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1、营养性巨细胞性贫血 1 定义 营养性巨幼细胞贫血是VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血 主要临床特点 贫血 神经精神症状 红细胞胞体积变大 骨髓出现巨幼细胞 维生素B12或 和 叶酸治疗有效 2 病因 VitB12缺乏 摄入量不足 孕妇缺乏VitB12 婴儿VitB12储存不足 单纯母乳喂养未及时引入其他食物 尤其是乳母VitB12缺乏者 偏食或仅进食植物性食物 3 吸收和运输障碍 食物VitB12 糖蛋白糖蛋白复合物未端回肠吸收 血循中 与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍 需要量增加 生长发育快 疾病消耗 4 叶酸缺乏的原因 摄入量不足 羊乳为主 含叶酸低 牛乳加热后叶酸造破坏 药物
2、长期广谱抗生素 结肠含叶酸的细菌被清除 抗叶酸代谢药物 甲氨喋呤等 长期抗癫痫药物 5 吸收不良 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除 需要增加 早产儿 慢性溶血 代谢障碍 遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏 6 RBC生成速度慢 异形RBC在骨髓 BM 中破坏 进入血循环RBC寿命较短 贫血 DNA不足 粒细胞成熟障碍 粒细胞胞体大 核分叶过多 巨核细胞发育障碍 核分叶过多 维生素B12 叶酸缺乏 四氢叶酸 DNA合成减少 幼红细胞分裂和增殖时间延长 核发育落后于胞浆 胞体变大 发病机制 7 临床表现 多见6月 2岁儿童 起病缓慢 一般表现 多呈虚胖或颜面轻度浮肿 毛发纤细稀疏 黄色 严重者皮肤
3、有出血点或瘀斑 8 贫血表现 皮肤呈现蜡黄色 粘膜苍白 偶有轻度黄疸 疲乏无力 肝 脾肿大 消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻等 9 精神神经症状烦躁不安 易怒VitB12缺乏 呆滞 目光发直 反应迟钝 嗜睡 不认亲人 不哭不笑 智力 动作发育落后甚至退步 重症出现不规侧震颤 手足无意识运动 甚至抽搐 踝震挛 叶酸缺乏 神经精神异常 10 实验室检查 血常规 大细胞性贫血 MCV 94fl MCH 32pg血涂片 RBC大小不等 以大细胞为多 易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC 可见巨幼变的有核红细胞 中性粒细胞呈分叶过多现象 网织红细胞 白细胞 血小板计数可减少 11 骨髓象 增生明显活跃 以红
4、系增生为主粒 红系 均出现巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 副染色质明显 中性粒细胞 胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞核 分叶过多 12 血清维生素B12和叶酸测定VitB12 100ng L 200 800ng L 叶酸 3 g L 5 6 g L 其他血清乳酸脱氧酶 LDH 血胆红素中等升高 维生素B12缺乏 尿甲基丙二酸含量 维生素B12缺乏 13 诊断 据临床表现 血象 骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定 14 治疗 一般治疗 营养 及时添加辅食 适当补充叶酸护理 避免劳累和情绪紧张 防止感染 鼻饲 不能进食者 去除病因 对引起维生素B12和叶酸缺乏的病因应予去除 15 维生素B12和
5、叶酸治疗 精神神经症状明显者 以B12治疗为主 单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注 500 1000 g一次 或每次100 g 每周2 3次 连用数周 神经系统受累时 每日1mg 2周以上 维生素B12吸收缺陷 每月1mg 长期应用 16 维生素B12治疗反应6 7小时 骨髓内巨幼红细胞转为正常幼红细胞 2 4天 一般精神症状好转 网织红细胞 2 4天开始增加 6 7天达高峰 2周后降至正常 精神神经症状 恢复较慢 17 叶酸治疗叶酸口服剂量为5mgtid至症状好转 血象恢复 同时服用VitC 有助叶酸吸收 抗叶酸代谢药物所致者 可用亚叶酸钙治疗先天吸收障碍者 口服叶酸剂量应增至每日15 50mg才有效 18 叶酸治疗反应 1 2天食欲好转 骨髓中巨幼红细胞转为正常 网织红细胞2 4天开始增加 4 7天高峰 2 6周RBC和Hb恢复正常 19 祝大家天天快乐 20
