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1、心脏瓣膜病 糜年凤 概述 瓣膜 病因 结构 功能异常 瓣膜狭窄 关闭不全 正常心脏血液循环 心脏瓣膜病受累瓣膜 单纯二尖瓣70 二尖瓣并主动脉瓣20 30 单纯主动脉瓣2 5 肺动脉瓣 三尖瓣少 心脏瓣膜病病因 风湿 90 其它 先天性钙化 退行性变其他结缔组织疾病 SLE RA 心脏瓣膜病流行病学变化 病因 风湿性心脏病退行性改变 老化 受累瓣膜 二尖瓣主动脉瓣 内容 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 二尖瓣狭窄 病因 常见病因 风湿热性别 2 3患者是女性病史 风湿热2年及以上发生 有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎病史 病理 风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合 使
2、二尖瓣狭窄 狭窄的二尖瓣呈漏斗状 瓣口常呈 鱼口 状 瓣膜交界处黏连 瓣膜游离缘黏连 腱索黏连融合 多部位的复合病变 正常二尖瓣瓣口面积4 6cm2 轻度狭窄 瓣口面积1 5 2 0cm2 中度狭窄 瓣口面积1 0 1 5cm2 重度狭窄 瓣口面积 1 0cm2 二尖瓣开放受限 瓣口截面积减少 病理 左心房扩大左心房壁钙化 附壁血栓 病理 代偿性 左房排血 左房余血量 病生 左心衰期 右心衰期 右房压 三尖瓣相对关闭不全 血液倒流 上下腔静脉回流 大循环淤血 升高的左心房压被动后向传递 左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩 反应性肺动脉高压 长期严重的二尖瓣狭窄 持续的肺小动脉收缩 最终导致肺血
3、管床器质性闭塞重度肺动脉高压可引起右室肥厚 三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭 病生 二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于 1 症状 代偿期 无症状 失代偿期 肺淤血症状 严重出现急性肺水肿 右心功能不全期 体循环淤血表现 临床表现 1 症状 一 呼吸困难劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸 临床表现 1 症状 二 咯血 突然大量咯血 重度二狭 血性痰或痰中带血丝 大量粉红色泡沫状痰 急性肺水肿 肺梗死伴咯血 临床表现 1 症状 三 咳嗽支气管粘膜淤血水肿致慢性支气管炎压迫左主支气管 四 声嘶压迫左喉返神经 临床表现 2 体征 临床表现 二尖瓣面容 双颧绀红 面色灰暗 口唇轻度发绀 机制 体循环淤血
4、 面部的血减慢 还原血红蛋白的含量增多组织缺氧 同时面部表浅血管反应增强 二尖瓣面容表现 一 二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音 提示前叶柔顺 活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中 晚期杂音 局限 不传导 2 体征 临床表现 第一心音亢进 血流经狭窄的二尖瓣进入左房受到阻碍 舒张期左室充盈较少 心室收缩前二尖瓣尚处于最大的张开状态 二尖瓣叶的游离缘远离瓣口 心室收缩时游离缘移动幅度较大产生较大的振动 机制 二 肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征P2亢进或分裂右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时 三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音 吸气时增强 2 体征
5、 临床表现 并发症 房颤 早期常见并发症 心衰 是本病主要致死原因之一 尤其是急性肺水肿 栓塞 以脑栓塞最多见 肺部感染 可诱发或加重心衰 亚急性感染性心内膜炎 较少见 实验室及其他检查 1 X线左房大 胸骨左缘第3肋间心浊音界增大 使心腰消失 呈梨形晚期右心室大 2 心电图重度二狭可有 二尖瓣型P波 P波宽度 0 12s 伴切迹 左心房肥大 QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚 右心室肥大 房颤 实验室及其他检查 三 超声心动图为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法M型 二尖瓣城墙样改变 EF斜率降低 A峰消失 后叶向前移动及瓣叶增厚二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度 测绘二尖瓣口面积 实验室及其
6、他检查 城墙样改变 诊断要点 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大 一般可诊断二尖瓣狭窄UCG检查可确诊 治疗 一 一般治疗1 预防风湿热复发一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u 每月肌注一次2 预防感染性心内膜炎3 无症状者避免剧烈体育活动 定期 6 12个月 复查一次4 有临床症状者对症处理 二 并发症的处理1 急性肺水肿 选用扩张静脉系统 减轻心脏前负荷为主的药物 避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益 仅在快速房颤时可静注西地兰 以减慢心室率 2 房颤控制心室率及抗凝控制静息时的心室率在70次 min左右 日常活动时的心率在90
7、次 min左右 长期服用华法林抗凝 三 介入和手术治疗包括经皮球囊二尖瓣成形术 二尖瓣分离术 人工瓣膜置换术 为治疗本病的有效方法 当二尖瓣口有效面积 1 5cm2 伴有症状 尤其进行性加重时 应采用介入或手术方法扩大瓣口面积 减轻狭窄 预后 在未开展手术治疗的年代 从发生症状到完全致残平均7 3年 手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率 二尖瓣关闭不全 病因和病理 病因 风湿性心脏病 二尖瓣脱垂 AMI并乳头肌坏死等 病理 瓣叶僵硬 变性 瓣缘卷缩 连接处融合及腱索缩短 心室收缩时瓣叶不能紧密闭合 左心增大 病理生理 一 急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至
8、左心房 与肺静脉回流至左心房的血流汇总 在舒张期充盈左心房 致左心房和左心室容量负荷骤增 左心室来不及代偿 左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭 二 慢性二尖瓣关闭不全时 左心房的顺应性增加 左心房扩大 同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加 左心房 左心室舒张末压不会明显上升 代偿期较长持续严重的过度容量负荷 左心衰竭 肺淤血 肺动脉高压 右心衰竭 病理生理 临床表现 一 症状 一 急性轻度二尖瓣反流症状较轻 严重反流 如乳头肌断裂 迅速出现急性左心衰 甚至发生急性肺水肿或心源性休克 临床表现 一 症状 二 慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状 严重反流者早期出现疲乏无力 晚期发生呼吸困难 1
9、 风心病无症状期常超过20年 一见出现明显症状 多已有不可逆的心功能损害2 二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻 多无症状 严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭 二 体征 一 急性心尖搏动为高动力型 P2亢进 心尖部反流性杂音于第二心音前终止 而非全收缩期杂音 低调 呈递减型 不如慢性者响 临床表现 二 慢性1 心尖搏动呈高动力型 心界向左下移位2 心音风心病时瓣叶缩短 导致重度二尖瓣不全时 第一心音 3 心脏杂音可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音 在心尖区最响 杂音可向左腋下和左肩胛下区传导 可伴震颤 临床表现 二 体征 二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显 并向左腋下和左肩胛下区传导 并发
10、症 一 心房颤动二 心力衰竭急性者早期出现 慢性者晚期发生三 感染性心内膜炎较二窄多四 体循环栓塞较二窄少五 猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 实验室和其他检查 一 X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血 甚至肺水肿 慢性重度反流常见左心房 左心室增大 左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征 实验室和其他检查 二 心电图急性者心电图正常 慢性者有左心房增大 左心室肥大及非特征性ST T改变 房颤 少数有右心室肥大征 M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束 诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100 二维超声可
11、显示二尖瓣装置的形态特征 有助于明确病因 8cm2为重度反流 三 超声心动图 四 放射性核素心室造影测定左心室收缩 舒张末容量和静息 运动时EF 以判断左心室收缩功能 左心室 右心室心搏出量 2 5提示严重反流五 左心室造影观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量 为半定量反流程度的 金标准 诊断 1 心尖区有典型的杂音伴左心房室增大 诊断可成立 2 确诊有赖UCG 治疗 一 急性二尖瓣关闭不全治疗目的降低肺静脉压 增加心排血量和纠正病因内科扩管药 硝普钠 利尿剂 速尿 洋地黄 西地兰 等外科紧急 择期或选择性手术 人工瓣膜置换术或修复术 二 慢性二尖瓣关闭不全 一 内科治疗1 预防心内膜炎
12、风心病者预防风湿活动 2 无症状 心功能正常者无需特殊治疗 应定期随访 3 心房颤动复律 控制心室率 抗凝 华法林 4 心力衰竭限钠盐摄入 利尿剂 ACEI或ARB 阻滞剂 洋地黄 二 外科治疗恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 外科手术方法 1 瓣膜修补术瓣膜损坏较轻 瓣叶无钙化 瓣环有扩大 但瓣下腱索无严重增厚者2 人工瓣膜置换术瓣叶钙化 瓣下结构病变严重 感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者 如不及时手术干预 死亡率极高 年龄 50岁 有明显收缩期杂音和二尖瓣反流 瓣叶冗长增厚 左心房增大者预后较差 主动脉瓣狭窄 一 风心病几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄 大
13、多伴有关闭不全和二尖瓣损害 二 先天性畸形先天性二叶瓣畸形 三 退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄多见于65岁以上老年人 常伴有二尖瓣环钙化 病因 病生 成人主动脉瓣口 3 0cm2 当瓣口面积减少一半时 收缩期仍无明显跨瓣压差 瓣口 1 0cm2时 左心室收缩压明显升高 跨瓣压差显著 主窄 左室射血受阻 左室肥厚 左心衰 心低排血量 临床表现 一 症状 三联征 一 呼吸困难 劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸 急性肺水肿 二 心绞痛 常由运动诱发 休息后缓解 三 晕厥或接近晕厥 见于1 3的有症状者 多发生于直立 运动中或运动后即刻 少数在休息时发生 由于脑缺血引起 二 体征 一 心音第
14、一心音正常 第二心音减弱或消失 A2逆分裂 可闻及第四心音 二 收缩期吹风样杂音为吹风样 响亮 粗糙 胸骨右缘第2肋间最响 主要向颈动脉传导 常伴震颤 三 其他细迟脉 SBP 脉压 并发症 一 心律失常 房颤 二 心脏性猝死 房室传导阻滞 室性心律失常 三 心力衰竭 主要为左心衰 少为右心衰 四 感染性心内膜炎少见 五 体循环栓塞少见 实验室和其他检查 一 X线检查心影正常或左心室轻度增大 升主动脉根部常见狭窄后扩张 晚期可有肺淤血征象二 心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴ST T改变和左心房大 三 超声心动图明确诊断 确定狭窄程度二维UCG探测主动脉瓣异常敏感 显示瓣叶数目 大小 增厚 钙化 活
15、动度 交界处融合 瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构 有助于确定狭窄的病因 用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度 可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积 四 心导管检查当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时 应行心导管检查常以左心室 主动脉收缩期压差判断狭窄程度 平均压差 50mmHg或峰压差 70mmHg为重度狭窄 诊断 典型主动脉瓣狭窄杂音时 较易诊断 如合并关闭不全和二尖瓣损害 多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄 16 65岁者 先天性二叶瓣钙化可能性大 65岁者 退行性老年钙化性病变多见 确诊有赖UCG 治疗 一 内科治疗 预防感染性心内膜炎 定期复查 包括UCG定量测定 抗心律失常
16、 治疗心绞痛 治疗心力衰竭 二 外科治疗包括人工瓣膜置换术及经皮球囊主动脉瓣成形术 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法 重度狭窄 平均跨瓣压差 50mmHg 伴心绞痛 晕厥或心力衰竭症状为手术指征 无症状的重度狭窄患者 伴有进行性心脏增大和 或 明显左心室功能不全 也应考虑手术 术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者 预后 可多年无症状 一旦出现症状 预后不良 出现症状后的平均寿命仅3年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者 主动脉瓣关闭不全 病因和病理 病因 风心病约2 3为风心病所致 病理 瓣叶纤维化 增厚 缩短 变形 关闭不全 病理生理 主A血返流入左室 左室扩大肥厚 外周A血供不足 左心衰 灌注不足表现 临床表现 1 症状早期 心搏出量增加导致 心悸 心前区不适 头部动脉波动感强烈 晚期 左心室衰竭的表现 2 体征1 血管收缩压 舒张压 脉压 周围血管征常见 2 心尖搏动向左下移位 呈抬举性3 心音A2减弱或消失4 心脏杂音高调叹气样舒张期杂音 坐位前倾和深呼气时更易听到 常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音 Au
