 黄芪 当归 不主张输注血浆 白蛋白 3 水肿 限盐无严重水肿不主张限盐 利尿剂应用时应判断有无有效血容量不足 心率 血压 尿量 脉搏 血红蛋白 血清钠浓度等 下列有助评估 a GFR大于正常50 血白蛋白 20g L伴高血压 多有血容量增多 b GFR低于正常75 急性发作的MCD或严重
7、的低蛋白血症 10g L 通常有充盈不足性水肿 水肿纠正应缓慢 轻度可用噻嗪类 中 重度可用袢利尿剂 可与噻嗪类联合应用 注意电解质和扩容等情况 治疗 呋塞米静脉给药明显疗效强于口服 肾综单次呋塞米的最大剂量口服应小于240mg 静脉小于120mg合并急性肾衰是可至500mg 口服是静脉剂量的2倍 布美他尼的等效剂量是呋塞米的1 40 相对少引起低钾血症 呋塞米建议间歇用药 用7 10天 停3天 ACEI ARB有对利尿剂抵抗者增加敏感性的作用 顽固性水肿患者 呋塞米首剂可240 320mg 以20 160mg h维持 仍无效可加噻嗪类或行血滤 对于白蛋白低于20g L时建议输入血浆或白蛋白1
8、0 20g 后立即静点呋塞米60 120mg 缓慢静注1小时 可呋塞米加入低分子右旋糖苷缓慢静点 但低右可由于其渗透作用导致肾小管上皮细胞空泡变性 坏死 诱发 渗透性肾病 导致急性肾衰 所以少尿者慎用 治疗 血液净化技术全身水肿严重 伴有重度胸腔 腹腔 心包积液以至影响呼吸 循环功能 或出现急性肺水肿 左心衰 脑水肿 应行单超或连续性静 静脉血滤 4 高脂血症随着肾综的好转 可逆转 既往有冠心病 高血压 高密度脂蛋白明显下降 血脂明显异常升高和肾综缓解后血脂仍高者需积极处理 饮食以蔬菜和大豆饮食 可降25 30 药物首选他汀类 但注意肌痛 肌炎甚至肌溶解 ACEI ARB有调脂作用 可使血总胆
9、固醇 LDL C和脂蛋白a水平下降10 20 治疗 4 并发症治疗 1 蛋白质营养不良 2 急性肾衰血白蛋白 15g L同时大量利尿 易引起血容量不足 和使用ACEI ARB致肾前行急性肾衰 肾小管坏死 治疗宜针对诱因 对症支持必要替代治疗 若叠加新月体肾炎 则免疫抑制剂强化治疗 对于肾综急性肾衰重在预防 3 血栓及栓塞肾综高凝治疗 预防性抗凝和治疗基础疾病 观点不一 认为膜性肾病及血白蛋白 20g L应严密监测 已经产生的血栓 予以肝素钠和华法林治疗 只要肾综未缓解就以为着高凝状态的延续 对于静脉血栓的溶栓治疗 应基于风险与效益的评估 或手术摘除 治疗 4 感染免疫球蛋白和补体下降 营养不良
10、 免疫抑制剂的应用是主要因素 尽量药敏指导 无肾毒性 必要时注射免疫球蛋白 原发性肾综的各种类型 一 微小病变型肾病 MCD 病理特点 光镜 肾小球基本正常 肾小管上皮细胞常见脂肪或空泡变性 近端小管尤其明显 免疫荧光 肾小球内特异性IgA IgG IgM或C3 C4 C1q免疫荧光沉积通常阴性 电镜 肾小球上皮细胞足突弥漫性融合 消失 各论 一 微小病变型肾病 MCD 临床表现 1 男多于女 是儿童肾综的最常见原因 90 2 典型表现为肾综 大部分起病隐袭无明显诱因 少数发病前有上感3 水肿常为首发症状 较严重 对为选择性蛋白尿 而成人为非选择性 日蛋白丢失可数克至数十克4 仅15 伴镜下血
11、尿 多见于成人 罕见肉眼血尿 5 严重低蛋白血症和高脂血症 易产生深静脉血栓和肾静脉血栓形成6 可出现肾前性少尿 氮质血症 7 IgG常下降 各论 一 微小病变型肾病 MCD 诊断和鉴别诊断 初步诊断以单纯性肾综 激素治疗敏感 但易复发 但确诊需肾活检 儿童先按经验治疗 确定原发或继发 儿童应除外先天性或遗传性疾病 中青年应除外结缔组织疾病早期 感染和药物性肾损害 老年应着重考虑肿瘤 淀粉样变性肾病引起的继发性肾综 各论 一 微小病变型肾病 MCD 治疗 1 糖皮质激素首选 明显抑制炎症和免疫 还可以影响肾小球基底膜通透性而发挥利尿 消蛋白作用 对该型缓解率达90 儿童50 以上患者2周内有反
12、应 成人慢 超过25 需12 16周才缓解 原则 1 诱导缓解要足量a 剂量足儿童泼尼松2mg kg d 不超60mg d 成人泼尼松1mg kg d 不超80mg d 清晨一次顿服 b 时间足8 12周 2 逐渐减量要缓慢足量治疗后 每1 2周减原剂量的5 10 或5 10mg 减至0 5mg kg d时维持2 3个月 3 维持治疗要长期10 15mg d维持至少6 12个月 注意副作用 各论 一 微小病变型肾病 MCD 2 其他免疫抑制剂 1 环磷酰胺经常复发 激素依赖或抵抗者加用 可使部分患者保持较长时间缓解 注意副作用 方案 环磷酰胺2mg kg d 分2次口服 或200mg稀释后隔日
13、静脉注射 累积量达6 8g或150mg kg后停用 当环磷酰胺的用量为2mg kg d 疗程达8 12周 高达75 的患者2年内保持无蛋白尿 注意副作用 尤其未生育男性 各论 一 微小病变型肾病 MCD 2 霉酚酸脂 MMF 1500 2000mg d 分2次口服 疗程6 12个月 本药对该型效果良好 临床症状改善 尿蛋白消失 复发率下降 毒副作用少 尤其是骨髓抑制作用 3 环孢素用于激素抵抗或依赖 可望缓解 但60 90 复发 3 5 5mg kg d 分2次口服 血药浓度值在125 225ng ml 服药2 3个月后缓慢减量 疗程6个月左右 环孢素长期缓解率25 而环磷酰胺为63 本身有肾
14、毒性 使用较低的维持浓度 75 100ng ml 可以应用较长疗程 1 2年 血肌酐上升原30 以上 停1个月以上后复查 如降至比原增高10 内 可继续用 但需减量 对于节段性和全球性硬化肾小球数目多 有较严重的肾小管间质病变的 血肌酐升高或肾小球肌酐清除率 60ml min者一般不宜应用 各论 一 微小病变型肾病 MCD 3 左旋咪唑调节淋巴细胞和吞噬细胞的功能 用于维持微小病变的缓解 4 其他硫唑嘌呤 苯丁酸氮芥 ACEI ARB 降脂等 预后 良好 激素不能改变本病的自然发展过程 不能预防复发 5 进展入慢性肾衰 各论 二 系膜增生性肾炎 MsPGN 概述 不同程度的系膜区增宽 系膜细胞
15、和基质增多 伴或不伴系膜区免疫复合物沉积 二 系膜增生性肾炎 MsPGN 病理 1 光镜 系膜区增宽 系膜细胞增生 系膜基质增多 2 免疫荧光 IgA IgG IgM和C3在系膜区呈团块状或颗粒状沉积 少数可伴毛细血管壁沉积 3 电镜 系膜区可见细微颗粒状或云雾状电子致密物沉积 严重者系膜可阶段性插入毛细血管壁 二 系膜增生性肾炎 MsPGN 临床表现 是我国最常见的原发性肾小球疾病 多数隐匿起病 40 3 患者可有上感史 血尿为最常见症状 可有少量或大量蛋白尿 诊断及鉴别诊断 诊断依赖肾活检 24小时尿蛋白定量大于0 5克便有肾活检指证 原发与继发性相鉴别 排除有重叠的原发性肾小球疾病 二
16、系膜增生性肾炎 MsPGN 治疗 1 对于单纯血尿和 或 蛋白尿 小于1克每天 病理改变为轻度系膜增生的非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者 一般无需给予免疫抑制剂等特殊治疗 可给予ACEI 和 或 ARB 其他低分子肝素 抗血小板聚集治疗 2 24小时尿蛋白定量为1 3 5克每天和 或 病理改变为中度系膜增生的非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者 可中小剂量泼尼松0 6 0 8毫克每公斤体重每天联合ACEI ARB 抗凝等 二 系膜增生性肾炎 MsPGN 3 达到肾病综合征水平的患者 给予标准量和疗程的泼尼松治疗 并联合ACEI ARB 对于激素依赖 抵抗和治疗后复发的患者 可在激素治疗的基础上加用细胞毒药物 4 其他 对于伴有高血压和肾功能异常的重度患者 对症 抗凝 ACEI ARB VE 他汀类等 二 系膜增生性肾炎 MsPGN 预后 1 临床表现为单纯性血尿和 或 蛋白尿 小于1克每天 的 预后较好 2 病理改变为轻度或中度系膜增生 预后好 但部分患者易复发 3 伴高血压 肾功能不全的重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差 三 局灶性节段性肾小球硬化 FSGS 概述 是肾病综合征的一种常见病
