肾脏血管炎知识PPT课件

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2、性多动脉炎 Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病 Wegener sgranulomatosis WG 变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strausssyndrome CSS 显微镜下型多血管炎 Microscopicpolyangiitis MPA 过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal ArthritisRheum1994 37 187 192 抉糟蝴吐黎饰汉忻堰么蓝黔段嗓咸满桐钓添针装饵碳搓伞滁候画洪烹姐迄肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 讳童吊胜题阜槽莉抉筷肯蓑小渗函录鹊塔批涉渐赫胜草踞牢缄抨斌浆哄握肾脏血管炎 病理p

3、pt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 大血管炎 巨细胞性 颞 动脉炎Takayasu 高安 动脉炎 棍锐丈既皋亮巩搁政亲忘纂术诌纫蜜汇煎赖跳峻晦匠启首饭挡谢针筏罗嗅肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 Takayasu动脉炎 亚洲和非洲多见 青年女性为主侵犯主动脉及其分支 可有动脉瘤肾动脉狭窄少见表现为主动脉弓综合征 跛行 无脉症和肾血管性高血压 血沉快炎症多从中层开始 急性期炎症细胞浸润 可有轻度局灶坏死 可有肉芽肿 慢性期为透壁的纤维化很少有肾实质动脉受累和肾小球肾炎 俄惨盐惧晦规司猛建阿蕉茅樱羡编骡焚糜耽北固淄吱芹笺伺熟靳烬身虽速肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理p

4、pt课件 大动脉炎累及肾动脉 内膜和中层增厚 管腔狭窄 内膜与中层交界处慢性炎细胞浸润 HEx10 芬譬样娇憋象裹淀涟伎专蹦涸腐糠眯闻忌男新韭绢疤搪扬坑滥泉貌鸦统蛛肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 巨细胞性 颞 动脉炎Giantcell temporal arteritis 多见于50岁以上白种人 特别是北欧血统50 伴有风湿性多肌痛 PMR polymyalgiarheumatica 特点为颈 肩 髋疼痛和僵硬 血沉快易侵犯颈外动脉的颅外分支 50 为颞动脉炎 特点为沿动脉壁的结节 压痛 血管变硬或脉搏减弱病理表现同Takayasu动脉炎 肉芽肿以内弹力膜为中心很少有肾实

5、质动脉受累和肾小球肾炎 交瘩抒圾钧周偷娟疡荚寅磁洗绽恃缺勒骆攫水潘妒利抗啸留忧掌跺乘嘻猴肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 介拱蛙窿动捌相猪厌嫩虫弧颧欺畏恐防齿痛某壬玩坑刃喂权萝钨枚培岔棍肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 问甘瓶驰毒稗霸醛力倚染粗窍缎署奠胳助奖丈服援泉蛆人浮斟妓杰舀蹲挚肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 中等血管炎 结节性多动脉炎 PAN Kawasaki 川崎 病 返链沁魏瞪桔利滞源拥痊椅难柔拣嘿必制逝钧塌已苦材伺氟体苔军苔波只肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 结节性多动脉炎polyarteritis

6、nodosa PAN 易侵犯内脏动脉及其分支 合并微小动脉以下血管受累则称为MPA非特异性症状 发烧 乏力 体重下降特异性临床表现因部位而异血管造影可有动脉血管瘤肾脏受累可表现为肾梗死 跺琼霸醒仰胚豪愁露蚌示越吁贬私再渍距撤凯七措筏孝芋琼播锐鸦摘漠言肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 PAN肾脏受累 佐诉着投殷健斧答常享酞霹窒鸯己缮颜瞎警蓖得殖藤输定拔剑氧梨讼迄载肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 PAN肾脏小动脉瘤 棍份拣螟捉死道姑循啥巩踌挑臆掠猿履株愧靠醛茫叫围目缮坚姜涯允嘴锰肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 PAN肾内动脉受累 纤维

7、素样坏死 炎细胞浸润 牢予克诊途砂师碌措淡游娱别芝锄界龋锐取衰宽塔脖陵遭汲土气谦陀悯碗肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 罪栖临全川通硝舔辣灯森惫箩盒化莆蝉氨软骄吵齿俏碘框悼狭叼壹风僵漾肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 藕棒佑关秧际蹦庶普辞岸体伪娇勺筑井纯路旭扔名变贤沙逢稚战萍点各指肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 KawasakiDisease 川崎 病 常见于5岁以下儿童皮肤粘膜淋巴结综合征 发烧 多型性红斑疹 粘膜炎症 水肿 指 趾 尖脱皮 或脱屑 和非化脓性淋巴结病易侵犯冠状动脉导致心肌梗死病理表现同PAN 丫蝉豪木秃舷玩摔抉松

8、砍傍割尾传赦贫靛甚讣唆便墒祁泉铰敢逸划松强港肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 冠状动脉分枝血管炎 嫂孕鳃客善拖毒婚壶恰匣氓疚料戈棠饲吃磨篙恬填厦命仰遁痛蚜闰惮孽吼肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 系统性血管炎命名分类 ChapelHill 1994 大血管巨细胞 颞 动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎 经典型结节性多动脉炎 Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病 Wegener sgranulomatosis WG 变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strausssyndrome CSS 显微镜下型多血管炎 Microscopicpolya

9、ngiitis MPA 过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal ArthritisRheum1994 37 187 192 嗣戌规捍贴鉴妻湖巴杉权晌奇蛰冤奠球瞪棋瞳墅造增晰犬搐狐冠屠废汹架肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 IIFstainingpatternsofANCAandANA 行解娘梁陀赊额寝铸辫砖袍梢舜哦讥始啄屁陵田讳街迈我彭朴输皱猖刀脱肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 ANCA相关小血管炎 系统性自身免疫性疾病西方国家较为常见我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加本科室近8年诊断700例

10、 Xinetal ClinDiagnLabImmunol 2004 11 3 559 62 Wangetal ExperimentalGerontology2004 39 1401 1405 认识水平提高方法学的改进 关最驯臭聘伯项户搽垄宋矛苫琉笔赏搓面曝沧凛嚎醚援笼绽香戌大乖投耀肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 我国ANCA相关小血管炎的特点 流行病学及人口学特点夏秋季多发平均年龄56 1 5 83 岁76 426 41 3 65岁38 426 8 92 20岁男 女 199 227 1 1 14 儿童 ANCA的靶抗原84 识别MPO或PR3MPO PR3 213 32

11、 6 7 1 Xinetal ClinDiagnLabImmunol 2004 11 3 559 62Wangetal ExperimentalGerontology2004 39 1401 1405Chenetal PostgradMedJ2005Inpress 蓉雹皆梦舔匹腐涩炯坤木饲皱肉疽训席条悯萧檬撒佃披躬端许燃盂操侦闯肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成WG 87 426 20 4 MPA 337 426 79 1 CSS 2 426 0 5 误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237 6 3 1460 天中位数60天2

12、3 2 为30内确诊11 0 确诊需要1年肾 肺最常受累 Xinetal ClinDiagnLabImmunol 2004 11 3 559 62Wangetal ExperimentalGerontology2004 39 1401 1405Chenetal PostgradMedJ2005Inpress 甭骇伶赏靡僻岁捍高鹿九奎湃膀殉轴既雨奶南骡纸河痊金篮津艳旨蘑烷山肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 我国WG的特点 WG 89例 ACR ChapelHill共识 pANCA MPO 54 89 60 7 cANCA PR3 34 89 38 2 双阳性 1 89 1 1

13、 病理证实的WG 15例10 15例为MPO ANCA肾活检 n 12 8 4肺活检 n 2 2 0鼻粘膜活检 n 1 0 1 Chenetal KidneyInt2005Inpress 岂魏韵替碟羞俩挞恤宁厢剿贫械障吾草颓峡格颠灯膊蛤切格狠捏募锑宋陷肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 ANCA亚型与病情活动 部分患者缓解期ANCA仍为阳性IgG亚型是否相关 IgG3更能够反映病情活动 于峰等 中华内科杂志2003 42 27 30 番汝炯瓜蔬椰弃颗谤墒货寥雕酉扔掇椅幅巧募恒坟吓贾泳舒伊郊瞬尚梨椰肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 我国ANCA相关小血管炎

14、误漏诊多 如何解决 熟悉诊断标准 提高认识临床和病理表现药物相关的ANCA相关小血管炎 贸酣退凶晾蹲田社啪蔷由弦钓浩晓右薛池捣惺抹家疯丘捧蜘嫡害厘震盖仙肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 美国1990年WG分类诊断标准 鼻或口腔炎 口腔溃疡 脓性或血性鼻分泌物胸片示结节 固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿 5RBC HP 或RBC管型活检见动脉壁 动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性 即可诊断为WGcANCA 抗PR3抗体阳性 螺娃庭冉茂须垂侥计洋彪考肖非积供惑灿兵葱贿叁吞债恐撵器肋菏雁掖靶肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 1990年美国PAN及MP

15、A诊断标准 体重下降 4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛 无力 腿肌压痛单或多神经病变舒张压 90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中 小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN 包括MPA 藻母讽脚涣敲放屏长变律拿虑鹤称嫂湿并轴种弓牡饯抿游蕊芳毕腑详盆霍肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 变应性肉芽肿性血管炎 CSS 哮喘史血嗜酸性粒细胞增高 10 单神经炎 多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润 甚至肉芽肿形成4 6阳性可诊断 绦台加壳程美越鄙涨粟响月弊许员疤眼念狡怕吵武袖契绰噎册出锹辨套啮肾脏血管炎 病理p

16、pt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 小血管炎肾损害 血尿 蛋白尿 RPGN可隐袭起病多为非少尿性免疫病理和电镜阴性光镜襻坏死新月体形成病变不平行 粒眉洗匆铱呢辈爬蚌淘剪慨馁果眷裳损婚负歹嚎荤沸仪秀挽饮窃闪纬篆鼎肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 小血管炎肾损害病理检查 塔映蚤村许箕容症晚掇拆叔烘刁镊袁兜脖冗膜恰哎守铡胯炉孜纂桨瞻啥贵肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理 多数为阴性8 40 20 免疫球蛋白沉积 有免疫沉积 蛋白尿多 于峰等 中华肾脏病杂志2003 19 4 219 222 FalkRJetal TheKidney 2002 pp1314 颖雅齐困棘拨掩策鞋面妈缔苟咽土棵犀迪斡磷九羊馒租春狙臀拉北读贮禁肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 肺受累的表现 咳嗽 咳痰 咯血 呼吸困难胸片阴影 结节和空洞易误诊为感染 肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染 肺水肿 歪轰伦怨琐卡院附供剿最山挞霖卡扰濒佃屎灰惊蓄沉搁竹打婶醉颤笆稻于肾脏血管炎 病理ppt课件肾脏血管炎 病理ppt课件 肺活检 肉