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1、疑难少见病例讨论 什么是疑难少见病 请看下面的病例 了解病情 病史特点 1 姓名 XX性别 X年龄 XX2 因 左侧臀部肿块1年余 入院患者1年前左侧臀部无明显诱因出现一个粟粒大小丘疹 未引起重视 后逐渐增大至拇指头大小 表面光滑 无明显痒痛感 未做任何治疗 为进一步治疗 今来我院门诊 门诊以 皮肤肿物性质待查 收入院 起病以来无发热 精神 食欲良好 大小便正常 体力体重无明显下降 病历摘要 病史特点 3 既往史 患者平素身体健康 无特殊病史 有对青霉素过敏史 有吸烟饮酒史 否认食物过敏史 否认高血压 心脏病 否认肝炎 结核等传染病病史 否认手术史 输血史及冶游史 1 4 生命体征 T36 8
2、 P78次 分R18次 分BP121 75mmHg 全身各系统检查 未见明显阳性体征 皮肤科专科体检 左侧臀部可见一个拇指大小红色结节 质中 皮温正常 无压痛 无出血 糜烂 2 3 门诊辅助检查 暂无 体格检查 看看图片 初步诊断 皮肤肿物性质待查 实验室检查 实验室检查 凝血象 D 二聚体示 正常 肿瘤标志物全套测定示 未见异常 传染病四项 入院完善相关检查后 即行手术切除并送病理检查 术后予以相应抗感染治疗 诊疗情况 病理图像 病理诊断 左侧臀部肿块 送检物内见钙盐沉积 依据患者病史及病理结果提示 该病例可考虑诊断为钙化上皮瘤 关于钙化上皮瘤 钙化上皮瘤亦称毛母质瘤 是起源于毛囊外毛根鞘的
3、一种良性皮肤附属器肿瘤 罕见恶变 可有局部侵袭行为 钙化上皮瘤发病率较低 临床上常因认识不足而误诊 三项诊断要点 触诊时质地较硬 有质硬如 石 感 好发于儿童及青少年头颈部 上肢部位 大多表现为单个无痛性结节 肿块可随皮肤自由推动 若绷紧皮肤 则感觉肿块表面高低不平 呈多面体 组织病理特点 钙化上皮瘤主要由两种细胞组成 即嗜碱性细胞和影子细胞 还有一种介于两者之间的过渡细胞 过渡细胞由嗜碱性细胞通过终末分化或凋亡形成影子细胞 嗜碱性细胞数量的多少与肿瘤发生时间长短密切相关 鉴别诊断 1 2 3 表皮囊肿 好发于头皮 面部 颈部及躯干 皮损常为圆形隆起性肿物 有弹性 组织病理示真皮内单发性囊肿 囊壁由鳞状上皮构成 可见颗粒层 囊内充满角质 无影子细胞及过渡细胞 钙盐沉积症 是一种非肿瘤性的无定形的钙盐沉积 可有骨化 多核巨细胞反应 但无嗜碱性细胞及影子细胞 增生性外毛根鞘肿瘤 是一种境界清楚的囊实性肿瘤 累及真皮 有时延伸至皮下组织 除了具有典型外毛根鞘囊肿的特点以外 还可见显著的上皮细胞内折入囊腔的现象 治疗方法 钙化上皮瘤是不会自然消退的 且极少恶变 目前理想的治疗方案是切除肿块 完整切除肿块后 一般不会复发 预后良好 谢谢 知识回顾KnowledgeReview 祝您成功
