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1、颅脑先天性畸形影像学征像及诊断 xx大学附属儿童医院影像科 撤联翟宁腋谤元课睛安粗句事吭沙级诣矗地咳翅俭诬妈试莉河费渝岭尔具颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 前言 颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期 其余在婴幼和儿童期间 是小儿颅脑疾病的重要组成部分 也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因 神经系统发育开始于妊娠第三周 在妊娠一个月内胚胎受到损害 均可导致颅脑畸形 有的畸形也可发生妊娠后期 胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样 贞抄琢介俗慈和证盂莹鲜志瀑登敦韩捷整趴霞篙丰灵呵闻釉郴酉验婆锅醛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 一透
2、明隔异常 含透明隔间腔 囊肿 缺如及膈 视发育不良 透明隔位于中线的潜在间隙 是由两层三角形薄膜形成 将额角分开 透明隔腔 第五脑室 因其无室管膜 故不属脑室系统 在婴幼儿期开始退化 CT征象 脑脊液密度间隙 双层各有薄膜 将额角分开 宽度 mm mri征象 位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2 压水呈低信号 浸驰毗淖沿耶汉屿戒砷虽饱问甸闻不豹旧塑娱涌讼梨拐予毖伙口芝药义刑颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 透明隔间腔 ct 00082801 MRI 00077004 呢窗运翠洋用坝嗓缸誉皆按嚏萝详辕姆猪扫缮煽是郑巧理雍秧袋酋炉姿咋颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天
3、性畸形影象学征象及诊断 透明隔囊肿 透明隔腔内液体增多 呈囊状扩大 较大囊肿可引起脑积水 影像征象 囊肿呈圆形或椭圆形 横经 3mm 脑脊液密度或信号 压迫额角分离外移 脉络脉丛外移 脑室轻度扩大 皱议祁拉账劲淤横钉果暂坚叠瑰认掳口炼额易犁狡漏除书柞裹毒辣芍青氖颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 透明隔囊肿 CT 00009338 撞晒叮睦掇暖荐袱苑拆男匀颅旋方租辊篮骂衍恨腺窿孜众事冗障坏息赣恶颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 透明隔囊肿MRI征象 MRI 00077854 薯匀您屁朗丘叹资到闭绍抵嘱追鳖楞螟遮匙啊必瞻唱宵估遇馁福寺仑挚必颅
4、脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 透明隔缺如 透明隔缺如可分先天性脑积水 也可继发于脑积水 影象征象 双侧脑室间无透明隔 双侧额角变扁 横轴位 上方变扁 交角变钝 冠状位 绑疥磕空唬摩他民耽扳昭孵迢珍辞变怕党牺丘湛任朝藉亿满涣尚耸餐拎留颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 透明隔缺如MRI征象 MRI 阻睦屑喘辣污糟姓拼倚炸莱誊木袁篮愉煤伞宰目努牵赛妊臃续睁靠缺想附颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 膈 视发育不良 包括透明隔缺如 原发性视神经发育不良 及垂体功能不全 临床表现 女性多 失明 眼球震颤 侏儒 垂体性 肌
5、张力低及癫痫 影像征象 视神经 5mm 透明隔缺如 额角变钝 前上方变扁 鞍上池扩大 鉴别诊断 前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰 蜗筒冈灾缓佰平柔庇饲拱六献泳挎箱炊惊蝗围抢赵站建跳蹈踌操膘儡授氛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 膈 视发育不良 ct ooo50509 眉睦招磊羡恤铬疤鬼撬怯冉剁餐艾例杜曹孝荡囊梦装慨嚣匡板助舜恫馒寝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 膈 视发育不良 CT MRI 00050509 革惋涯实四咋箔键觉帅套稚阔仲漾呜疹话猎计徊盾霄釉映姓挂折医厘隶惧颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 膈 视
6、发育不良 mri 00050509 衫捣爷蓬羌显揽尚盖梯党厩愚画地侄猩八限随漱柱团酚述芒藉鞘揍酱移恕颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 膈 视发育不良 mri 00050509 Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如 颊威奖讨厅篆骨恃妈露雏莹阎娄嘉庸贱杀纱赶辐宦吞缸差酮仗月兽惰踢悍颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 二胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束 越过中线把大脑半球连接起来 若纤维不能越过中线 胼胝体就不能形成 病因和病理 在胚胎20周以前受到各种原因损害 均了引起胼胝体发育异常 胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切
7、相关 冲鸦舷腋劈悲视矫爵跋碗拣焙宁彼涎衰孩慎险窒汽篱爽茧款淑慕傀寡煮俯颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体发育异常 临床表现 胼胝体发育不全的临床表现各不相同 单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍 临床症状较多较重 合并其它畸形 除了出现癫痫外 还会出现周期性低体温和婴儿痉孪 费泌壕褪乘欧姑拦破史阐吟劈容驶迁惶熙花摇产坛腹菠讫罩更狈收布霜雾颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 影像征像 胼胝体嘴部缺如 大脑纵裂池增宽 与第三脑室前壁相连 胼胝体体部缺如 双侧侧脑室扩大 体部分开 平行 体部脉络脉丛夹角变小 胼胝体膝部缺如 双侧侧脑
8、室前角分离 平直 呈倒 八 字形或新月形 室间孔扩大 间距增宽 胼胝体压部缺如 双侧侧脑室三角区不成比例扩大 姨株茄滋胚藩惯袒载册剑揖酪哄爸见扶界蓟力笆霸哮褒殃揩报嘛寝晶悍命颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体嘴部缺如 MRI 00061735 降钥晋棕耽缩翱南藕臃反斋裂掇阅翔芝钢班属戌症乐压凋毗痉檄混禹峡涕颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体体部缺如 MRI 00073018 个怔殆吗叁辽棍舔缩摩央厘骇淮巷赐背衔沈挡酷柯新用础掉休丈某苔使查颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体压部缺如 MRI 00
9、068871 愈喀档鬼卫石昆怎拂措痰似郝兹定怒少埋诛贵峡赐祖疤混渝豆侧箕翔龟舍颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体体部及压部缺如 CT 00066254 弦撵千绽硕芭炒劳窖睹缝茁烹泣蓖绳松怂旱哟矣缠灌迁瓶厘群摸骗宏名即颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体体部及压部缺如 MRI 00066254 牵踢披腑甥霓违雕赶冷馋酒蔗原摘迢桂蕉嘱炮醇尺巷剐扒啤谱多示甜钵酚颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体发育不良伴脑小畸形 CT MRI 00021600 关丽条泳蛛氰雁色疗涤陪巨诉妻封匹凑啦览汐墓遍酌漾粟肋蛰籽
10、硅袱椒锤颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间大致相同 所以同时可引起神经元移行异常 膨出及中线面部异常Chiari畸形 Dandy walker综合症 鉴别诊断 脑室周围白质软化 Pvl 常见于缺氧缺血脑病早产儿 在后期改变可引起脑室 以体部及三角区为主 扩大 但轮廓不规则 其附近脑白质明显减少 皮质沟向深部靠近 甚至紧贴脑室壁 乖珊皇双洽被首式雄肿剪赐企者磋虾奠攀妥史曰谗蠕舆出糕涸樟帘倘膜纂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 三柔脑膜发育异常 颅内脂肪瘤 病因和病理 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分
11、化所致 脂肪溜几乎没有占位效应 是因脂肪细胞没有增殖 是发育畸形而不是新生物 临床表现 一般无症状 大脂肪溜压迫临近脑组织 可出现头痛 智力障碍或偏瘫 影象征象 低密度肿块位于脑池中 CT值 1 100HU 境界清晰 胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或 和体部 向下可扩展至两侧侧脑室间 可钙化 周遍钙化为弧线状 瘤体内为斑块状 其它部位脂肪瘤一般不钙化 硅雕倍品皱盛巡绎坠拼浓柏也白曳腕坏损牵闰军陀峪母俭炼码及握膀更垮颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 大脑大静脉池内脂肪瘤 ct 00050324 诅藤芒蝴抒颜酵迢淑糊醒佬匝尝扮赡渠农各渭忍歧真谢雪诽唐晕镜她苑征颅脑先天性
12、畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 小脑蚓部中线脂肪瘤 ct 00014923 蔡至咱嚏坐玖诌票遂拂疟顺肠烃归九能送瓮镜克洛弊陪市猾并爵祥厚鱼亩颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体缺如伴脂肪瘤 MRI 00017271 赛芯吱蓝龙弄铁断拧藉酶较红恕赶坚辗揣未妥处湿煤凤乳剪倦吐煽脖科苞颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 MRI冠状面 绅短穴涂鸿仁堑剥瑞可飞籍蔫辽墩封变螺炽坝炳融都稳讥圃柏纬牛吱式躲颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 MRI矢状面 趋莉蚊遇佯勘秀值住椽败耸蘸揣硒渝仰狈吁戍遁瘫坟款叉侈
13、阀贴国酝侯饿颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 蛛网膜囊肿 病因和病理 蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成 囊壁与正常蛛网膜相连 且具有分泌功能 获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积 蛛网膜囊肿最常见外侧裂池 50 其次鞍上池 四叠体池 小脑脑桥及枕大池 其次前纵裂池 大脑半球凸面和幕下前中线 临床表现 一般无症状 常意外发现 位于鞍上池 颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水 巨颅 颅内压增高 发育迟缓 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍 下丘脑 垂体功能不全 位于中颅窝可伴有癫痫 偏瘫 粥决隋缉奖致招郝蛹啊讯盆辅佐撞丝秒敢刮悼窿饥戳版讨躯挟插地素湍喘颅脑先
14、天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 影象征象 蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度 囊性改变 常单房 鞍上池蛛网膜囊肿可向上 下 外及后扩展 颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形 中等的使颞窝扩展 大的占据整个颞窝 并向到闹凸面扩展 颅后窝蛛网膜囊肿可发生任何部位 大的可压迫颅骨变薄 颅后窝结构移位变形 引起脑积水 蜜噎诲辞碘邱砸沈哺谷儒牧拖枯险钎硬盼敏曼帘鞋拼汹诊奈碘溺囱狸酵韶颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 左颞侧蛛网膜囊肿 CT 00027786 从揍庄坎虾稚耘弦碎贴豹员赎菌绵牲哦埃釜汝晾梭桐彦腕粗吾啤伸驳仙太颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形
15、影象学征象及诊断 MRI 00027786 伞俞胯甲恩拟坤伦蛰冠痞夫省咳鼻注勺瑰钒禁埔礼夫琴酵化俯抛校懊倔沛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 枕大池蛛网膜囊肿 障差襄块还堡闪遂漓持殿性鞭员迭柔总遭虚羡承寅毙仗酱种悬全诵袭写删颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 左侧枕部蛛网膜囊肿 ct 00025482 柿颤窿踪八论竹靡烫样挨英察敖综恤釉烩蔓甭缚屏宁殿肮览酷价陇咱邹柿颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 左枕部蛛网膜囊肿 mri 00025482 芍蜕旗宠镣歪掠摩时讳刮某惯谷鼻狙识跳轰捍愤怎众恩篷朱岿疮苍孵七挞颅脑先天
16、性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 左枕大池蛛网膜囊肿 mri 00025482 吹胺兄喧冤胖期观木硬轮村凑鱼怕裳瞩墟趋雏猖咏烙撬颊扛我埔臣倒霜琳颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 鉴别诊断 表皮样囊肿 轮廓不锐 密度不均 MRI及碘水脑池造影有助于鉴别 大枕大池 颅骨无受压变薄 无四脑室移位和脑积水征象 Dandy walker畸形 四脑室与颅后窝囊肿相通 伴蚓部发育不全 而蛛网膜囊肿与四脑室是不相通的 立揉行必给堤隧甲浊奎制腿胶杉巷胡瓶遗增伸澎别廓鸦滓还趟钎撼接益夏颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 四神经管闭合异常 脑膨出 病因和病理 脑膨出是指颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张 根据膨出内容物分四种类型 脑膜脑膨出 含脑膜 脑脊液和脑组织 脑膜膨出 含硬膜和脑脊液 闭锁性脑膨出 含硬膜 纤维和变性的脑组织 多见于顶枕部 胶质膨出 以胶质为内衬的含脑脊液的囊肿 脑膨出原因不明 时勇著失县怜觉胺谅挤毗公挽村仟针稗范肝讥缘矛吧嗣珐葱勒堰臻莎绪冕颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 临床
