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1、纵隔肿瘤的放射治疗 中国医学科学院肿瘤医院放疗科冯勤付 1 解剖发病情况诊断分期治疗预后 2 纵隔解剖1 胸骨 椎体肋骨 胸膜腔 胸腔人口和膈肌2 分四区3 上区 胸骨角与第4胸椎下 中 心脏大血管 前 心脏前方 后 心脏大血管后 4 临床 上区和前区合并 3 纵隔结构1 前上区 胸腺 无名与上腔静脉 主动脉弓 大血管 淋巴结和淋巴管 异位甲状腺 静脉和脂肪 2 中区 心包 心脏 气管主支气管 膈神经 肺门 淋巴结和脂肪等 3 后区 奇静脉与半奇静脉 迷走神经 胸导管 食管 降主动脉 淋巴结和脂肪等 4 纵隔肿瘤发病情况发病率低 增加趋势 30 50岁多发 成年易患胸腺瘤和淋巴瘤 儿童以神经系
2、统肿瘤多见 5 纵隔肿瘤发病情况 6 前上纵隔 胸腺类肿瘤 淋巴瘤 生殖细胞瘤 癌 囊肿 间质肿瘤 内分泌肿瘤和甲状腺肿瘤 中纵隔 囊肿 淋巴瘤 间质肿瘤 癌 肉瘤后纵隔 神经系统肿瘤 囊肿 间质肿瘤 内分泌肿瘤 食管肿块 主动瘤 7 原发纵隔肿瘤的发病率 Divis 1987 8 常见肿瘤和囊肿的分布 医科院肿瘤医院 9 不同年龄纵隔肿瘤发病情况 10 纵隔囊肿病变Divis 18 439 1900例 Azarow 成年16 儿童24 11 纵隔肿瘤影象学鉴别诊断要点1 位置 纵隔内或肺内 好发部位 2 形态 分叶多见淋巴结 滴泪状多为支气管囊肿等 3 大小 短期增大者 多为恶性 4 与器官
3、的关系 可分析肿瘤的位置 5 伴随病变 如淋巴瘤伴有全身症状 12 含气体为食管病变或肿瘤有坏死 脂肪为脂肪瘤和畸胎瘤 液性成分为支气管囊肿 皮样囊肿和脓肿 钙化多为囊肿 环状 甲状腺肿瘤 花斑 畸胎瘤 错构瘤 爆米花 钙化 胸腺瘤10 胸内甲状腺20 25 13 鉴别病变 1 恶性淋巴瘤2 结核性淋巴结炎3 纵隔性肺癌4 血管性病变 动脉瘤 畸形5 转移性淋巴结6 食管平滑肌瘤7 膈疝等 14 纵隔肿瘤与肺肿瘤的鉴别1 中心点 内与外2 与纵隔的交角 钝角与锐角3 胸膜 有反褶与无4 与肺叶和肺裂 无明显关系和少跨段与有关 跨段5 肿瘤内部结构与边缘 肺癌有毛刺 支气管充气征或气管狭窄与光
4、6 与呼吸无关与有关系7 肿瘤大时 鉴别有困难 15 畸胎类肿瘤的影象学三胚成分 分成熟 未成熟与恶性畸胎瘤 好发部位 前中纵隔心脏中部与主动脉交接处 恶性呈双侧生长 良性呈单侧 不规则分叶 边缘多不光整 密度不均 CT呈低密度的脂肪与高密度的钙化 MRI 含脂多为高信号 钙化为低信号 肿瘤多为信号不均 16 胸腺瘤的影象学1 前上纵隔 多在4 5胸椎水平 2 呈一侧生长 边界较清 3 较小时 CT与MRI密度均匀 中等信号 4 半数有囊变 少数有斑片钙化 分叶 5 恶性或侵袭性时 短期明显增大 向周围浸润器官组织 分叶 胸水或胸膜结节 17 纵隔神经源肿瘤的影象学1 位于脊柱旁沟或椎间孔附近
5、 2 起源于膈神经和迷走神经位于中纵隔 3 单发 偶多发 圆形 椭圆或哑铃 边界光 3 可有椎弓根或椎体骨质受压或破坏 4 CT密度均 象肌肉 5 MRI的T1为中等信号 T2为中高 6 MRI显示椎管内 胸上部病变优于CT 18 临床症状与体征40 无症状 为良性或交界性 60 有症状 示周围结构受累或肿瘤综合征 多为恶性病变 常见症状体征依病变累及周围器官而定 Davis 85 的恶性病变有 而交界性为46 约40 的胸腺瘤有肌无力等 19 穿刺活检诊断前纵隔肿瘤 Herman 1991 20 穿刺活检 70 100 的成功率 25 的并发症发生率 出血7 15 适应症 区别癌病灶131I
6、扫描 胸内甲状腺 55 89 纵隔B超 囊性与实性的鉴别 70 胸骨后佳 21 纵隔镜 确诊率达80 90 适于上 中和后上纵隔肿物前纵隔手术活检 确诊率达95 100 需大块组织确诊断者佳胸腔镜 确诊率达100 纵隔肿瘤累及胸膜者 有胸膜粘连者不宜用 22 胸腺瘤 1 流行病学2 临床表现3 分期4 治疗 23 胸腺 免疫 淋巴 内分泌 上皮 哈氏小体常见成年人 占纵隔肿瘤20 30 我院为第一位 50 60岁 无性别差别 半数无症状 在有症状者 40 为肌无力 90 位于前上纵隔 儿童少 儿童前纵隔肿瘤的15 24 30 40 无症状 生长慢 不规则 密度不均 可累及包膜与周围器官 非浸润
7、与浸润性 28 78 不等 四种细胞类型胸膜表面或肺内结节复方转移为主 远处转移为8 抗角蛋白抗体阳性 25 1 重症肌无力 1 75000 性别1 2 年轻女性和年龄大者多见 80 为乏力 50 70 有胸腺病理性改变 15 伴胸腺瘤 胸腺瘤中15 50 伴肌无力 26 2 红细胞发育异常 单红再障 5 的胸腺瘤伴有此症状 30 50 并胸腺瘤 40岁以上多 有30 伴有血小板和白细胞异常 手术和免疫抑制治疗 术后仅38 者恢复正常 3 丙种球蛋白减少症 5 10 合并胸腺瘤 胸腺瘤中4 12 有此症状 易合并红细胞发育异常 胸腺切除后无改善 Nearly15 ofpatientswitht
8、hymomadevelopasecondmalignancy 27 胸腺瘤的Masaoka分期 1981 I期大体和镜下均无包膜受累 II期大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜 镜下累及包膜 III期大体见累及邻近器官 心包 大血管和肺 IVa期累及胸膜和心脏 IVb期淋巴或血行转移 28 不同期别生存情况 29 胸腺瘤的Bergh分期 1978 I期 包膜内生长II期 包膜周生长至脂肪III期 至周围组织或胸内外转移 30 胸腺瘤的Verley分期 1985 Ia期包膜完整 完切 Ia与Ib 有无粘连 II期大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜和心包IIa和IIb 完切 III期大面积浸润IIIa期
9、累及邻近器官和胸膜和心包种植 IIIb期淋巴或血行转移 31 1999年WHO分类 32 不同组织类型发病情况 33 不同期别发病情况 34 治疗原则 1 手术是首选治疗2 对浸润型 手术加术后放疗3 I期病变 不常规加术后放疗4 晚期病变 放疗加化疗 35 手术治疗1 为首选治疗方式 特别为早期病变 2 Maggi等报道其7年生存率 完全切除者82 不完全者71 活检者26 36 III与IV期病变 大块或次全切除加放疗5年生存率60 75 活检加放疗为与24 40 肿瘤切除的多少与疗效相关 合并肌无力 10年生存率为78 复发3 手术死亡4 6 1 7 80年后 有报道大块切除加放疗与单纯
10、放疗的疗效相似 37 手术性质对胸腺瘤预后的影响 38 复发胸腺瘤的手术治疗Maggi报道 手术后5年生存率为71 12 而放射或化疗者为41 11 Urgesi等手术加放疗5年74 11 单纯放疗者65 10 无差别 Haniuda等5 10年分别为37 16 2 15死于并发症 手术疗效不明显 39 胸腺瘤的放射治疗 40 I期胸腺瘤29例随机分组术后放射DT50 60Gy的研究 结果 单纯手术5 10年生存率分别为92 加放疗者为88 无放射并发症 一些回顾性分析也发现相似结果 结论 I期胸腺瘤术后放疗无益 41 浸润性胸腺瘤术后完全切除 115例完全切除 加放疗的局部复发率为5 单手术
11、者为28 Pollack等 II与IV胸腺瘤加放疗后 5年生存率由18 增加到62 Wilkins与Nakahara等也有相似结果 上皮型与浸润心包胸膜者有效 42 术前放射治疗 报道少 可缩小肿瘤和减少播散 43 非完全切除加放疗后 局部复发由74 下降到35 5年生存率由50 增加到70 III期 从20 到50 IV期 Ciernik等报道了相似结果 5年87 与7年70 单纯放疗与非完全切除加放疗相似 44 结论术后放疗能改善生存 45 IV期与复发病变Ichinse等 单纯放射IV期病变 5年率为87 Urgesi等 21例放射治疗的胸内复发的病人 70 的7年生存 与手术相似 46
12、 放疗技术 1 剂量 淋巴细胞为主型和梭形细胞型 50Gy 25次 5周 上皮细胞为主型和混合型 55 60Gy 28 30次 5 6周 2 完全切除者 DT50Gy 25次 35天或40 45Gy 3 不完全切除者4 仅行活检者 47 单纯放射治疗治疗原则 CT或手术所见肿瘤以及可能浸润的部位为CTV加呼吸运动等为PTV1 有心包受累 且有明显积液者 2 因医源性不能手术的小肿瘤 3 肿瘤往后浸润中后纵隔 48 胸膜复发转移的放射治疗1 单发结节 局部切线野照射结节 剂量50 60Gy 2 多发胸膜复发转移 全胸膜全肺照射DT18 20Gy 而后局部切线照射胸膜转移结节 仅设野照射明显的胸膜
13、转移结节 先化疗 而后再行放射治疗 49 总结1 在完全切除者 I期不行常规行术后放疗外 其它期应行术后放射治疗 3 不完全切除者 术后放疗可增加局部控制率 改善预后 4 不能手术者 在病理证实后应给予根治性放射治疗 5 重症肌无力的病人 给予放射治疗 一般不加重症状 50 胸腺瘤的化学治疗 51 单药有Doxorubicin cisplatin ifosfamide corticosteroids cyclophosphamide 常用cisplatin ifosfamide和corticosteroids 卡铂100mg m2取得30个月完全反应 50mg m2仅为11 反应率 异环磷酰胺
14、 50 CR 联合用药 铂类或异环磷酰胺为主 以铂类加阿霉素效果好 52 Fornasiero等 37例III或IV未治者 卡铂50mg m2d1 长春新碱0 6mg m2d1和Doxorubicin40mg m2d3和CTX700mg m2d4 每月一次 中位5各月 总有效率92 CR43 中位生存15月 53 Loehrer等 29例放疗加cisplatin 50mg m2 doxorubicin 50mg m2 andCTX 500mg m2 8cycles有效率50 中位生存37月 Park等 17例III IV或复发病变 有效率64 CR34 有反应者中位生存67月 无反应者17月
15、54 加化疗的综合治疗 Tomiak等综述6个报道结果 61例III IV期 80 为卡铂方案 89 有效率 31 CR 22例手术者 11例完全反应 19例加放疗 5例无病生存5年以上 Rea等报道 16例化疗加手术 43 CR 100 有效率 中位和3年生存率分别为66月和70 69 完全切除 31 加放疗 55 Macchiarini等 12例化疗加手术25 CR 92 有效率 83 7年无病生存 M D AndersonCancerCenter 80 完全切除加放疗 一多中心回顾分析 23例化疗加手术加放疗54Gy 22 CR 77 有效率 中位93月 5年无病生存率54 3 56 结
16、论胸腺瘤对化疗仅为中度敏感 病理数少 其作用尚待确定 适用于III与IV病变和转移与复发病变 57 胸腺瘤的预后 58 胸腺瘤的治疗方式的选择 59 局部复发Maggietal 10 总复发率 241例 在非浸润者为5 浸润者20 60 重症肌无力的诊断与治疗 61 1 全身性免疫性疾病重点为骨骼肌 突触后膜上的乙酰胆碱受体 首先为眼肌其他 心肌 平滑肌 神经系统2 分型 Osserman分型 I型 眼肌型 两年无其他肌受累 面N或尺N或正中N低频率电刺激阳性为二型 II型 全身型 轻到中度无力 球麻痹不定 III型 重度激进型 急 快 球麻痹或呼吸肌麻痹 反应 预后差VI型 迟发重症型 慢 多在两年内由I和II发展 反应 预后差 62 3 诊断 1 连续使用受累肌肉出现疲劳或加重2 休息或用药后改善3 腾喜龙或新斯的明实验 诊断和区别肌无力与胆碱能危象4 对可疑者重复低频电刺激或肌电图检查5 乙酰胆碱受体抗体测定 90 为阳性 63 术后完全消失者7 60 半年波动大 5 7年后达90 伴胸腺瘤患者差于无胸腺瘤者伴肌无力的胸腺瘤不影响生存率 64 抗胆碱酯酶治疗适应症 除胆碱能危象外
