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1、新生儿黄疸 neonataljaundice 新生儿黄疸生理性黄疸病理性黄疸新生儿高胆红素血症黄疸 定义 definition 黄疸 白蛋白 黄疸 胆红素代谢过程 血红蛋白 珠蛋白血红素 未结合胆红素 肝脏Y Z蛋白 肝脏摄取 转移酶葡萄糖醛酸 结合胆红素 经肝 胆管分泌和排泄 肠道 粪胆原粪胆素 排出体外 肠肝循环 葡萄糖醛酸苷酶 胆绿素 胆红素生成较多 红细胞破坏 转运胆红素能力不足肝脏功能不成熟 摄取 结合和排泄 肝肠循环增加 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 classification 可分为 生理性黄疸 physiologicjaundice 病理性黄疸 pathologicj
2、aundice 很常见 50 足月儿 80 早产儿由于新生儿胆红素代谢特点而产生主要原因 肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短时内红细胞破坏过多临床一般情况好 纳佳 无病理征象一般不需特殊处理 但是早产儿需要区别对待 生理性黄疸 时间 出现 生后2 3天高峰 4 5天消退 足月儿7 14天早产儿3 4周 水平 峰值足月儿 205 2 mol L 12mg dl 早产儿 257 mol L 15mg dl 上升幅度 5mg dl 性质 以间接胆红素为主 出现过早 24h内 程度严重胆红素水平高于正常范围足月儿 205 2 mol L 12mg dl 早产儿 257 mol L 15mg dl 进展过
3、快 每天上升超过85 mol L 5mg dl 消退延迟 足月儿 2W 早产儿 4W 退而复现血清直接胆红素 26 mol L 1 5mg dl 病理性黄疸 生理性黄疸存在个体差异95年 99年 调查876例正常足月母乳喂养Tbil204 54 7 mol L 11 9 3 1mg dl 34 4 新生儿Tbil 205 2 mol L14 3 新生儿Tbil 256 mol L生理性黄疸与病理性黄疸的区分并非绝对如早产儿在缺氧 酸中毒 低体温时 足月儿 205 2 mol L 12mg dl 早产儿 256 5 mol L 15mg dl 高胆红素血症 hyperbilirubinemia
4、病理性黄疸 生理性黄疸 高胆红素血症 引起病理性黄疸的代表性疾病 常见病因 新生儿溶血性疾病新生儿溶血病 母子血型不合 同族免疫性溶血 红细胞酶缺陷 G 6 PD缺陷症等 红细胞结构异常 遗传性球形红细胞增多症等 感染 引起病理性黄疸的代表性疾病 新生儿溶血病 同族免疫性溶血 hemolyticdiseaseofthenewborn 红细胞 抗体 OA或B Rh Rh 母子血型不合 85 3 14 6 相对轻 比较重 新生儿溶血病如何诊断 母亲有不良分娩史 母亲和婴儿有溶血病的血型特点 新生儿生后很早出现黄疸 且进展很快 可有水肿 苍白 肝脾肿大 母 子血型 血常规 Hb HCT 网织红细胞和
5、有核红细胞 新生儿溶血病三项检查 病史 症状 体征 辅助检查 红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G 6 PD 缺陷病 地域特点 我国广东 广西 海南 四川等地发生率高 遗传特点 本病为性联不完全显性遗传性疾病 男性多发 发病特点 起病可早可晚 大部分于生后2 4天出现黄疸 部分患儿因感染或接触氧化剂而发病 临床特点 有时会出现急性溶血 浓茶样尿 贫血 贫血轻重不等且不一定与黄疸相平行 进展较迅速 严重者在1周内发生核黄疸甚至死亡 若及时治疗黄疸多于7 10天后逐渐消退 化验特点 除红细胞形态和网织红细胞异常外高铁血红蛋白还原试验是常用的筛查方法红细胞G 6 PD活性测定是确诊方法 红细胞葡萄糖 6
6、 磷酸脱氢酶 G 6 PD 缺陷病 遗传性球形细胞增多症 本病是常染色体显性遗传 常有明显的家族史一般于48h内起病主要表现是贫血和黄疸 黄疸严重者可发生核黄疸 并需要换血 部分患者经常发现脾脏增大 实验室检查 血涂片 见小球形红细胞 数目多少不等 1 30 网织红细胞计数 增高红细胞脆性 增高若轻症患者特别球形红细胞数目少 红细胞脆性正常时 需要做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊 白蛋白 黄疸 胆红素代谢过程 血红蛋白 珠蛋白血红素 未结合胆红素 肝脏Y Z蛋白 肝脏摄取 转移酶葡萄糖醛酸 结合胆红素 经肝 胆管分泌和排泄 肠道 粪胆原粪胆素 排出体外 肠肝循环 葡萄糖醛酸苷酶 胆
7、绿素 胆汁淤积 胆汁淤积性肝病 肝细胞性 胆管性 混合性 先天性胆汁酸合成障碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症 良性复发性肝内胆汁淤积症 肝外胆管性胆汁淤积 肝内胆管性胆汁淤积 肝内胆管缺如 Caroli病 硬化性胆管炎 朗罕细胞性组织细胞增生症 感染性肝病 代谢性肝病 胃肠外营养相关性 新生儿肝炎 肝细胞受损对胆红素代谢异常 宫内病毒感染引起 TORCH TORCH Toxoplasmosis弓形虫Rubella风疹Cytomegalovirus巨细胞包涵体病毒Herpessimplex单纯疱疹Other乙型肝炎病毒 柯萨奇病毒李司忒菌 金葡菌梅毒螺旋体 直接胆红素和间接胆红素均升高 肝功异常
8、宫内病毒感染引起 TORCH 以CMV感染最多 其次为乙型肝炎病毒感染 黄疸出现晚 大便色浅 尿色深 肝脏增大 重者脾脏也增大 皮肤暗黄 胆道闭锁 可能与宫内病毒感染有关症状与肝炎相似黄疸 持续不退且加重大便 胎便颜色正常 不久即排白陶土样便直接胆红素增高为主后期出现肝功能异常3个月后肝硬化 若不及时诊断和治疗最后死于肝功能衰竭 临床有时与新生儿肝炎很难区分生化指标腹部超声同位素剖腹探查 腹腔镜下胆管造影 肝门肠吻合术肝移植 Crigler Najjar综合征I型和II型 I型是葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏所致本病属常染色体隐性遗传生后1 2天就出现严重的高未结合胆红素血症 快速上升256 5 5
9、98 5 mol L 15 35mg dl 并持续存在 无尿 便颜色均改变 无溶血性贫血和肝脏疾病等 光疗和肝酶诱导剂治疗无效 需换血 很容易发生胆红素脑病目前国内已经开展该病的基因诊断 UDPGT1基因连锁分析 II型为葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏所致为常染色体显性遗传 有家族史黄疸程度较I型轻 胆红素可到85 340 mol L 偶可发生核黄疸 用肝酶诱导剂 鲁米那治疗有效 早发型 breastfeedingjaundice 哺乳不足 肠肝循环增加 晚发型 breastmilkjaundice 肠道中 葡萄糖醛酸苷酶含量较多 母乳性黄疸 发病率逐年上升临床上除黄疸外 无其他症状和体征治疗早发型
10、 鼓励喂养 监测的红素 必要时光疗 晚发型 15mg dl 20mg dl 预后较好 新生儿黄疸诊断步骤 黄疸 测总 直胆 间接胆红素增高 直接胆红素增高 HCT 网织红 血型 血涂片Coombs 试验 直接和间接 24h内发病 24h以后发病 Coombs 试验阳性HCT 网织红 抗体阳性 Rh A B等 有核红细胞 或球形红细胞 严重同族免疫性溶血 轻 中度同族免疫性溶血 Coombs 试验弱阳性 Coombs 试验阴性 Coombs 试验阴性HCT 或 网织红 或 非免疫因素感染 Coombs 试验阴性 HCT 网织红 血涂片有溶血改变 HCT 网织红 或 药物红细胞酶缺陷红细胞膜缺陷血
11、红蛋白病 HCT 网织红 血涂片正常 HCT 或 网织红 或 生理性黄疸母乳性黄疸代谢因素其他 红细胞增多症 感染一般因素 直接胆红素增高 感染史感染灶感染中毒症状血常规 CRP血培养 SGA多系统受累检测TORCH 肝 脾增大 便白 尿黄 ALT TORCHB超 核素检查 腹腔镜 家族史多系统受累 测定血激素水平 内分泌疾病垂体功能低下肾上腺功能减低 遗传代谢疾病半乳糖血症酪氨酸血症高蛋氨酸血症 1 抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维性变 肝胆疾病胆道闭锁新生儿肝炎胆汁粘稠综合征胆总管囊肿 宫内感染 巨细胞病毒风疹病毒弓形体病单纯疱疹病毒梅毒 败血症 新生儿黄疸的危害高间接胆红素血症神经毒性胆红素脑病
12、 Schmorl在1903年第一次系统全面的描述了胆红素脑病 特别是核黄疸蓝光治疗 换血疗法 应用抗Rh免疫球蛋白或IVIg等治疗措施以及使得胆红素脑病的发生大大降低 但是 胆红素的神经毒性常常持续存在 未结合胆红素血脑屏障脑基底核其他脑区神经元氧化磷酸化解偶联 发病机制 血脑屏障的开放程度 早产 缺氧 酸中毒 感染 游离未结合胆红素梯度胆红素浓度神经元的易感性分布 患儿尸解发现 在基底节 海马 黑质 脑干核团区域有胆红素染色 临床表现 病史高胆红素血症病史 尤其是溶血性疾病 特别是母婴间Rh血型不合 ABO血型不合 红细胞异常者 如G6PD缺乏 遗传性球形红细胞增多症等 的高危人群容易发生近
13、年来发现在国外主要见于低出生体重儿 大多数不伴有明显的高胆 临床表现与病变受累部位和脑的成熟度有关足月儿多有明显神经系统症状和体征15 无肯定的神经系统表现20 30 表现不典型分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病 警告期 12 24h 嗜睡 肌张力减弱 吸吮反射减弱 精神萎靡痉挛期 1 2d 痉挛 伸肌张力增高出现角弓反张 80 患儿出现发热恢复期 1 2W 吸吮力和反应 呼吸好转 痉挛减轻 肌张力从增高发展到肌张力减低后遗症期 2m后 手足徐动 眼球运动障碍 听力障碍 智力发育落后 急性胆红素脑病分三期 慢性胆红素脑病 继发于高胆之后的慢性胆红素脑病1岁内表现为肌张力低下 腱反射活跃 持续强
14、迫性性紧张性颈反射和矫正反射 运动发育落后1岁后可出现锥体外系运动异常 几乎均有 注视障碍 多数 听力受损 63 智力障碍一般不严重无明显高胆的早产儿核黄疸主要遗留听力损伤 较少出现锥体外系运动障碍 痉挛 角弓反张 功能检查 脑干听觉诱发电位可以早期检出胆红素的神经毒性表现为各波的域值异常 I波的潜伏期延长 I III V波之间的传导延迟如果仅有诱发电位异常 一般不会继发永久性听力受损视觉诱发电位 脑干听觉诱发电位 正常 严重黄疸听通路受损 影像检查 颅脑超声 CT MRI对急性胆红素脑病诊断价值不大对慢性胆红素脑病的检出有重要意义MRI表现为双侧基底节对称性长T1 长T2信号 高直接胆红素血
15、症肝脏损害胆汁淤积 治疗 treatment 1 治疗原发病减轻或阻断免疫反应 抗感染 保肝 暂停母乳2 退黄光疗 促进胆红素排出酶激活剂 增强肝细胞代谢 苯巴比妥 换血 快速移出过多的胆红素中药 3 减轻神经毒性白蛋白 纠正酸中毒和缺氧 光疗 phototherapy 最常用 比较有效的退黄措施Z型胆红素 E型胆红素和光红素波长450nm左右的蓝光效果最好指证 足月儿6mg 1d 9mg 2d 12mg 3d 15mg 3d后早产儿放宽指证相对安全 皮疹 发热 不显失水 光疗 phototherapy 换血疗法 exchangetransfusion 主要是针对溶血病短时间内换出大部分胆红素
16、 游离抗体和致敏红细胞指证 1 产前已明确诊断溶血病 胎儿水肿 Hb0 75mg dl 总胆红素20mg dl或达体重 g 的1 3 有胆红素脑病的早期表现早产儿或上一胎溶血者 伴有缺氧 酸中毒等放宽指征 术前准备 换血需要有一定的技术条件 且血源困难 一般只能在条件较好的大医院才可进行 1家长谈话 签字 手术意外 感染 胆红素再升高 可能需第二次换血 不能保证不发生核黄疸后遗症 2监测指标 血常规网组织红细胞 肝功能 肾功能 电解质 血气 血糖 血培养 G 6PD活性 T R HR BP SaO2 TCB 3术前积极光疗 双面 4术前禁食一次 插胃管抽空胃内容物 并予10 水合氯醛0 5ml kg 鼻饲镇静 5术前2小时用白蛋白1g kg静滴6物品准备 辐射台 多功能监护仪 10 葡萄糖 生理盐水 肝素 钙剂 注射器 输液架 废血缸 留置针头 三通接头 无菌纱布 氧气 复苏囊7备血型 交叉合血 血量为150 180ml kg 3 具体方法 选择双通道快速同步换血方法头部静脉供输入血脐静脉 肱 桡或股动脉供放出血置患儿于辐射台上 兰光毯光疗下 动 静脉置好管 多功能监测及鼻导管吸氧下
