血液内科知识学习_缺铁性贫血(8) (修改)

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1、缺铁性贫血Irondeficiencyanemia 目的和要求 1 掌握铁的代谢及缺铁的原因 临床表现及实验室检查2 掌握缺铁性贫血的诊断和治疗方法3 了解发病情况 预防措施 定义 铁缺乏症包括 贮铁耗尽 irondepletion ID 缺铁性红细胞生成 irondeficienterythropoiesis IDE 缺铁性贫血 irondeficientanemia IDA 缺铁性贫血 IDA 是指缺铁引起的一种小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常 是铁缺乏症的最终阶段 流行病学 1 全球性疾病 是最常见的贫血 2 多见于婴幼儿和育龄妇女 缺铁性贫血的高危人群 6个月 2岁的婴幼儿33 8

2、45 7 缺铁性贫血的高危人群 妊娠三个月以上的妇女19 3 育龄女性11 4 青少年9 8 Epidemiology 铁代谢 一 铁的分布1 铁的总量 成年男性50 55mg kg 成年女性35 40mg kg 2 铁的分布 1 功能状态铁 Hb铁 67 肌红蛋白铁 15 转铁蛋白铁 3 4mg 各种含铁酶 重要 量少 10mg 铁代谢 2 贮存铁 贮存铁总量 成年男性1000mg 成年女性100 300mg 贮存形式 铁蛋白 含铁血黄素 贮存部位 肝 脾 骨髓等器官的单核 巨噬细胞系统 铁代谢 二 铁的来源和吸收1 来源 1 内源性铁 主要来自衰老破坏的红细胞释放的铁 2 外源性铁 来自食

3、物 2 吸收 1 吸收部位 主要在十二指肠及空肠的上段 2 吸收率 动物食品吸收率高 20 植物铁吸收率低 1 7 3 吸收量 吸收铁量1 1 5mg 日 孕 乳妇2 4mg 日 铁代谢 4 影响吸收因素 食物铁状态 三价 二价铁 胃肠功能 酸碱度等 体内铁贮量 骨髓造血状态 某些药物 如维生素C 植物性食物中的磷酸盐 植酸盐 茶叶中的鞣酸 咖啡中的多酚类化合物 与铁形成难以溶解的盐类抑制铁的吸收 故铁的吸收率因食物种类而异 植物性食物吸收率小于5 嗜茶或者咖啡者容易发生缺铁性贫血 铁代谢 三 铁的运输Fe2 Fe3 转铁蛋白 组织 主要为骨髓中的幼红细胞内 Fe2 原卟啉 血红素 珠蛋白 H

4、b INTRACELLULARIRONTRANSPORT H H H H Lysosome Fe3 Fe2 Transferrin Transferrinreceptor IRONCYCLE 铁代谢 四 铁的再利用和排泄 1 铁的吸收 再利用及排泄处于动态平衡 2 铁的排泄量 1mg 日 3 铁排泄的途径 肠粘膜脱落细胞 尿 皮肤 汗液等 女性额外排泄 月经20 40mg铁 月 哺乳1mg 日 五 铁的贮存 病因和发病机制 一 病因 一 需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿 青少年 妊娠和哺乳期妇女 二 铁吸收障碍1胃大部分切除术后 2多种原因造成的胃肠功能紊乱如长期不明原因腹泻 3转运障碍

5、无转铁蛋白血症 肝病 4一些药物和食物影响铁的吸收 病因和发病机制 三 铁丢失过多见于各种失血 1慢性胃肠道失血 溃疡病 痔疮 寄生虫 肿瘤 静脉曲张破裂 2月经过多3咯血和肺泡出血4血红蛋白尿5其他如反复血透 多次献血 病因和发病机制 二 发病机制 一 缺铁对铁代谢的影响1贮铁 铁蛋白 含铁血黄素等 减低2血清铁和转铁蛋白饱和度减低3总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高4组织缺铁5红细胞内缺铁 病因和发病机制 二 红细胞内缺铁对造血系统的影响1发生小细胞低色素贫血2严重时粒细胞减少 血小板的生成受影响 三 缺铁对组织细胞代谢的影响1细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低 影响患者的精神 行为 体力 免

6、疫功能及患儿的生长发育和智力 2缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍 吞咽困难 临床表现 一 缺铁原发病表现二 贫血表现三 组织缺铁表现1 精神行为异常如烦躁 易怒 注意力不集中 嗜异食癖 2 体力 耐力下降 3 儿童生长发育迟缓 智力低下 临床表现 4 易感染5 口腔炎 舌炎 舌乳头萎缩 口角皲裂缺铁性吞咽困难 Plummer Vinson综合征 6 毛发干枯 脱落7 皮肤干燥 皱缩8 指 趾 甲缺乏光泽 脆薄易裂 重者变平 甚至 反甲 临床表现 平甲 反甲 临床表现 实验室检查 一 血象1 典型 小细胞低色素性贫血 Hb MCV 80fL MCH 27pg MCHC 32 2 血片中

7、可见红细胞体积小 中央淡染区扩大 3 网织红细胞大多正常或轻度升高 4 WBC及BPC正常或减低 实验室检查 二 骨髓象1 增生活跃至明显活跃 2 幼红细胞明显增生 以中 晚幼红细胞为主 体积小 存在 核老幼浆 现象 3 粒细胞系统及巨核细胞系统常为正常 实验室检查 三 铁代谢1 血清铁 SI 降低 8 95 mol L 转铁蛋白饱和度 TS 降低 15 总铁结合力 TIBC 增高 64 44 mol L sTfR 8mg L 2 血清铁蛋白 SF 降低 12 g L 3 骨髓涂片铁染色显示 细胞外铁消失 正常 细胞内铁铁粒幼细胞 15 或消失 正常20 90 实验室检查 四 红细胞内卟啉代谢

8、FEP 0 9 mol L 全血 ZPP 0 96 mol L 全血 FEP Hb 4 5 g gHb 诊断和鉴别诊断 一 诊断诊断步骤1 缺铁性贫血的诊断2 明确缺铁性贫血的病因或原发病 诊断和鉴别诊断 诊断标准 包括以下三方面 1贫血为小细胞低色素性贫血 成年男性Hb 120g L 成年女性Hb 110g L 孕妇Hb 100g L MCV 80fL MCH 27pg MCHC 32 2有缺铁的依据 符合贮铁耗尽 ID 或缺铁性红细胞生成 IDE 的诊断 ID符合下列任一条即可诊断 SF 12 g L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 铁粒幼细胞 15 IDE 符合ID的诊断 SI降低 8

9、 95 mol L TS降低 15 TIBC增高 64 44 mol L FEP Hb 4 5 g gHb3存在铁缺乏的病因 铁剂治疗有效 诊断和鉴别诊断 二 鉴别诊断 一 地中海贫血 1 家族史 2 有慢性溶血表现如黄疸 脾大 3 血片中可见靶形红细胞 Hb电泳异常 4 SF SI TS及骨髓可染铁不减低且常高 二 慢性病性贫血 1 常伴有慢性炎症 感染或肿瘤等疾病 2 贮铁 铁蛋白 骨髓小粒含铁血黄素 增多 SI TS TIBC减低 诊断和鉴别诊断 三 铁粒幼细胞性贫血 1 红细胞铁利用障碍 2 SF 骨髓小粒含铁血黄素颗粒增高 SI和TS TIBC不减低 3 骨髓中环状铁粒幼细胞 15

10、四 转铁蛋白缺乏症 1 系常染色体隐性遗传所致或严重肝病 肿瘤继发 2 先天性者幼儿发病 伴发育不良和多脏器功能受累 获得者有原发病的表现 3 SI TIBC SF和骨髓含铁血黄素均明显降低 治疗 治疗原则 根除病因 补足贮铁一 病因治疗二 补铁治疗1 首选口服铁剂 1 常用制剂 硫酸亚铁 右旋糖酐铁 铁的缓释剂 如福乃得 2 副作用 胃肠道反应 宜饭后服 3 注意事项 进食谷类 乳类和茶等可抑制铁剂的吸收 鱼 肉类 维生素C可加强铁的吸收 治疗 4 疗效观察指标 自觉症状好转 血象检查 首先Reti Hb 2W后 Hb恢复正常 2月左右 5 疗程 Hb正常后 继续补充铁剂4 6月 待SF正常

11、后停药 以补足贮存铁 治疗 2 注射用铁剂 1 适应证 不能耐受口服铁剂或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收 2 常用制剂 右旋糖酐铁 3 所需补充铁总量 mg 需达到Hb 患者Hb 0 33 体重 kg 首次剂量50mg 以后每日或隔日给100mg 直至总需量 预防 婴幼儿 青少年 妇女的营养保健 辅食添加 纠正偏食 查治寄生虫 肿瘤 慢性病防治 预后 单纯性营养不足者 易恢复正常 小结 1 缺铁性贫血 IDA 是指贮存铁耗尽引起的一种小细胞低色素性贫血2 缺铁贫病因为需要量增加而摄入不足 铁吸收障碍 铁丢失过多3 临床表现为贫血和缺铁以及原发病表现4 诊断缺铁贫需要有贮存铁减少证据 强调病因的寻找5 治疗原则 根除病因 补足贮存铁 谢谢聆听

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