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1、赤峰学院附属医院麻醉科崔巍 扩张性心肌病与非心脏手术麻醉 什么是心肌病 心肌病的形态和血流动力学分类有哪些 扩张性心肌病的解剖特点有哪些 什么是充血性心力衰竭 扩张性心肌病用哪些药物提高心肌收缩力 扩张性心肌病的X光表现是什么 扩张性心肌病麻醉要注意哪些 什么是心肌病 新定义 特点 2008年欧洲心脏病学会 ESC 心肌病和心包疾病工作组发表声明 将心肌病定义为非冠状动脉疾病 高血压 瓣膜病和先天性心脏缺陷所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病 共同特点是左室或双室肥厚或扩张 导致神经内分泌失常 循环功能异常 典型临床症状 呼吸困难 体液潴留 乏力 特别是运动时 逐渐发展为致命的充血性心力衰竭
2、CHF 或心血管性死亡 心肌病是一组异质性心肌疾病 由不同病因引起心肌机械和电活动的异常 表现为心室不适当的肥厚或扩张 心肌病的分类 心肌病的病因很多 各种原因的心肌病都会引起心肌肥厚或纤维化 心腔扩大或缩小 心肌病的分类方法可分以下几种 有三种分类方法 病理学分类 形态及血流动力学变化分类及特点 扩张型心肌病 以左心室或双心室扩张伴收缩功能受损为特征 较为常见 约占心肌病患者70 80 肥厚型心肌病 以左心室和右心室肥厚为特征 常为不对称性肥厚并累积室间隔 约占心肌病的10 20 限制型心肌病 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征 但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常 致心律失常性右室
3、心肌病 指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所替代 早期呈典型的区域性 晚期可累及整个右心室甚至部分左心室 累及室间隔相对效少 不定型心肌病 不完全符合上述四型 一般可表现不止一种心肌病的临床表现 以上三型占0 10 扩张性心肌病 非心脏手术 扩张型心肌病约占心肌病患者的70 80 在心肌病中占有重要地位 因此 我们来共同学习扩张型心肌病相关知识与麻醉管理 扩张型心肌病 DCM 是一种原因未明的原发性心肌疾病 本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大 并伴有心室收缩功能减退 伴或不伴充血性心力衰竭 室性或房性心律失常多见 病情呈进行性加重 死亡可发生于疾病的任何阶段 扩张性心肌病有一下共同特点
4、 特征左心室或双心室增大心肌收缩和舒张功能严重受损临床表现充血性心衰 心律失常心源性猝死 由于扩张型心肌病患者大多有明显心功能受损 心脏泵功能差 接受非心脏手术风险较高 麻醉处理非常棘手 心律失常和栓塞为基本特征 病因及诱因 9 病因 具体病因不明 可能与下列因素有关 病毒感染 弓形属原虫胎儿期或学龄前期感染 成年人发病 冠状动脉微循环反应性增高 痉挛 阻塞致心肌缺血 出现心肌散在 局灶性坏死及纤维化 某些酶异常或氧化代谢缺陷 导致心肌代谢障碍 维生素B1或硒缺乏 神经内分泌因素 二尖瓣脱垂患者 如伴有神经内分泌紊乱 常可伴发扩张型心肌病 劳累 分娩 高血压 酒精 吸毒 糖尿病 心肌缺血 感染
5、 抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素 发病机制可能与自身免疫 遗传因素 营养代谢障碍 细胞介导的细胞毒作用 氧自由基损伤 血管活性物质和微血管痉挛 钙超载等有关 诱因 劳累 感染 血压增高等 病理学变化 心脏结构改变 图1正常心脏 左 与扩张型心肌病 中 右 比较AO 主动脉 LA 左房 LV 左室 EF 射血分数 Th 血栓 左心室心尖部和两心耳 生理学改变 心脏功能改变 不打无准备之仗 做到心中有数 有一句麻醉界常说的话 手术医生治病 麻醉医师保命 但这个命怎样保 特别是对于术前伴有疑难合并症的病人 在麻醉的同时 保证病人的围手术期的安全 是我们每一个麻醉医师难点 不但需要扎实的理论基础 术中
6、紧急情况的判断与处理能力 还需要对病人的术前状态做到心中有数 有一兵家常说的话 知己知彼 百战不殆 就是这个道理 只有充分掌握病人的术前状态 合理制定麻醉方案 术中管理 从诊断开始 常起病缓慢 可发生于任何年龄 但以30 50岁的中年男性多见 年龄 起病缓慢 多无自觉症状 预后不佳 最初检查时发现心脏扩大 有的可因心衰或心律失常被发现 这一时期可长达10年以上 最为常见的早期症状是充血性心力衰竭 病程 10 的扩张型心肌病患者可出现胸痛 劳累后诱发 主要原因为肺动脉 冠状动脉或肠系膜动脉栓塞所致 少部分是由于心力衰竭 肝和胃肠道淤血所致 时间比冠心病引起的心绞痛时间偏长 缓解典型心绞痛的药物对
7、扩张型心肌病所致的胸痛作用不大 疼痛 1 2 3 临床表现与诊断 以充血性心力衰竭为主 心排血量降低 最初为劳累后出现心慌 气短 咳嗽 胸闷 心悸等症状 进一步发展为夜间阵发性呼吸困难 心排血量下降 患者常感乏力 症状 体循环栓塞十分常见 反映了在扩张的 活动能力降低的心腔内有附壁血栓形成 栓塞 1 出现心力衰竭 发绀 脉细 颈静脉怒张 心浊音界扩大 2 期前收缩 奔马律3 扩张性心肌病症状可分三个阶段第一阶段 为无症状期第二阶段 乏力 心慌 气促 胸闷第三阶段 右心衰期 右心回流受阻 肝脾肿大 腹水 水肿 体征 4 5 6 临床表现与诊断 心肌内纤维组织增多 心脏收缩功能障碍 心排血量减少
8、心残余血量增多 左心室舒张末压升高 体循环及肺循环瘀血 扩张型心肌病的左心功能改变涉及收缩和舒张功能 但收缩功能改变是主要的 心腔扩张 致房室瓣环内径增大 房室瓣关闭不全并产生相应收缩期杂音和左心房扩大 晚期肺小动脉病变或反复血栓形成可致肺动脉高压 心腔扩大 室壁张力增加 氧耗量增加 心室壁变薄 心率加快致心肌相对缺血 可发生心绞痛 心肌纤维化病变累及传导系统可引起各种心律失常 附壁血栓脱落引起冠状动脉 肺动脉 肾动脉和肠系膜动脉栓塞等器官栓塞 可导致胸痛和上腹部不适 扩张型心肌病致胸痛的机制 临床表现与诊断 临床表现与诊断 血沉加快 偶有心肌酶增高 NT proBNP增高 其血浆含量与左心室
9、功能障碍的程度呈正相关 是唯一可以通过血液检验来诊断心力衰竭的指标 因简便 快速 并可在床旁进行 已被用于心力衰竭的早期诊断 1 肥大 左室或右室肥大 也可双心室肥大 2 心肌损害 ST段压低 T波平坦双向或倒置 ST段和T波异常 少数有病理性Q波3 心律失常 束支传导阻滞 期前收缩或心房纤颤 心影扩大 早期多向左下扩大 心胸比 0 5 0 55 中晚期四个心腔均增大 心胸比 0 6 在扩张性心肌病患者 心室扩张是最具有鉴别诊断意义的形态学变化特征 而不是单纯的心房增大 辅助检查 化验 心电图 X光 心腔扩大部位 58 为全心扩大 17 以左室为主 13 以右室为主 肺动脉常扩大 两肺瘀血与心
10、衰严重程度呈正相关 肺瘀血与心脏扩大常不一致 晚期常有胸腔 心包积液或肺栓塞 透视下心脏搏动微弱 图4扩张型心肌病的胸片和尸检改变A 胸片示心脏扩大 心胸比58 B 尸检标本示心脏扩大 临床表现与诊断 早期 心腔轻度增大 尤以左心室 中晚期 1 各心腔均扩大 2 心肌收缩力降低 3 室壁运动广泛减弱 EF 40 45 LVEDD 左室内径 60mm LVEDVI 左室舒张末期容积 80ml m2 可有少量心包积液 血流动力学异常时 1 可EF20mmHg 3 CI 2 2L nim m2 4 体循环低血压 肺动脉高压及中心静脉压增高 5 心室扩张严重者可能会出现功能性二尖瓣或三尖瓣返流 辅助检
11、查 超声心动图 临床表现与诊断 心腔扩大 心室壁运动减弱 左室射血分数减少 1 早期 临床症状正常 左右心室舒张末压增高 2 心力衰竭 CI减小 动脉血氧分压差增大 肺动脉及心房压增高 心腔增大 室壁运动异常 辅助检查 核素心室造影 心导管检查 临床表现与诊断 心包积液 风湿性心瓣膜病 冠心病 甲状腺功能亢进性心脏病 排除继发性心肌病 诊断 本病的临床诊断采用排除法 根据病史 无明确原因而发生进展性心功能不全伴全心扩大 以收缩功能减退为主 心电图 常示多种心律失常 无定位的非特异性ST T改变及异常Q波 并排除冠心病 心包疾病 瓣膜病变 先天性心脏病和特异性心肌病后可考虑本病 总结 一 大 大
12、而软的心脏 二 衰 致命的心衰 三 栓 随处可见的血栓 四 乱 各种各样的心律失常 扩心病的治疗 目的 纠正血液动力学异常 缓解症状 提高运动耐量 改善生活质量 防止心肌损害进一步加重 降低死亡率 扩心病的治疗 对策 减轻心脏负荷 增强心肌收缩力 治疗基础疾病 消除诱因 扩心病的治疗 原则 利尿剂 控制液体 不稳定疗效 洋地黄 稳定疗效 降低死亡率 ACEI 降低病死率 不能防止液体潴留 联合用药 三者可取长补短 为目前较理想的联合用药方案 心衰 利尿剂缓解肺水肿 高血压肾功正常血管扩张剂 低血压肾功差心率快洋地黄 心功能3 4级 左室收缩功能衰竭 利尿剂 洋地黄 血管扩张剂联合 用药时机 扩
13、心病的治疗 支持疗法 预防和控制感染 上呼吸道感染可诱发或加重扩张型心肌病心衰 加重氧耗 一旦感染 应及时使用抗生素 饮食 限钠并适当控制水份及食量 避免发胖 减轻心脏负荷 饮食要求高蛋白高维生素并富含营养易消化 避免剌激性食物 应戒烟酒 休息 保证充足睡眠 避免重体力劳动及疲劳过度 女性患者不宜妊娠 症状出现后 卧床休息较为重要 可使心脏负荷减轻 心率减慢 舒张期延长 静脉回流增加 结果是冠脉供血增加 心肌收缩力增强 心排出量增多 心功能改善 鼓励和安慰可帮助其消除悲观情绪 增强治疗信心 改善心肌代谢 维生素C ATP 辅酶a 环磷酸腺苷等行辅助治疗 扩心病的治疗 心衰的治疗 吸氧 采用鼻导
14、管低流量 2L min 给氧限制钠盐摄入 每周测体重可发现隐性水肿 如病人出现低钠血症 130mmol L 时 须严格限制水的摄入 转换酶抑制剂 ACEI 能使扩张型心肌病扩大的心脏缩小 生活质量得到良好改善及死亡率降低 在保证血压维持在90 60mmHg以上的条件下 可将其剂量增至极量 受体阻滞剂 受体阻滞剂治疗后症状明显改善 心脏缩小 运动耐量增加 且可延长病人生命 术前可用倍他乐克口服 目标是窦性心动过速得到控制 SBP 100mmHg 扩心病的治疗 心衰的治疗 利尿剂 扩张型心肌病患者收缩功能和LVEF降低 几乎所有患者心脏容量负荷加重 且晚期常伴有浮肿 肝脾肿大 甚至胸水和腹水 因此
15、利尿剂的使用不仅可缓解患者症状 而且可延长其生命 洋地黄 扩张型心肌病心力衰竭属于收缩功能不全性心衰 应在严密观察下 采用小剂量缓给法 一般用半量 以免中毒 洋地黄对心衰伴房颤者有良好疗效 即使是窦性心律也有效 洋地黄的治疗终点 1 室率下降 休息时60 70次 分 活动后80 90次 分或心率增快 10次 分 2 窦性心律患者以心衰症状消失为标准 3 呼吸困难改善 呼吸频率降低 肺湿罗音减少或消失 4 心脏缩小 心音有力 奔马律消失 5 尿量增加 水肿消退 肿大的肝脏缩小 6 食欲改善 胃肠道症状好转 达到治疗终点后可予维持量治疗 扩心病的治疗 心衰的治疗 多巴胺类非特异性 受体激动剂 1
16、多巴胺 小剂量 5mg kg min 选择性激动D2及D1受体 扩张肾等内脏血管 降低外周阻力 中等剂量 10mg kg min 激动 受体 增加心输出量 大剂量 10mg kg min 激动 受体而收缩外周血管 增加后负荷 诱发心律失常及心绞痛 2 多巴酚丁胺 选择性 1受体激动剂 可增强心肌收缩力 使血液重新分布 改善肾功能 降低左室充盈压及外周阻力 推荐剂量为2 5 7 5 g kg min 扩心病的治疗 心衰的治疗 磷酸二酯酶 PDE 抑制剂 本药半衰期短 抗心衰的近期疗效明显 但由于心衰时心肌缺乏cAMP 对磷酸二酯酶抑制剂反应较弱 故远期疗效不肯定 且偶可诱发室性心律失常及猝死 该类药适用于心脏移植前的终末期心衰 心衰急性恶化 对强心 利尿及扩血管药联合治疗无效的顽固性心衰 用法 米力农首剂30 60mg kg静推 后0 25 0 5mg kg min维持 扩心病的治疗 心衰的治疗 新型正性肌力 扩血管药 1 心钠素 ANF 其排钠利尿作用强于速尿和噻嗪类 抗醛固酮作用与安体舒通类似 抑制肾素和血管紧张素 AT 作用与血管紧张素转换酶抑制剂 Captopril 相同 扩血管
