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1、原发不明转移癌 霍邱县第一人民医院肿瘤内科陈宝文 定义 名称 CancerofUnknownPrimarysite CUPMetastatictumorofUnknownOrigin MUO定义 凡经病理确诊的转移性实体瘤 通过详细 NCI 病史 体检 胸部X线 血尿常规和大便隐血检验未能明确其原发解剖部位 则可诊断为原发不明转移肿瘤 原发灶不明的原因 检测手段尚不够充分病理采样不足原发灶已去除肿瘤广泛转移致使原发灶难以辨认肿瘤播散方式特殊原发灶太小发生原发灶自发消退 病理学 病理类型 腺癌 未分化癌 3 4鳞癌 肉瘤 恶黑 神经内分泌癌原发灶部位 1 4 膈上 3 4 膈下腺癌 未分化癌 肺
2、 30 胰腺 20 胃肠道 肝胆 肾 乳腺 卵巢 前列腺相对少见鳞癌 头颈部 肺多见宫颈 阴茎 肛管 直肠 食道少见 病理分类 光镜 1 低分化肿瘤 5 4000 年 USA poorlydifferentiatedneoplasm2 高 中分化腺癌 60 5万 年 USA well differentiatedandmoderatelywell differentiatedadenocarcinoma3 鳞癌 5 4000 年 USA squamouscellcarcinoma4 低分化癌 30 25000 年 USA poorlydifferentiatedcarcinoma 临床特征 病
3、程较短 大多 3个月病情发展快转移症状明显 原发症状大多缺乏转移方式不典型大多对系统治疗不敏感预后较差 临床表现 症状 局部 疼痛 肿胀 咳嗽全身 厌食 体重下降 疲劳 不适 发热体征 淋巴结肿大胸腔积液腹水肝肿大 转移情况 转移部位 肝 肺 骨和淋巴结多见转移数目 单个 40 3个 30 转移方式不典型 例 Virchow淋巴结转移 原发灶多位于膈上胰腺原发 骨转移比通常多3倍 并且比肝转移常见肺原发 骨转移比通常少10倍前列腺原发 骨转移比通常少见 诊断要点 目的 明确原发部位 分辨出能有效治疗的类型明确转移范围以便选择治疗方式程序 病史 过去史 肿瘤史体检 乳房 直肠 外生殖器 妇科 病
4、理 首选活检 以利于常规病理 免疫组化 电镜 基因分析实验室 生化检测 肿瘤标志特殊 内窥镜 影像学 肿瘤标志和影像学诊断价值 肿瘤标志 男性PSA 伴有显著骨转移女性CA 125 伴有恶性腹水年轻男性 HCG AFP 伴有低分化癌影像学 胸部X线 肺癌乳房钼靶 乳腺癌腹部CT 可以发现20 30 的原发灶 大多为胰腺癌 但对治疗结果无影响盆腔B us CT 仅对卵巢癌PET 有待研究 预后情况 预后 中位生存期3 4月1年生存率25 5年生存率10 预后因素 有利 仅有淋巴结转移神经内分泌来源不利 男性多处转移腺癌肝 肾上腺转移 原发不明低分化肿瘤 定义 病理确诊为恶性肿瘤 但不能确定其分化
5、来源 癌 肉瘤 淋巴瘤 恶黑 分类 淋巴瘤 35 65 肉瘤 恶黑 15 癌 其余病理诊断 免疫过氧化物酶染色电镜基因分析 免疫过氧化物酶染色 ImmunoperoxidaseTumorStain 原理 抗原抗体反应分类 酶 前列腺酸性磷酸酶 NSE 正常组织成分 角蛋白 波形蛋白 结蛋白 神经丝 LCA 激素和激素受体 ER PR 肿瘤胚胎抗原 AFP CEA 其他物质 S 100蛋白 嗜铬粒蛋白 诊断价值 肿瘤类型角蛋白LCAS 100NSE波形蛋白癌 淋巴瘤 恶黑 肉瘤 神经内分泌 前列腺癌 PSA乳腺癌 ER PR生殖细胞肿瘤 HCG AFP 电镜 ElectronMicroscopy
6、 诊断价值 区别淋巴瘤和癌辨认低分化肉瘤分辨腺癌和鳞癌发现特异性超微结构例如 神经内分泌颗粒 神经内分泌肿瘤前黑素小体 恶黑 基因分析 基因 p53 bcl 2 C myc Ras Her 2 neu过度表达p53 bcl 2 对DDP敏感10 高度表达Her 2 neu Herceptin诊断 造血和淋巴系统肿瘤NHL 免疫球蛋白基因 T细胞抗原受体基因生殖细胞肿瘤 12号染色体的一条短臂发生异常 i12p 原发不明高 中分化腺癌 临床特点 老年PS较差多个转移病灶 肝 肺 骨和淋巴结原发灶 40 肺 胰腺其他 胃 肠 肝少见 乳房 前列腺 卵巢预后差 中位生存期3 4月诊断目的 分辨出能有
7、效治疗的类型 病理学 诊断价值 检测手段大多不能发现原发灶缺乏特异性 乳头状改变 卵巢癌 甲状腺癌印戒细胞 胃癌例外 PSA 前列腺癌 男性 ER PR 乳腺癌 女性 NSE 嗜铬粒蛋白 神经内分泌肿瘤 诊断要点 病史体检实验室检查 血尿常规 肝肾功能胸部X线PSA 男性 乳腺钼靶片 女性 腹部CT 可以发现10 35 的原发灶有助于发现额外的转移灶PET 发现7 29 24 的原发灶肿瘤标志 无法证明其在诊断和预后中的作用有助于疗效评价 女性腹膜癌 原发多为卵巢癌 少数为胃肠道 肺癌 乳癌也可为原发腹膜癌名称 多灶性卵巢外浆液癌 multifocalextraovarianserouscar
8、cinoma 腹膜乳头状浆液癌 peritonealpapillaryserouscarcinoma 病理特征 乳头状结构沙样瘤小体 原发腹膜癌 临床特点 多有卵巢癌家族史CA 125 腹膜外转移少见治疗 类似 期卵巢癌 1 剖腹减瘤术 2 术后DDP为主的联合化疗 可联合泰素1988 1996258例DDP paclitaxelCR 22 中位生存期 18月16 生存 2年 女性腋淋巴结转移癌 诊断要点 乳腺钼靶片 PET MRI 腋淋巴结活检ER PR测定治疗 同 期乳癌 1 乳腺改良根治术 不论体检 钼靶是否正常44 80 可发现原发灶原发灶多 2cm偶见非浸润性癌 2 腋淋巴结切除 乳
9、腺放疗 化疗 男性骨转移癌 原发前列腺 PSA 成骨转移特点 转移方式不典型 多累及肺 纵隔淋巴结 上腹部淋巴结 较少累及骨 盆腔淋巴结治疗 同进展期前列腺癌内分泌治疗往往有长期生存其它 肺 肾 甲状腺 结肠治疗 能发现原发灶的按特定肿瘤治疗 否之行经验化疗 化疗 单药 5 Fu0 16 DDP19 ADM MTX MMC VCR6 16 联合化疗 FAM20 EP21 含DDP的方案有效率并未增加 相反毒性增高新药 紫杉醇类 Gemzar NVB Topotecan敏感因素 有利 女性 淋巴结转移 低分化不利 肝 骨转移 新药 1 71例分类方案q3w腺癌48 Taxol200mg m2d1
10、低分化癌42 CBPAUC 6d1神经内分泌9 VP 1650mg 100mg鳞癌1 交替d1 10有效率 RR48 CR15 PR33 生存期 1年48 2年20 3年14 中位生存期 11月腺癌和低分化癌的有效率和生存期无差别 新药 2 144例71Paclitaxel73Doceltaxel中位生存期 10月生存期 1年42 2年22 3年17 4年17 无进展生存期 1年16 2年9 3年9 对化疗有效 稳定的患者生存期得到延长总结 PS较好 化疗 包含紫杉醇类的方案 PS较差 最佳支持治疗 原发不明鳞癌 分类 颈部 锁骨上淋巴结转移腹股沟淋巴结转移其他部位的转移诊断 低分化鳞癌的诊断
11、应慎重 因有些癌会发生鳞化 当与临床特征不符需加做免疫组化 电镜 如仍难确定 可先按低分化癌治疗 颈部 锁骨上淋巴结转移性鳞癌 特点 中 老年居多 多数有吸烟 酗酒史诊断要点 上 中颈 检查口咽 鼻咽 喉和食管上段可疑部位活检头颈部CTEB病毒 提示鼻咽来源下颈 锁骨上 胸部影像学 头颈部体检支气管镜以上措施可以发现231 267 87 的原发灶 治疗 上 中颈 局部治疗 根治行颈清扫 大剂量放疗或二者综合 结果类似全身化疗 尚有争议下颈 锁骨上 局部治疗 同上全身化疗 含DDP的方案 或加泰素不良预后因素 肿瘤负荷大 低分化 腹股沟淋巴结转移性鳞癌 诊断 指诊 肛镜 肛门 直肠女性 外阴 阴
12、道 宫颈男性 阴茎可疑部位活检大部分可以发现原发灶 即使有局部淋巴结转移 肛门 外阴 阴道 宫颈癌也可根治治疗 手术 放疗化疗尚有争议 其他部位的转移性鳞癌 原发灶 多数 肺 胸部CT 支气管镜 少数 头颈部 食道 肛门 皮肤治疗 PS较好 化疗 方案同NSCLC PS较差 最佳支持治疗 原发不明低分化癌 分类 低分化癌2 3低分化腺癌1 3临床特征 年龄相对较轻病情发展较快转移多见于淋巴结 纵隔 腹膜后诊断目的 找出对化疗敏感的类型治疗情况 既往含5 Fu的方案疗效较差有些类型对含DDP的方案敏感 有治愈可能 病理学 光镜 诊断价值偏低 不足以找出对化疗敏感的类型免疫过氧化物酶染色 作用 确
13、定癌的诊断明确原发灶分辨出其他肿瘤类型 淋巴瘤 恶黑等 确认哪些患者需进一步作电镜检查电镜 确认错诊为癌的淋巴瘤确认某些肉瘤 恶黑 间皮瘤 神经内分泌癌尸解 诊断价值不大 仅有40 可发现原发灶 诊断要点 基本上同前述腺癌相仿胸 腹部CT 有助于发现纵隔 腹膜后转移HCG AFP 有助于发现生殖细胞肿瘤CEA CA 125 CA 19 9 有助于疗效评价PET 诊断和疗效评价作用有待进一步研究 治疗 原则 1 病理确定某一特定肿瘤 淋巴瘤 肉瘤 可给予相应治疗 2 病理无法确定 HCG或AFP 并伴有纵隔或腹膜后转移 按生殖细胞肿瘤治疗 3 其他可给予含铂类的方案化疗 或加泰素预后因素 有利
14、年轻 转移部位少 纵隔或腹膜后转移 无吸烟史不利 腺癌 临床试验 1978年起220例原发不明低分化癌性别 女性54例 25 男性166例 75 中位年龄 39岁临床特点 19 HCG或AFP 40 纵隔或腹膜后转移化疗方案 PVB或PEB有效率 RR62 CR26 生存期 全部20月CR3年 原发不明神经内分泌癌 发病率 5 4000 年 USA分类 1 低度恶性 并具有神经内分泌特征 类癌 胰岛细胞瘤 嗜铬细胞瘤 2 高度恶性 并具有神经内分泌特征 SCLC 3 高度恶性 缺乏神经内分泌特征第3类往往最先被诊断为低分化癌 神经内分泌特征大多需免疫过氧化物酶染色或电镜才能确认 低度恶性神经内
15、分泌癌 原发灶 多数 无法确认少数 小肠 胰腺 直肠 肺临床特点 病情发展慢转移在多见于肝 骨有时伴有一些临床综合征 类癌综合征 Zollinger Ellison综合征 治疗 局部治疗 手术为主化疗 不敏感 多用含5 Fu的方案 DDP未见优越性 小细胞癌 原发灶 肺 胸部CT 支气管镜 PET 肺外 唾液腺 食道 膀胱 前列腺 卵巢 宫颈临床特点 病情发展快多数有广泛转移治疗 化疗 大多敏感 方案同SCLC 泰素可作为二线用药局部治疗 化疗 单个转移灶 低分化神经内分泌癌 名称 不典型类癌 原始神经外胚层肿瘤 10 的低分化癌通过电镜可确诊 原发灶 大多不明确可能为类癌中的未分化类型 小细
16、胞癌 神经内分泌分化的其他肿瘤治疗 化疗 含DDP的方案 泰素可作为二线用药局部治疗 化疗 单个转移灶46例含DDP的方案RR77 CR26 性腺外生殖细胞肿瘤 临床特点 1 年轻男性 50岁 2 肿瘤多位于中线 纵隔 腹膜后 或多发肺结节 3 病程较短 3月 病情发展快 4 HCG或 和AFP 5 对既往放疗或化疗敏感诊断 肿瘤低分化 以上任一特点需予以考虑治疗 化疗 含DDP的方案 单个转移性肿瘤 诊断 单个淋巴结或单个肿块 偶被误诊为原发的皮肤附件肿瘤 肉瘤 恶黑 淋巴瘤病理 颈 锁骨上 腹股沟 多数 鳞癌少数 腺癌 低分化癌脑 肝 皮下 肠 腺癌 低分化癌治疗 局部治疗 手术 放疗局部治疗 化疗 特别是低分化癌 用含DDP或泰素的方案 转移性绒癌 临床特点 年轻女性肿瘤低分化多发肺结节有近期怀孕 自发性流产 停经史HCG 诊断 腹部超声 CT子宫扩张 诊刮术治疗 化疗 含MTX的方案 无色素性恶黑 发病 10 15 的原发不明恶黑为无色素性原发灶 多数 躯体极少数 内脏 肾上腺 肠道等 转移灶 大多在腋下 腹股沟淋巴结诊断 电镜 黑素小体 前黑素小体免疫组化 S 100 HMB
