《先天性肥厚性幽门狭窄-(1)上课讲义》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性肥厚性幽门狭窄-(1)上课讲义（40页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 同学们好 先天性肥厚性幽门狭窄 CongenitalHypertrophicPyloricStenosis 对该病认识的历史过程 1887年Hirshsprung首次详细描述了该病的病理改变及临床特征 1889年Lobker首次行胃肠吻合术治疗该病 但术后死亡率高达50 1907年 1912年Fredet Ramstedt相继创建幽门环肌切开术 效果良好 沿用至今 目前死亡率已降至1 以下 二 发病率 欧美发病率很高 有报道300 900个活婴中有一例 我国发病率较低 大约3000个新生儿中有一例 男性远较女性发病率高 约占90 以上 教材中男女之比为4 1 多见于正常足月产儿 早产儿少见
2、三 病因说法很多 尚无定论 与以下几方面有关 1 先天性 在胚胎期第一月末 第二月初 幽门发育过程中肌肉发育过度 致使幽门肌肥厚而引起梗阻 2 神经异常学说 近年来发现该病的幽门肥厚层神经丛和神经节细胞有明显改变 故有人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭窄的基本病因 3 遗传因素 少数病例有家族史 可发生于同胞兄弟或孪生子 有报道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三代先后发病 很多学者认为本病的发生与遗传有关 4 内分泌激素 有研究发现该病患儿的血清胃泌素 前列腺素E2和F2 明显增高 而术后均明显下降 提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素 5 病毒感染 本病发病率有季节性高峰 以春秋两季
3、多见 有实验表明可能与巨细胞病毒感染 CMV 有关 6 药物 有报道某些药物如红霉素 阿霉素可致幽门狭窄 四 病理 1 主要病理改变 幽门壁各层组织均肥厚增大 而以环肌为主 可达0 4 0 6cm 外纵 中环 内斜 幽门比正常明显增大 幽门管狭窄 2 大体形态 幽门部外形似橄榄状 表面光滑 粉红色或苍白色 质地硬如软骨 有弹性 大小 幽门管长约2 2 5cm 前后径约1 3 1 8cm肌层厚约0 4 0 6cm 肥厚的肌层在胃端分界不明显 逐渐移行缓慢增厚 而在十二指肠端突然终止 分界明确 故术中在分离十二指肠端肌层时千万小心勿损伤粘膜 3 镜下改变 粘膜充血水肿 肌层肥厚 肌纤维排列紊乱 五
4、 临床表现 1 呕吐 是本病最主要 最突出的早期症状 发生时间 多在出生后2 3周出现 少数在生后即有或延迟至7 8周 发生早晚与幽门肌层增厚程度有关 特点 有规律 很典型 呈进行性加重的无胆汁性呕吐 吐后觅食欲强 早期为食奶后溢奶 渐发展为频繁的喷射状呕吐 由于胃逐渐扩张 奶在胃内潴留的时间延长 呕吐次数减少 但吐出量增多 呕吐物为胃液 含奶瓣 有酸味 不含胆汁 严重者由于胃粘膜充血水肿 糜烂 溃疡出血 呕吐物中可带血 2 腹部检查 上腹膨隆 下腹平坦 95 的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波 自左肋缘下移行至剑突右侧后消失 右上腹触及橄榄状肿块 肥厚的幽门 是本病的特有体征 患儿熟睡 吃奶
5、或空腹时易触及 但有时触不到 触诊时站在患儿右侧 在右上腹肋下腹直肌外缘处 用中指指端轻轻向深部按摩 可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块 3 全身表现 由于奶和水摄入不足 病儿体重初期不增 以后迅速下降 营养不良 脱水 明显消瘦 呈 小老人 貌 低钾低氯性碱中毒 低钙 喉痉挛及手足抽搐 如不治疗 则衰竭而死 4 个别病例伴有黄疸 特点是血清非结合胆红素 间胆 明显增高 无溶血现象 手术解除梗阻后 黄疸迅速消退 黄疸发生机制仍不清楚 有人认为与下列因素有关 1 胃扩张致腹压增高 使门静脉和腔静脉受压 血流量减少 致肝动脉血流代偿性增加 使未经处理的间接胆红素重回血循环 2 由于肝脏尿 核 甙二磷酸
6、葡萄糖醛酸转移酶活性降低 使胆红素结合率下降所致 六 诊断根据典型的呕吐病史及腹部体征 橄榄状肿块 可确诊 但有时摸不到肿块 需进行辅助检查 1 B超 幽门肌增厚 肌层厚度 4mm 幽门管延长 长度 16mm 直径 14mm 2 X线钡餐 稀钡 幽门管细长 幽门通过受阻 幽门口呈鸟嘴状或线状改变 胃排空明显延迟 正常口服钡剂后立即或数分钟后可通过幽门 2 5 3小时排空 幽门狭窄时15 20分钟无钡剂通过幽门 6 10小时胃仍不能排空 甚至24小时后腹透仍可见胃内有大量钡剂残留 七 鉴别诊断 1 幽门痉挛 出生后即出现呕吐 呕吐无规律 呈间歇性 很少见到胃蠕动波 腹部无肿块 全身情况良好 应用
7、解痉剂有效 用1 5000 10000阿托品液 喂奶前15 20分钟滴服 2 喂养不当 多发于第一胎 吃奶时过急过快 或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入气体 造成呕吐 吃奶后抱直拍背 排出胃内气体 即可避免 3 幽门前瓣膜 胃窦至幽门处粘膜形成皱襞 致幽门完全或不完全阻塞 患儿呕吐 但钡餐无鸟嘴征 4 小肠梗阻 呕吐物含胆汁 5 胃扭转 新生儿叫胃折叠 出生后溢奶或呕吐 喂奶后或移动病儿时呕吐明显 钡餐可见胃大弯在上 小弯在下 双胃泡征 喂奶后保持原位 半小时或一小时后放平 一般3 4月后症状自然减轻或消失 6 其它 肠旋转不良 复杂畸形 食管裂孔疝 胃食管返流 胃肠炎 感染 颅内高压均可引起呕吐 但
8、有各自的表现 钡餐可协助鉴别 八 治疗手术治疗 幽门环肌切开术 1 术前准备 1 纠正水电 酸碱失衡 2 低钙者注意补钙 以免发生喉痉挛 3 营养不良者输血浆或全血支持治疗 4 置胃管 钡餐后应用温盐水洗胃 5 应用抗生素预防感染 2 手术 开腹或用腹腔镜麻醉 氯氨酮静脉麻醉 切口 右上腹横切口 右肋缘下斜切口 或脐上半环形切口 方法 进腹后提出幽门肿块 以拇指 食指固定幽门两端 于无血管区纵行切开浆膜及浅层肌纤维 切口应超过胃端1 2mm 不要超过十二指肠端 在十二指肠端仅切开浆膜层即可 防止损伤十二指肠粘膜 用Benson钳或蚊式钳钝性分离幽门肌至粘膜下层 使粘膜完全膨出 将胃内气体挤入十二指肠 检查粘膜有无损伤 如损伤需用幽门肌瓣膜修补或大网膜覆盖缝合 或缝合切口肌层 于别处再行切开 3 术后 补液 继续纠正水电紊乱 应用抗生素预防感染 清醒后可拔除胃管 12小时后饮糖水 24小时后半量奶 48小时后可进全量奶 少量多次 如粘膜损伤 需禁食 胃肠减压2 3天 九 预后 手术死亡率在1 以下 预后好 谢谢
