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1、肺源性心脏病 肺源性心脏病是指由于支气管 肺组织 胸廓或肺血管病变所致肺动脉高压引起右心室结构和功能改变的疾病 根据起病缓急和病程长短 可分为急性和慢性两类 慢性肺源性心脏病 定义 是由肺疾病 肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常 产生肺血管阻力增加 肺动脉压力增高 使右心室扩张或 和 肥厚 伴或不伴右心衰竭的心脏病 并排除先天性心脏病和左心病变所致 患病率及其影响因素我国的常见病 多发病寒冷地区 高原地区 农村多发吸烟人群中发病率高患病率随年龄增长而增高 多数 40岁急性发作以冬春季多见呼吸道感染为急性发作的诱因 病因1 支气管 肺疾病80 90 COPD 支扩 哮喘 肺结核
2、各种原因的肺间质纤维化 2 胸廓病变3 肺血管病变 广泛的反复发生的肺小动脉炎 肺小动脉栓塞 原发性肺动高压 4 原发性肺泡通气不足 睡眠呼吸暂停低通气综合征 发病机理和病理生理1 肺组织 肺血管和心脏形态学的改变是引起肺心病的病理基础 由于呼吸系统和循环系统有很大的代偿能力 所以从呼吸系统疾病发展到肺心病要经过很长时间 大约要十年到数十年代偿能力 只有当呼吸系统疾病严重时才能引起肺心 发病机理和病理生理 肺心病发生的先决条件是肺循环阻力的增加和肺动脉高压 持续和日以加重的肺动脉高压 使右心室负荷加重 引起右心室负荷加重 右心室肥厚 扩张 右心衰竭 引起肺动脉高压的原因很多 主要是肺循环阻力增
3、加 其次是血容量增加和血液粘稠度加大 肺动脉高压的形成 肺血管阻力的增加因素 功能因素 肺小动脉痉挛 收缩 肥厚及血管重塑 解剖因素 当肺毛细血管面积减少70 才引起循环阻力增加 COPD和肺血管的病变造成通气和换气功能障碍 引起缺氧和高碳酸血症对血管的病理改变 肺动脉高压的形成 2 肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧可以直接使血管平滑肌膜钙的通透性增加和内流增加 肌肉收缩 偶联效应增加 血管收缩 缺氧使收缩血管的活性物质增多 白三烯 血栓素 使血管收缩 缺氧使肺血管内皮释放生长因子 平滑肌细胞促分裂素 使平滑肌增生 缺氧成纤维细胞分泌的转化生长因子 TGF 表达增加 血管外膜成纤维细胞增生 血
4、管重塑 血管顺应性下降 血管狭窄 阻力增加 肺动脉高压的形成 高碳酸血症 氢离子浓度 PH 血管对缺氧敏感性增加 血管平滑肌兴奋性增加 血管收缩 加重肺动脉高压 缺氧和高碳酸血症 交感N兴奋 儿茶酚胺分泌 肺血管收缩加强 管腔狭窄 加重肺动脉高压 持续的血管痉挛和肺动脉高压 小动脉肌层增厚 内膜灶性坏死 纤维增生 瘢痕形成 血管管腔进一步狹窄 肺动脉高压进一步增高 肺动脉高压的形成 2 肺血管阻力增加的解剖学因素 1 支气管周围炎累及邻近肺小动脉 引起血管炎 腔壁增厚 管腔狭窄或纤维化 甚至完全闭塞 使肺血管阻力增加 2 肺气肿的加重 肺泡内压增高 压迫肺泡毛细血管 也造成毛细血管管腔狭窄或闭
5、塞 肺动脉高压的形成 3 血容量增多和血液粘稠度增加 1 缺氧可使醛固酮增加 水 钠潴留 2 缺氧使肾小动脉收缩 肾血流减少也加重水钠潴留 使血容量增多 肺动脉高压的形成 血液粘稠度增加低氧状态下 致促红细胞生成素基因高水平的转录和翻译 加速有核红细胞的成熟以及血红素和血红蛋白的合成 并使骨髓内的网织红细胞和红细胞释放入血液 致红细胞增多 血液黏度增加 致肺循环阻力增加 加重肺动脉高压 血液黏度增加 炎症反应 凝血及纤溶功能异常等因素的共同作用下引起肺微小动脉原位血栓形成 在肺心病肺血管阻力增加 肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要 心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时 右心发挥其
6、代偿功能 以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚 有一个代偿到失代偿的过程 最后出现右心室功能衰竭 甚至是全心衰竭 组织缺氧引起心排血量代偿性增加 血液黏稠和血容量增加 低氧血症和高碳酸血症致肾血流量减少 肾小球滤过率下降 激活肾素 血管紧张素 醛固酮系统 导致水钠潴留和血容量进一步增加 出现后负荷增加 在缺氧和心脏前后负荷增加的情况下 心肌损害加剧 最终因过重的后负荷导致心肌收缩力下降 出现右心衰竭 其他重要器官的损害 对其他重要器官如脑 肝 肾 胃肠及内分泌系统 血液系统等都能引起病理改变 导致多脏器的功能损害 临床表现 肺 心功能代偿期 症状咳嗽 咳痰 呼吸困难 呼吸用力 伴有呼吸频率
7、 深度 节律的改变 胸痛 与炎症波及壁层胸膜或右心室缺血有关 循环系统症状 缺氧 CO2潴留致心率增快 心律失常 血压升高 常诉心悸 活动后明显 肺 心功能代偿期体征 发绀 缺氧的典型体征 肺部体征 肺气肿征 干 湿性啰音 心脏体征 右心室肥厚及扩大 剑突下心脏搏动增强 心音遥远 P2 A2 三尖瓣区收缩期杂音 肺 心功能失代偿期 1 呼吸衰竭症状 呼吸困难加重 夜间明显肺性脑病 头痛 失眠 食欲下降 白天嗜睡 表情淡漠 神志恍惚 谵妄 体征 球结膜充血 水肿 发绀视网膜血管扩张 视神经乳头水肿腱反射减弱或消失 出现病理反射皮肤潮红 多汗 高碳酸血症导致周围血管扩张 2 右心功能衰竭 症状 气
8、促 心悸 食欲下降 腹胀 恶心 体征 颈静脉怒张 明显发绀心率增快 心律失常 剑突下可闻及收缩期杂音或舒张期杂音肝肿大且有压痛 肝颈静脉返流征阳性腹水 下肢水肿出现肺水肿 全心衰竭 辅助检查 一 X线检查 肺 胸基础疾病及急性肺部感染的特征肺动脉高压征 具有下列中一项即可诊断 右下肺动脉干横径 15mm 其横径与气管横径比值 1 07 动态观察右下肺动脉干增宽2mm以上 肺动脉段明显突出或其高度 3mm 中央肺动脉扩张 外周血管纤细 肺动脉圆锥突出 右前斜位 或其高度 7mm 右心室增大 慢性肺源性心脏病x线正位片a 右肺下动脉增宽b 肺动脉段凸出c 心尖上凸 X线检查 二 心电图检查 电轴右
9、偏 额面平均电轴 90 V1R S 1 V1QRS呈qR 重度顺钟向转位 V5R S 1 RV1 SV5 1 05mV aVRR S或R Q 1 V1 V3呈QS Qr qr 需除外心梗 肺型P波 P波电压 0 22mv 右束支传导阻滞及肢导联低电压 三 超声心动图检查 主要条件 右室流出道内径 30mm 右室内径 20mm 右室前壁厚度 5mm或前壁搏动幅度增强 左 右心室内径比值1 4 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像 a波低平或 2mm 或有收缩中期关闭征 次要条件 室间隔厚度 12mm 搏幅 5mm或呈矛盾运动征像 右心房增大 25mm 剑突下区探查 超声心电图诊断符合率60 6 87
10、较心电图 X线检查的敏感性高 四 血气分析 肺功能代偿期 低氧血症或合并高碳酸血症PaO2 60mmHg PaCO2 50mmHg时 提示有呼吸衰竭 五 血液检查红细胞 血红蛋白升高全血粘度及血浆粘度增加 红细胞电泳时间延长合并感染时白细胞总数及中性粒细胞增加部分患者有肝 肾功能改变酸碱失衡及电解质紊乱 诊断有慢性支气管炎 肺气肿 其他胸肺疾病或肺血管病变发绀 呼吸困难 神经精神症状颈静脉怒张 P2 A2 肝大压痛 肝颈返流征阳性 下肢水肿及体静脉压升高心电图 X线胸片 超声心动图有右心增大肥厚的征象 诊断 右心室增大或右心功能不全有慢支 肺气肿 其他肺胸疾病或肺血管病变 因而引起肺动脉高压
11、右心功能不全表现 如颈静脉怒张 肝肿大压痛 肝颈反流征阳性 下肢浮肿等 结合心电图 X线表现 可以作出诊断 鉴别诊断 冠心病 原发性高血压 高脂血症 糖尿病及左心衰发作史有典型的心绞痛 心肌梗死病史或心电图表现体检 X线 心电图 超声心动图检查呈左心室肥厚的征象 鉴别诊断 原发性心肌病 无慢性呼吸道疾病史咳嗽 咳痰 呼吸困难 发绀肝肿大 肝颈返流征阳性 下肢水肿 腹水 心界扩大 肺部啰音X线 无肺动脉高压表现 但全心增大EKG 以心肌广泛损害多见 无明显顺钟向转位及电轴右偏超声心动图 各心室腔明显增大 室间隔和左室后壁运动减弱 鉴别诊断风湿性心脏病 有风湿活动史心尖区闻及病理性杂音 向左腋下传
12、导X线 左心房扩大为主心电图 aVF导联上出现肺型P波超声心动图有瓣膜病变 治疗 治疗 一 肺 心功能代偿期增强免疫功能延缓基础疾病的进展去除急性加重的诱因减少或避免急性加重部分恢复肺 心功能 肺 心功能失代偿期治疗原则 积极控制感染 保持气道通畅 改善呼吸功能 纠正缺氧和二氧化碳潴留 控制心衰 积极处理并发症 积极控制感染 治疗呼衰经验性治疗 1 年龄 既往病史 2 感染方式 种类 范围及有无合并症 3 感染的严重程度 4 治疗情况 已经经过哪些治疗 参考痰涂片革兰氏染色 痰菌培养和药敏试验选择抗生素 保持呼吸道通畅 改善呼吸功能1 支气管舒张剂支气管舒张剂松弛支气管平滑肌 改善肺的排空 减
13、少肺动态充气过度 缓解气流受限 提高生活质量 短期按需应用可缓解症状 长期规律应用可预防和减轻症状 增加运动耐量 支气管扩张剂种类及作用 激动气道的 2受体 激活腺苷酸环化酶 使细胞内的cAMP含量增加 游离钙离子减少 抗胆碱能药物 减少细胞内cAMP的分解 降低支气管平滑肌张力抑制炎性介质和细胞因子的释放改善心搏血量 扩张全身和肺血管 2受体激动剂 阻断乙酰胆碱和M受体结合 发挥支气管扩张作用 保持呼吸道通畅 改善呼吸功能 2受体激动剂 沙丁胺醇和特布他林 短效定量雾化吸入剂 数分钟内起效 15 30min达到峰值 疗效持续4 5h 每次剂量100 200 g 每喷100 g 主要用于缓解症
14、状 按需使用 福莫特罗 长效定量吸入剂 作用持续12h以上 较短效受体激动剂更有效且使用方便 吸入福莫特罗后1 3min起效 常用剂量为4 5 9 g 每日2次 茚达特罗 一种新型长效 2受体激动剂 2012年7月已在我国批准上市 该药起效快 支气管舒张作用长达24h 每日1次吸入150或300 g可以明显改善肺功能和呼吸困难症状 提高生命质量 减少慢阻肺急性加重 保持呼吸道通畅 改善呼吸功能 抗胆碱药异丙托溴铵气雾剂 阻断M胆碱受体 定量吸入时开始作用时间较沙丁胺醇等短效 2 受体激动剂慢 但其持续时间长 30 90min达最大效果 可维持6 8h 使用剂量为40 80 g 每喷20 g 每
15、日3 4次 该药不良反应小 长期吸入可改善肺功能 噻托溴铵 长效抗胆碱药 可以选择性作用于M3和M1受体 作用长达24h以上 吸入剂量为18 g 每日1次 长期使用可增加深吸气量 减低呼气末肺容积 进而改善呼吸困难 提高运动耐力和生命质量 也可减少急性加重频率 保持呼吸道通畅 改善呼吸功能 茶碱类药物 解除气道平滑肌痉挛 该药还有改善心搏出量 舒张全身和肺血管 增加水盐排出 兴奋中枢神经系统 改善呼吸肌功能及某些抗炎作用 但总的来看 在一般治疗剂量的血浓度下 茶碱的其他多方面作用不很突出 缓释型或控释型茶碱每日口服1 2次可以达到稳定的血浆浓度 监测茶碱的血浓度对估计疗效和不良反应有一定意义
16、血液中茶碱浓度 5mg L即有治疗作用 15mg L时不良反应明显增加 吸烟 饮酒 服用抗惊厥药和利福平等可引起肝脏酶受损并缩短茶碱半衰期 老年人 持续发热 心力衰竭和肝功能损害较重者 以及同时应用西咪替丁 大环内酯类药物 氟喹诺酮类药物和口服避孕药等均可增加茶碱的血浓度 保持呼吸道通畅 改善呼吸功能 祛痰药 黏液溶解剂 气道内产生大量黏液分泌物 可促使其继发感染 并影响气道通畅 应用祛痰药有利于气道引流通畅 改善通气功能 常用药物有盐酸氨溴索 乙酰半胱氨酸等 抗氧化剂 慢阻肺患者的气道炎症导致氧化负荷加重 促使其病理生理变化 应用抗氧化剂 N 乙酰半胱氨酸 羧甲司坦等 可降低疾病反复加重的频率 纠正缺氧和二氧化碳潴留 氧疗长期氧疗的目的是使患者在海平面水平静息状态下达到Pa02 60mmHg和 或 使Sa02升至90 这样才可维持重要器官的功能 保证周围组织的氧气供应 具体指征 PaO2 55mmHg或SaO2 88 有或无高碳酸血症 PaO2为55 60mmHg或SaO20 55 长期家庭氧疗一般是经鼻导管吸入氧气 流量1 0 2 0L mi每日吸氧持续时间 15h 纠正缺氧和二氧
