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1、颅内生殖细胞瘤 曹蕾 颅内生殖细胞瘤 1 颅内生殖细胞肿瘤 GCTs 是一组有特殊的病理性质 临床表现和治疗方法的肿瘤总称 源于胚生殖细胞 依据肿瘤部位 性质 大小等因素决定其症状和体征 生殖细胞瘤约占颅内所有肿瘤的1 一2 亚洲生殖细胞瘤的发病率明显高于欧美国家 但原因至今不清 颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区 其次为鞍上区 丘脑和基底节区 少数可发生在侧脑室 第三脑室 大脑半球 小脑半球或脑干等 极少数发生于额颞叶 多发生于青少年 颅内生殖细胞肿瘤极具性别特点 2 主要症状 1 梗阻脑脊液循环 2 颅内压增高 3 脑室扩大 4 眼球运动障碍 5 多饮多尿 发育迟缓 6 轻偏瘫 3 分类 颅内
2、生殖细胞肿瘤可分为6种亚型1 生殖细胞瘤2 畸胎瘤未成熟性 成熟性 畸胎瘤恶性转化3 胚胎癌4 内胚窦瘤 又称卵黄囊瘤 5 绒毛膜上皮癌6 混合性生殖细胞肿瘤还可分成2大类 即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 除成熟性畸胎瘤以外的NG GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤 NG MGCTs 4 发病原因多人认为所有生殖性肿瘤均起源于胚生殖细胞 而生殖细胞又可演变为全潜能细胞及胚胎癌干细胞 进一步形成胚胎癌 绒癌 卵黄囊瘤和畸胎瘤 除成熟性畸胎瘤属于良性外 其他生殖细胞肿瘤皆属于恶性 瘤细胞可脱落在CSF中 在脑室内和蛛网膜下腔发生种植和播散 极少数可沿血液转移到中枢神经系统之外如
3、肺 淋巴结 骨骼等 也可通过V P分流由CSF发生腹腔内种植 也由进入CSF的瘤细胞种植到脊髓 MR上可见脊髓多发占位 5 临床表现依据肿瘤部位 性质 大小等因素决定其症状和体征 除了肿瘤占位效应 压迫邻近的脑组织外 还可梗阻脑脊液循环 引起颅内压增高和脑室扩大 肿瘤在松果体区多引起颅压增高和眼球运动障碍 鞍区常有多饮多尿和发育迟滞 底节丘脑则多为轻偏瘫等 1 松果体区生殖细胞肿瘤肿瘤位于松果体区 早期压迫导水管可有颅压增高 继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍 晚期压迫四叠体下丘造成听力减退 压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等 一般病程较短 自20天 1 5年 平均为4个月 2 鞍上
4、生殖细胞瘤通常鞍上生殖细胞瘤表现有 三联征 即尿崩症 视力减退和垂体功能低下 3 基底节生殖细胞瘤进行性轻偏瘫 少数患者尚有智力减退 少数患者尚有性早熟 极少数表现为性征发育停滞或不发育 个别病人还出现小脑神经机能联系不能 强迫症 局限性癫痫等症状 6 疾病治疗颅内生殖细胞肿瘤治疗方法的选择依赖于肿瘤的部位 大小和病理性质等诸多因素 各种颅内生殖细胞肿瘤的预后差异很大 每个患者的具体情况也不同 对各类颅内生殖细胞肿瘤制定统一的治疗方式是不现实的 但多数强调放疗 化疗和手术的综合治疗 原则上应对经组织学检查确诊的生殖细胞瘤者先采用化疗后补充放疗 生殖细胞瘤主要治疗手段为中等剂量的放疗和以铂剂为基
5、础的化疗联合 手术和活检的目的是取得准确的病理 畸胎瘤主要为手术切除 而其他NG GCTs则必须全面评估手术切除 术前和或术后化放疗的利弊 采取个体化的综合治疗 先化疗再手术 术后再化疗和放疗的 三明治 式治疗方法临床常常被采用 7 治疗方法 1 放射治疗 2 化学治疗 3 手术治疗 8 护理 1 心理护理 2 饮食护理 宜选高热量 高蛋白 高维生素 低脂肪 易消化的清淡饮食 3 血象变化 高度重视电解质的调节 白细胞下降者 应暂停放疗或给予升白药物 血小板低者 应注意有无出血倾向 防止各类损伤 预防出血 4 药物的应用 9 预后 预后好的颅内生殖细胞肿瘤包括单发的纯生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤 预后中等的颅内生殖细胞肿瘤包括伴 HCG升高的生殖细胞瘤 多发的生殖细胞瘤 未成熟畸胎瘤 含生殖细胞瘤及成熟畸胎瘤或未成熟畸胎瘤成分的混合性生殖细胞肿瘤 预后差的颅内生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤恶性变 胚胎癌 内胚窦瘤 绒毛膜上皮癌 或含有上述恶性成分的混合性生殖细胞肿瘤 因此 生殖细胞瘤在治疗结束后 应每3 6月随诊一次 除常规检测血常规 生化 内分泌外 AFP和 HCG和CT MRI扫描是必须的 5年后随访间隔可改为6 12月 对NG MGCTs 检测AFP和 HCG对判断肿瘤复发具有重要的意义 如果AFP和 HCG再次升高则可预测肿瘤的复发 其敏感性早于MRI 谢谢
