第五章 智力障碍儿童

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1、教育 智力障碍儿童 的 主要内容 智力障碍概述概念鉴定与分类成因与分布心理特征智障儿童的教育与训练学习环境课程设置教学策略辅助技术 第一节智力障碍概述 一 智力障碍的概念智力障碍 Mentalretardation 也称智力残疾 智力迟钝 智力薄弱 智力落后 发展障碍 智力和发展障碍等等 一直以来 关于智力障碍的定义有许多纷争 我国的定义美国的定义 一 我国的定义2006年 第二次全国残疾人抽样调查使用的残疾标准中对智力障碍的定义如下 智力残疾是指人的智力明显低于一般人的水平 并显示适应行为障碍 此类残疾是由于神经系统结构 功能障碍 使个体活动和参与受到限制 需要环境提供全面 广泛 有限和间歇

2、的支持 智力残疾包括在智力发育期间 18岁之前 由于各种有害因素导致的精神发育不全或智力迟滞 或者智力发育成熟以后 由于各种有害因素导致的智力损害或智力明显衰退 二 美国的定义美国智力障碍学会 AAMR 现更名简称为AAIDD 自1921年第一次提出智力障碍的诊断和分类系统后 至今先后进行了9次修订 其中 1959年 第五版 的智力障碍定义 除了智商外 首次增加了适应行为 自此 对智力障碍的判断开始将智力发展的明显落后和社会适应行为障碍作为两个重要的标准 AAMR1983 第八版 的定义 智力落后是指一般的智力功能明显低于平均水平 同时存在适应行为方面的障碍 并发生在发育时期 AAMR1992

3、 第九版 的定义 智力落后是指个体现有的功能存在真实的局限 其特点是智力功能明显低于平均水平 同时伴有下列各项适当的适应技能中两种 或两种以上的局限 交往 自我照顾 居家生活 社会技能 社区运用 自我管理 卫生安全 实用的学科技能 休闲生活和工作 智力落后发生在18岁以前 AAMR2002 第十版 的定义 智力落后是一种障碍 其特征是在智力功能以及适应性行为两个方面有显著限制 表现在概念 社会和实践性适应技能方面的落后 障碍发生在18岁以前 注意 使用智力障碍定义需要谨慎 必须有以下的前提 当前功能的限制必须置于个体同龄伙伴有代表性的社区环境背景以及文化中加以考虑 有效的评估应该考虑文化和语言

4、的多元性以及在沟通 感知 运动和行为方面的个别差异 在同一个体内部 局限往往与优势并存 对限制进行描述的主要目的是构建个体所需的支持方案 通过一个阶段适当的 有针对性的支持 智障者的生活功能通常会有所改进 一 智力障碍的鉴定智力功能的评估适应行为的评估 二 智力落后鉴定与分类 1 智力功能的评估常用的智力测验工具 智力商数IQ 斯坦福 比纳智力量表 Stanford BinetIntelligenceScale SB 韦克斯勒儿童智力量表 WechslerIntelligenceScaleforChildren WISC 韦克斯勒学前儿童智力量表 WechslerPreschoolandPri

5、maryScaleofIntelligence WPPSI 考夫曼儿童智力量表 KaufmanAssessmentBatteryforChildren K ABC 联合型瑞文测验 CombinedRavwn sTest CRT 智力评定的注意事项 任何智力测验的工具都有测验的标准误 SEM 因此 应当将测验中得到的IQ分数视为一个范围 鉴于此 在评估时 应当非常谨慎 尤其是对于测验分数处于边缘状态的对象 更应当综合多方面的情况 最后作出诊断的结论 不同的智力测验工具 测得的结果可能不同 智力测验的结果只能作为评定的参考 并不是指定教育目标的唯一依据 2 适应行为的评定适应行为指人们习得的用于适

6、应日常生活的概念性 社会性以及实用性的技能 概念性技能 语言 读写 金钱概念和自我定向等技能 社会性技能 人际 责任 自尊 遵循规则 避免受骗等技能 实用性技能 日常生活 日常生活的操作活动 职业技能以及对环境的自我管理等技能 适应行为评定量表 社会商数SQ 文兰社会成熟量表 1953 道尔 儿童适应行为评定量表 1994 龚耀先 儿童适应行为量表 1996 韦小满 适应行为评定的注意事项 适应行为量表也有标准误 不同的量表侧重点不同 对于个体的诊断还要补充其他相关信息 适应行为的评定结果与智力功能的评定结果对于智力障碍同等重要 临床信息评定 二 智力障碍的分类 1 按智能程度的分类 1 WH

7、O 1993年 ICD 10 轻度 IQ范围为50 69 对成人而言 9岁 智龄 12岁 中度 IQ范围为35 49 对成人而言 6岁 智龄 9岁 重度 IQ范围为20 34 对成人而言 3岁 智龄 6岁 极重度 IQ在20以下 对成人而言 智龄 3岁 其他智力落后非特异性的智力落后 2 我国2006年的分类 2 按支持程度分类 AAMR 9 1992 三 智力障碍的成因与分布 一 智力障碍的成因形成智力障碍的原因十分复杂 涉及范围也很广泛 脑损伤 感染性中毒 代谢或营养障碍 孕期感染 染色体改变 精神病等都可能形成智力障碍 对其原因的分析 可以从遗传因素 物理 环境因素 社会 心理因素这三个

8、方面来加以考虑 也可以从障碍出现的时间顺序上来加以考虑 1 出生前的致病因素 1 遗传 染色体异常 可分为染色体数目异常和染色体结构异常两大类 目前 已发现60余种染色体畸变的病种 包括常染色体和性染色体的数目改变与结构异常 21 三体综合征 Down sSyndrome 脆性X综合征 Fragile X 先天性卵巢发育不全综合征 Turner sSyndrome 先天性睾丸发育不全综合征 Klinefelter sSyndrome 18 三体综合征 Edward sSyndrome 13 三体综合征 Patau sSyndrome 5短臂缺失综合征 猫叫综合征 4短臂缺失综合征 Wolf s

9、Syndrome 先天性代谢异常 参与物质代谢过程任意阶段的酶活性有缺陷 代谢就会受阻 这将对全身多种器官和系统产生有害的影响 特别对神经系统的影响比较严重时 脑的发育和其生理功能将受到直接的毒害 在重度智力落后患者中 氨基酸代谢异常占10 左右 如苯丙酮尿症 PKU 为常染色体单基因隐性遗传病 是少数可以治疗的遗传代谢性疾病 患者由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶 使得苯丙氨酸羟化过程受阻 苯丙氨酸和它的代谢产物在血液中积聚 损伤神经系统 形成智力落后 其他类先天性代谢障碍 碳水化合物代谢障碍 如半乳糖血症 果糖血症等 脂肪代谢障碍 如黑朦性痴呆症 粘多糖代谢障碍 如Hurler代谢综合征 瞟吟代谢

10、障碍 如Lesch Nvhan综合征 其他遗传因素 多基因遗传引起的先天性颅脑畸形 如先天性脑积水 小头畸形 大头畸形等都会导致智力障碍 常染色体伴显性遗传如萎缩性肌强直 结节性硬化等 也可能造成不同程度的智力障碍 2 先天获得性异常先天获得性异常是指胎儿非遗传性所获得的异常 主要包括以下因素 胎儿期感染 当孕妇受到环境中病原微生物侵袭而患感染性疾病时 影响严重的可导致胎儿的智力落后 病原体主要有风疹病毒 巨细胞病毒 单纯疱疹病毒 二型 弓形体及梅毒螺旋体等 药物毒性损伤 当孕妇因流感 高血压而大量服用四环素 降压灵等药物 或者服用反应停 激素类药物 安眠类药物 抗癌药 或者摄入食物中的残留农

11、药及食品添加剂 等等 均会影响胎儿智能的正常发育 放射线和化学毒物的损害吸烟与嗜酒其他 孕妇内分泌失调 妊娠剧吐 营养不良 长期情绪不佳 先兆流产以及父母年龄过大都可能导致胎儿发育不良和引起智力障碍 风疹病毒 患风疹病的母亲给胎儿发育带来严重的缺陷 例如 1964年 1965年的冬天 美国流行了 德国麻疹 传染病 造成3万名胎儿和新生儿的死亡 留下2万名有残疾的儿童 这是因为孕妇感染了 德国麻疹 病毒 虽然在母亲身上疾病表现不太重 但是如果患者是怀孕未满4个月的孕妇 她们身体内的风疹病毒会通过胎盘感染胎儿 造成 先天性风疹综合症 表现为智力 视力 听力和心脏方面的缺陷 如先天性白内障 聋哑 发

12、育障碍和小头畸形 先天性心脏病 黄疸 皮疹 弱智和低智等 辐射和化学毒物 有观点认为 以孕龄6周以前的辐射敏感性最高 妊娠8至15周的胎儿遭受电离辐射损伤中枢神经系统 导致智力低下的危险性最大 在胎儿发育的敏感期 孕妇若用大剂量的X线检查 可能引起小头畸形 脊柱裂和唐氏综合征的危险 孕妇如果接触了某些放射性物质和有毒的化学物质 可能会损害胎儿发育 根据日本广岛原子弹爆炸后20年的跟踪观察 核辐射的远期影响有智力发育迟滞 身材矮小 小头畸形和白血病 星期六Baby 所谓 酒后婴儿 西方一些国家叫 星期六婴儿 现代都市的年轻人多数通过周末狂欢来释放工作压力 然而酗酒会引起精子质量下降 这种情况下生

13、育的孩子致畸 致残或智力受损的情况比较多见 已形成一种不可忽视的现象 因此用 星期六婴儿 的称谓来警示社会 现在在中国 已经出现了同样的苗头 2 出生时的致病因素 早产 低体重 胎龄不足38周的孩子被称为早产儿 出生时体重不足2500克的新生儿为低体重儿 新生儿窒息 新生儿窒息是指胎儿娩出后仅有心跳而无呼吸 并出现一系列呼吸衰竭的症状 产伤 由于分娩时胎位异常 胎儿过大 母亲骨盆小或产程过长 胎儿头部长时期受压 或使用产钳助娩 负压吸引等对新生儿头颅的机械压迫都容易使新生儿脑部直接受到损伤 影响脑的发育 造成智力落后 3 出生后的致病因素高烧 抽搐易导致脑细胞功能紊乱脑炎 脑膜炎等神经系统疾病

14、全身麻醉与脑外伤 脑震荡等中毒 如铅中毒 营养不良 在贫困地区比较常见 社会心理因素 智力障碍群体中的绝大多数尤其是轻度智障的病因与社会心理因素有着不同程度的关联 主要包括 家庭的社会状况 母亲孕期心理状况 家庭环境 等因素 猪孩 王显凤 1974年12月23日 王显凤出生在辽宁省台安县高力房镇锅柽子村 母亲因早年患脑膜炎而导致间歇性痴呆 父亲是个精神不太正常的聋哑人 出生时父母已经离异 她跟着母亲生活 有一天她从炕上摔下来 不知不觉爬进了院中一窝刚出生不久的猪崽中间 就这样 小显凤在还没有学会叫 爸爸 妈妈 的时候 就开始了终日与猪为伴的生活 长达10年之久 1984年王显凤被人救出 当时专

15、家认定其智商只相当于几个月的婴儿 后来 经过长期训练 到18岁王显凤的智商上升到相当于5岁小孩的水平 现已结婚生子 二 智力障碍的分布由于对智力落后概念的界定 鉴定和评估方法难以统一 各国对智力落后儿童的出现率的报道不太一致 WHO估计 智力障碍的出现率为1 3 全世界大约有1 93亿智力障碍人士 据美国教育部统计 2003年 3 5岁年龄段智力障碍儿童的出现率为0 19 6 17岁为1 04 根据2006年全国残疾人抽样调查数据推算 到2006年4月1日 我国总人口数为130948万人 全国各类残疾人的总数为8296万人 智力障碍总人数为554万人 占残疾人的比例为6 68 占总人口的比例为

16、0 42 三 预防与优生开展婚姻指导 禁止近亲结婚 普及婚前检查 提倡优生优育 优选最佳生育年龄和受孕时机 改善孕妇劳动条件 接产条件 注意孕期检查 营养与保健 加强婴幼儿保健 看护及教育服务 合理用药 提倡科学健康生活方式 改善城乡环境状况 提高空气 饮水的质量 直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚 为什么 携带相同致病基因可能性高 后代患遗传病的机会增加 禁止近亲结婚 19世纪英国著名生物学家 进化论 奠基人达尔文与表姐艾玛结为夫妇 10个孩子 无一健康 2个早逝 3个不育 其余5个智力低下 案例1 美国著名人种学家 遗传学家 基因学 提出者摩尔根与表妹玛丽成亲 3个孩子 2个早逝 1个智力低下 案例2 专家 您好 我叫马晋 我与表妹小洁从小青梅竹马 与去年结婚了 今年我们准备要个孩子 但我听别人讲 表兄妹结婚后代患病机率会增加的 请问我该怎么办才好 讨论要求 1 以同桌为单位2 交换意见讨论内容 1 提出解决方案 建议 2 思考方案依据 婚前检查 优生咨询 婚前检查的主要内容 健康询问 体格检查 性生活及优生优育指导 惨痛教训 2003年新 婚姻法 颁布后 婚检率大幅下降 新生儿