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1、 性早熟的病因学研究现状性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院 1 l一 定义 l 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟 l 总发生率约为儿童的 1 5000 1 10000 l 女性多于男性 女 男 10 1 l l 2 l 性早熟包括同性性早熟 异性性早熟 l 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征 乳房发育 小阴唇增大等 或10岁前月经初潮 l 3 l二 分类和病因 l 一 分类 l完全性同性性早熟 l 真性性早熟 TPP True precocious puberty 中枢性 GnRH依赖性性早熟 l 占性早熟的80 l不完全性同性性
2、早熟 l 假性性早熟 PPP Pseudo Precocious Puberty 外周性 非GnRH依赖性性早熟 l 约占性早熟的20 4 l 二 病因 l 真性性早熟 TPP l 1 中枢性 脑性性早熟 l 头部肿瘤 下丘脑胶质瘤 错构瘤 星形胶质细胞瘤 松果区神经纤维瘤 生殖细胞瘤 其他有视神经胶质瘤 颅 咽管瘤等 l 中枢神经的其他疾病 感染 脑炎 脑脓肿 蛛网膜囊肿 外伤 手术 脑积水等 5 l 2 先天性肾上腺皮质增生症 l 若在4 8岁后才用皮质激素治疗 则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP l 3 原发性甲状腺功能低减症 l 过高的TSH对FSH受体的交叉作用 6 l
3、4 特发性或体质性性早熟 有报道 约占60 l 有家族性和非家族性 l 女性下丘脑 垂体 卵巢轴的功能自 胎儿起已建立 儿童期只是停留在抑制 状态 当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前 由于女性下丘脑 垂体 卵 巢轴的生理特点 女性易发生同性性早 熟 l 5 少见的异位绒癌 肝细胞癌 畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP 7 l l假性性早熟 PPP l 1 外源性雌激素 含雌激素的药物 保 健品 化妆品等 产后哺乳期母亲已来 月经 母体内高雌激素水平等 l 2 内源性雌激素 卵巢分泌雌激素的肿 瘤 或肾上腺分泌雌激素的瘤等 l 3 卵巢多发性滤泡囊肿 机制尚不清楚 l 8 l 4 McCun
4、e Albright综合征 是 一种先天性 全身性 多发性骨纤维性 发育不良疾病 Polyostotic fibrous dysplasia l 由三联征组成 l 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 l 多发性骨纤维异样增殖 l 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑 9 l 5 乳房早熟 8岁前单独出现乳房发 育 双侧或单侧 病源尚不清楚 有 时是性早熟的先驱 是TPP的早期症状 应注意随诊观察 l 6 一过性的性早熟 可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关 可有乳房 发育 阴道出血 GnRH兴奋试验为青春 前反应 10 l三 病因诊断 l 同性性早熟的病因定位诊断常存在困 难 但鉴别诊断是临床处理的关键 TPP 与PPP的根本区别在于有无下丘脑 垂 体 卵巢轴的过早激活 可通过GnRH 兴奋试验的反应类型进行判断 TPP呈成 人反应型 PPP反应呈低下 l 此外可作B超 头颅CT MRI 实验 室检查 E FSH LH PRL TSH T3 T4等 l 11 谢谢 谢谢 12 13
