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1、神经系统定位诊断 1 颅神经 12对颅神经 2 运动系统 上下运动神经元 维体外系 小脑 3 感觉系统 各种浅 深感觉障碍 4 反射 浅反射 深反射 病理反射等 5 神经系统各部位损害的表现及定位诊断 颅神经 1 嗅神经 2 视神经 3 动眼神经 4 滑车神经 5 三叉神经 6 外展神经 7 面神经 8 位听神经 9 舌咽神经 10 迷走神经 11 副神经 12 舌下神经 运动性神经 3 动眼神经 4 滑车神经 6 外展神经 11 副神经 12 舌下神经 感觉性神经 1 嗅神经 2 视神经 8 位听神经 混合性神经 5 三叉神经 7 面神经 9 舌咽神经 10 迷走神经 含有副交感神经纤维 3
2、 动眼神经 7 面神经 9 舌咽神经 10 迷走神经 仅接受对侧皮质延髓束支配 7 面神经 下半部 12 舌下神经 一 嗅神经 I I级神经元 II级神经元 颞叶钩回 海马回前部及杏仁核 与嗅觉的放射联络有关 1 嗅觉减退 鼻腔病变前颅窝颅底骨折累及筛板2 嗅觉过敏 多见于癔症3 幻嗅 嗅中枢 颞叶钩回 海马回前部及杏仁核 刺激性病变 如颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤 二 视神经 II 视觉传导径路 视网膜圆柱和圆锥细胞 I 视网膜双极细胞 II 视网膜神经节细胞 III 视神经 视交叉 鼻侧视网膜神经纤维交叉 视束 外侧膝状体 IV 视辐射 内囊后肢后部 枕叶纹状区 距状裂两侧的楔回和
3、舌回 1 视力下降和视野缺损2 视乳头异常 水肿 视神经萎缩 视乳头水肿 视神经萎缩 视神经损害A 病侧眼视力减退或全盲伴直接光反应消失 但间接光反应存在 眼底可见视乳头萎缩 多见于各种原因引起的视神经炎 脱髓鞘性病变以及外伤 肿瘤压迫等 视交叉损害B 视交叉中央损害时 视神经双鼻侧纤维受损 产生双颞侧偏盲 多见于鞍区肿瘤 特别是垂体瘤 如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时 则患侧眼全盲 对侧眼颞侧偏盲 见于鞍区肿瘤 视交叉蛛网膜炎等 视束损害C 病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损 产生病侧眼鼻侧偏盲 对侧眼颞侧偏盲 即对侧同向偏盲 伴有 偏盲性瞳孔强直 光束自偏盲侧照射瞳孔
4、不出现瞳孔对光反射 自另侧照射时则有对光反射 多见于鞍区肿瘤 视放射病变D 出现对侧同向偏盲 但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状 故无偏盲性瞳孔强直 此外 视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开 故可出现同向上象限性盲 下方纤维受损 颞叶 或同向下象限性盲 上方纤维受损 枕顶叶 多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤 视觉皮质损害E 一侧病变时视野改变同视放射病变 出现对侧同向偏盲或上下象限性盲 但有黄斑回避 双侧视皮质损害时 视力丧失 但对光及调视反射存在 称皮质盲 刺激病变时 可出现光幻视或形象纪视 多见于枕叶的脑血管病 肿瘤及变性病变 黄斑回避临床意义和可能机制 视野检查时 在偏盲或全盲视
5、野内 中心注视区约10 的范围功能保留的现象称 黄斑回避 该现象的出现见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变 黄斑回避的可能机制 1 黄斑区由两侧大脑皮层支配 胼胝体尾部有纤维通到两侧视放射纤维的腹侧 可能是联系两侧黄斑束者 这是目前较流行的解释 2 由于黄斑纤维很广泛地分布在枕叶皮层 通常一个病变很难将所分布的区域完全破坏 故可呈黄斑回避现象 3 由于黄斑纤维终于枕叶皮层 该部有来自2 3个血源的血液循环供应 所以当病变只阻断一支血液循环时黄斑纤维功能不受损 三 动眼神经 III 滑车神经 IV 外展神经 VI 眼肌麻痹瞳孔改变 动眼神经损害 A 核性损害 动眼神经核群为一细长的细胞团块
6、位于中脑的上丘水平大脑导水管周围 双侧自上而下的排列为提上睑肌核 上直肌核 内直肌核 下斜肌核和下直肌核 各核两侧相距甚近 而前后距相对较远 因此 中脑病变时 多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹 而前端的E W核常不累及 故瞳孔多正常 见于脑干脑炎 脑干肿瘤及脱髓鞘病变 动眼神经损害 B 核下性损害 表现为眼睑下垂 眼球外下斜位 向上 向下 向内运动受限 瞳孔散大 对光反应消失 因走行各段邻近结构不同的表现也不同 中脑病变 为髓内段动眼神经纤维受损 常累及同侧尚未交叉的锥体束 故出现病灶侧动眼神经麻痹 伴对侧中枢性面 舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪 Weber综合征 见于中脑梗塞 肿瘤及脑干脑炎等
7、颅底病变 仅有一侧动眼神经麻痹 多见于大脑后动脉瘤 小脑幕切迹疝等 动眼神经损害 B 核下性损害 海绵窦病变 早期可仅有动眼神经麻痹 但此处病变常累及滑车神经和外展神经 故多为全眼麻痹 此外 因同侧三叉神经 支也受损害 而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作 角膜反射减弱或消失 如眼球静脉回流受阻 尚有眼球突出 结合膜充血 水肿等 见于海绵窦血栓形成 海绵窦动静脉瘘等 动眼神经损害 B 核下性损害 眶上裂病变 同海绵窦病变 但无眼球静脉回流受阻症状 并因动眼神经入眶上裂进分为上 下两支 故有时仅表现为部分眼肌麻痹 见于该处肿瘤 外伤等 眶内病变 同眶上裂病变外 因同时累及视神经 而出
8、现视力减退 视乳头水肿 见于眶内肿瘤 炎症等 动眼神经损害 C 核上性损害 表现为双眼协同运动障碍 如双眼侧视麻痹或同向偏斜 或双眼上视或 和 下视不能 可伴瞳孔对光反应或 和 调视反射消失 系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起 多见于脑干肿瘤 炎症 脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变 肿瘤等 外展神经损害 表现为眼球内斜视 外展受限 A 核性损害 外展神经核位于桥脑面丘水平 被面神经所环绕 该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能 内斜视和周围性面瘫 因病变常累及同侧未交叉的锥体束 故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪 Millard Gubler综合征 多见于脑干梗塞及肿瘤 外展神经损害 表现为眼球
9、内斜视 外展受限 B 核下性损害 颅底病变 外展神经在颅底行程较长 故很易受损 可为单侧或双侧 出现一侧或双侧眼球外展受限或不能 见于颅底炎症 斜坡肿瘤 颅底转移癌 颅内压增高等 海绵窦 眶上裂和眶内病变 同前 动眼神经损害 C 核上性损害 表现为双眼同向运动障碍 系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起 核性眼肌麻痹 与周围性眼肌麻痹相类似可选择性地损害个别神经核团而引起某一眼肌受累 呈分离性眼肌麻痹 2 常伴有脑平内临近结构的损害 如外展神经核受损时面神经纤维受损 3 常累及双侧 核间性眼肌麻痹 病变损害脑干的内侧纵束 又称内侧纵束综合征 它是眼球水平同向运动的联络纤维 连接内直肌核和外展神经核
10、还与脑桥的侧视中枢相连 实现眼球同向水平运动 前 后核间性眼肌麻痹 一个半综合征 核上性损害 核上性眼肌麻痹 表现为双眼同向运动障碍 系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起侧视麻痹 侧视中枢 桥脑侧视中枢和皮质侧视中枢 1 桥脑侧视中枢 位于外展神经核附近或其中 发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核 使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩 产生双眼球向同侧的侧视运动 桥脑侧视中枢侧视麻痹特点 脑干侧视中枢病变时 常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束 而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧 病人凝视自己的瘫痪肢体 Foville综合征
11、 见于桥脑梗塞 肿瘤和脱髓鞘病等 2 皮质侧视中枢 主要在额中回后部 下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢 使双眼受意志支配同时向对侧侧视 皮质侧视中枢侧视麻痹特点 皮质侧视中枢病变时 双眼不能向病灶对侧注视 且因受对侧 健侧 侧视中枢的影响 双眼向病灶侧偏斜 病人凝视自己病灶 但当病变较轻产生刺激症状时 则双眼向病灶对侧偏斜 由于皮质其它部位的代偿作用 皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性 见于内囊部位的脑血管病 额叶肿瘤等 病变损害脑干的内侧纵束 又称内侧纵束综合征 它是眼球水平同向运动的联络纤维 连接内直肌核和外展神经核 还与脑桥的侧视中枢相连 实现眼球同向水平运动 前 后核间性眼肌麻痹 一个半
12、综合征 核间性眼肌麻痹 前核间性眼肌麻痹 桥脑侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维受累 致患侧眼球不能内收 对侧眼球可以外展但伴眼震 后核间性眼肌麻痹 桥脑侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维受累 致患侧眼球不能外展 对侧眼球可内收 前后核间性眼肌麻痹 桥脑尾端被盖部病变侵犯桥脑旁正中网状结构 皮质下侧视中或称桥脑侧视中枢 引起向病灶侧凝视麻痹 病灶同侧眼球不能外展 对侧眼球不能内收 若病变同时累及对侧已交叉的内侧纵束上行纤维 使同侧眼球也不能内收 仅对侧眼球可以外展 伴眼震 一个半综合征 一侧桥脑侧视中枢和对侧已交叉的内侧纵束上行纤维同时受累 致患侧眼球既不能内收也不能外展 对侧
13、眼球不能内收 可以外展但伴眼震 一个半综合征 oneandahalfsyndrome 垂直运动麻痹 垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质 皮质中枢不明 中脑病变时引起双眼不能同时上视或 和 下视 可伴瞳孔对光反应或 和 调视反射消失 见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤 刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视 动眼危象 见于巴金森氏综合征等 帕里诺综合征 Parinaudsyndrome 四叠体综合征 双眼向上垂直运动不能 是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致 如松果体瘤 上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方 动眼危象 见于脑炎后帕金森综合征 服用酚噻嗪等 瞳孔调节障碍瞳孔由动眼神经副交感
14、纤维 支配瞳孔括约肌 与来自颈上交感神经纤维 支配瞳孔扩大肌 共同调节 普通光线下正常瞳孔直径为3 4cm 光反射传导径路 视网膜 视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 Edinger Westphal核 动眼神经 睫状神经节 瞳孔括约肌 霍纳征 Hornersign 典型表现患侧瞳孔缩小 一般约2mm 瞳孔开大肌麻痹 眼裂变小 睑板肌麻痹 眼球轻度内陷 眼眶肌麻痹 可伴患侧面部无汗 辐辏及调节反射 注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应反射 径路尚不明确 缩瞳与会聚不一定同时受损 会聚功能差见于帕金森病及中脑病变 缩瞳反应丧失见于白喉 睫状神经损伤 或中脑炎症 阿罗瞳孔 AargyllRobers
15、onpupil 表现为光反射消失 调节反射存在 为顶盖前区病变 使光反射径路受损 经典病因为神经梅毒 脊髓痨 多发性硬化 视网膜对光有感受性 即视网膜和视神经无异常 瞳孔小 瞳孔对光反射消失 调节反射正常 毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳 而阿托品滴眼扩瞳不完全 瞳孔形态异常 不正圆和边缘不规则 和不对称 这些障碍为恒久性 多呈双侧性 偶为一侧性 艾迪瞳孔 Adiepupil 又称强直性瞳孔 其临床意义不明 表现一侧瞳孔散大 只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩 停止光照后瞳孔缓慢散大 调节反射也缓慢出现和缓慢恢复 多见于中青年女性 30岁以下 常伴四肢腱反射消失 下肢明显 若伴节段性无汗和直立性低血压
16、等 称为艾迪综合征 一 完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失 二 不完全型有四种情况 1 只有瞳孔强直 2 非定型的瞳孔强直 虹膜麻痹 3 膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直 4 只有膝腱反射消失 四 三叉神经 V 皮肤粘膜痛 温和触觉周围感受器 三叉神经眼支 上颌支 下颌支 三叉神经半月神经节 I 三叉神经脊束 三叉神经脊束核 痛温觉纤维终止至此 和感觉主核 触觉维 II 交叉到对侧成三叉丘系上行 经脑干 丘脑腹后内侧核 III 丘脑皮质束 内囊后肢 大脑皮质中央后回下1 3区 三叉神经运动核 下颌神经 卵园孔出颅 支配颞肌 咬肌 翼状肌 将下颌推向前和推向下 和鼓膜张肌 感觉功能 用圆头针 棉签及盛有冷热水的试管分别检测面部三叉神经分布区皮肤的痛觉 温觉 三叉神经脊束核 和触觉 三叉神经感觉主核 内外侧对比 左右两侧对比 深感觉纤维终止于三叉神经中脑核 周围性支配指眼支 上颌支和下颌支 核性支配由于接受痛温觉纤维的脊束核接受传入纤维的部位不同 口周纤维止于核上部 耳周纤维止于核下部 脊束核部分损害可产生面部葱皮样分离性感觉障碍 运动功能 检查时首先嘱患者用力做咀嚼动作 以双手压紧颞肌
