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1、天津市儿童医院杨扬 1 儿童血管炎体部多系统影像表现 儿童血管炎 PediatricVasculitis 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病临床表现因受累血管的类型 大小 部位及病理特点不同而表现各异常累及全身多个系统 引起多系统多脏器功能障碍 但也可局限于某一脏器 常累及的部位为皮肤 肾脏 肺 神经系统等过敏性紫癜HSP 49 和川崎病KD 23 是儿童血管炎最常见的两类儿童血管炎发病率约为23 100 000 概述 3 欧洲风湿病防治联合会儿童血管炎分类 4 病因及发病机制大多数血管炎的病因至今不明 其发病机理也多不清楚 目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和
2、免疫异常介导的炎症反应病理血管炎可以累及体内任何血管 其基本病理改变是 血管壁各种炎细胞浸润管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄 症状常为多系统且无特异性 例如发热 全身乏力和弥漫疼痛 随着血管损伤的发生 更多的特异性临床表现 如皮疹和器官受累的证据 会提高血管炎嫌疑血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小 病理改变类型 器官受累 以及损伤血管范围有关血管炎实验室检查包括全血细胞计数和急性期反应物测试 评估肝酶水平 肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据 特异性抗体实验 如抗核抗体 抗中性白细胞胞浆抗体 非常有帮助 可以帮助诊断不同类
3、型血管炎 临床表现及实验室检查 对于血管炎的诊断和监测起着关键作用血管炎早期影像学改变可提示诊断 用于定位 确定病变累及范围 帮助活检确定活动期部位超声心动图是评估KD冠脉和心脏功能的关键CTA和MRA对于大 中血管炎 如大动脉炎和川崎病 有明确影像指征 但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变部分影像表现无特异性 需要结合临床和实验室检查以做出诊断 影像学检查 影像学检查 儿童最常见血管炎主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎常见于3 15岁 峰值年龄7 3岁 男女比例1 5 1患病率约为20 100000显著季节特征 大部分发病于冬季 约50 患儿由于上呼吸道感染就诊尽管HSP病因尚不明确
4、但是HSP临床表现为广泛血管炎性表现 这是由于免疫球蛋白A沉积于血管壁和肾血管系膜 过敏性紫癜 HSP 多数患者起病前有上呼吸道感染 咽痛与全身不适等症状 或者有服用药物 特殊食物等病史皮肤损害表现为出血性瘀点 瘀斑 可反复发生皮损部位多见于下肢 臀部和足踝部的伸侧关节型紫癜 部分患者同时伴有发热 头痛 关节痛等症状 或者出现肘 膝等关节肿痛腹型紫癜 患者同时出现程度不等腹痛 腹泻 呕吐等症状 可以出现便血等消化道出血症状肾型紫癜 少数患者出现血尿 蛋白尿或管型尿 个别病情严重者可发展成肾衰 过敏性紫癜 临床表现 女 15岁 下肢 足背部紫癜 瘀斑 肠壁水肿或出血 腹腔积液及肠套叠肾小球肾炎
5、肾病或肾病综合征硬化性输尿管炎 尿路梗阻和肾功能丧失阴囊受累 疼痛 肿胀和血肿 睾丸炎 治疗 HSP症状的平均持续时间为3 4周 至少有1 3的儿童复发 10岁 支持治疗 查找和去除病因 如感染 药物 食物 避免过度劳累等止痛剂和非甾体抗炎药 使用类固醇可以改善效果 尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中 并发症 超声在HSP儿童胃肠道表现诊断中 敏感性83 特异性100 可以清晰显示肠内水肿或出血 腹腔积液及肠套叠等并发症腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在CT可以更清晰显示HSP并发症的存在 包括肾脏改变 可以正常或双侧增大 肠壁水肿或出血 腹腔积液及肠套叠 过敏性紫癜 影像学 HSP 女 2岁
6、 有3天的紫红皮疹 腹痛和黑便 立位腹平片显示小肠梗阻的证据 腹部超声图像显示小肠壁增厚 肠壁轻度充血 HSP 男 7岁 继发肠套叠 立位腹平片显示右上腹占位效应 近端小肠轻度扩张 超声显示结肠套叠 空气灌肠后缓解 CT显示肠套叠 白箭 男 5岁 HSP继发附睾炎 右阴囊壁增厚 白箭 阴囊积液 明显肿胀 箭头 和附睾充血伴附睾炎 又称皮肤黏膜淋巴结综合征常见于2个月 5岁患儿 男女比例为1 62 1 患病率约为20 8 100000显著季节特征 大部分发病于冬季尽管KD病因尚不明确 发病机制主要认为是免疫系统的过度激活以血管炎为中心的全身性脏器炎症 冠状动脉血管炎是KD的特征性表现 导致冠状动
7、脉扩张和冠状动脉瘤 川崎病 KD 急性期 发病 11天 典型临床表现为发热 非渗出性球结膜炎 唇部红斑 口腔黏膜红斑 皮疹 心包炎 心肌炎 腹痛 腹水 胆囊积水亚急性期 病后11天 21天 热退 症状消失 典型脱皮 冠状动脉瘤在亚急性期最常出现 而这一阶段的心脏猝死的风险最高恢复期 病后21 60天 多数儿童该期无症状慢性期 发病后数年 血管发生疤痕 狭窄及闭塞 后遗缺血性心脏病急性期亚急性期恢复期慢性期 川崎病 临床分期及各期临床表现 0102060天 持续发热 天以上 球结膜充血 口唇鲜红 皲裂 杨梅舌 手足硬肿 掌趾红斑 指趾脱皮 多形性红斑样皮疹 颈淋巴结肿大符合 项 需包括发热 可确
8、诊必须在发病10天内确诊 否则会失去最佳治疗时机 导致冠状动脉瘤的发生 川崎病 诊断标准 男 5岁 皮表多形性红斑样皮疹 符合3 6项 但病程中UCG或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者 多见于 6个月或 8岁患儿 多属重症符合4 6项 但可见冠脉壁辉度增强 提示有冠状动脉炎 应除外其他感染性疾病 病毒 葡萄球菌 溶血性链球菌 耶尔森菌 非典型川崎病 男孩 16天或反复发热白细胞 30 x109 LESR 100mm hCRP明显增高ESR和ESR反复增加心电图 aVF导联ST T异常 深Q波 并发冠状动脉瘤的高危因素 川崎病 治疗 本病尚无特异治疗 主要是对症与支持疗法治疗目的 控制血管炎和对抗
9、血小板凝集 防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞1 阿司匹林 首选 抗炎 抗凝 2 大剂量丙种球蛋白 IVIG 早期 病程10天内 应用可减少冠脉病变发生 尤适用于动脉瘤高危患者3 皮质激素 应用需谨慎4 其他 超声心动图 UCG 可靠 无创 重复性好1 左冠主支近段为动脉瘤最常见部位2 其次为右冠近段 左前降支 右冠中段 或水平段 及左回旋支3 罕见孤立远端病变4 UCG对远端和阻塞病变略嫌不足CT 可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率 对KD冠状动脉评估的诊断准确率更高心脏MR 可以同时成像冠状动脉的近端和中部 并评估心肌功能和灌注 川崎病 影像学 KD 女 7岁 超声心动图显示右冠状动脉的动
10、脉瘤扩张 黑箭头 左冠状动脉前降支 白箭头 CT图像显了右冠状动脉12mm直径巨大动脉瘤和左冠状动脉前降支的哑铃状动脉瘤 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病 受累的血管可为全层动脉炎女性多见 多为30岁以下 成人患病率约为1 1000000 儿童无确实数据脑血管意外 心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因TA的特点是血管壁有肉芽肿性炎症 有明显的增生和纤维化 最终导致狭窄 闭塞和动脉瘤形成TA的病因尚不明确 可能由于感染引起的免疫损伤所致 大动脉炎 TA 头臂型 累计主动脉弓及其分支颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞 可引起脑部不同程度的缺血 头昏 眩晕 头痛 记忆力减退 单侧或双侧视物有黑点
11、 视力减退 视野缩小甚至失明 咀嚼肌无力和咀嚼疼痛胸腹主动脉型 累计降主动脉及腹主动脉颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞 可引起脑部不同程度的缺血 头昏 眩晕 头痛 记忆力减退 单侧或双侧视物有黑点 视力减退 视野缩小甚至失明 咀嚼肌无力和咀嚼疼痛广泛型 具有上述两种类型的临床特征肺动脉型 肺动脉 并可伴有其他动脉受累约占50 常合并 临床上出现心悸 气短 重者心功能衰竭 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进 大动脉炎 临床分型及各型临床表现 起病年龄小于40岁 肢体间歇性运动障碍 肱动脉搏动减弱 双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 锁骨下动脉或主动脉杂音 主动脉及其主要分支 四肢近端大动
12、脉狭窄或闭塞的影像学证据符合3项即可确诊 敏感度90 5 特异度97 8 大动脉炎 诊断标准 大动脉炎 治疗 药物治疗 激素联合免疫抑制剂 扩血管 抗凝 改善血液循环外科治疗 炎症控制2个月以上1 经皮腔内血管成形术 经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术2 外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血大动脉炎并发症 脑出血 脑血栓 心力衰竭 肾功能衰竭 心肌梗死 主动脉瓣关闭不全 失明等 超声血流图 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况 可呈 通心粉 改变 但对其远端分支探查较困难DSA 详细了解病变部位 范围 狭窄程度及闭塞 以及病变段血管侧支血管建立情况 但其主要针对晚期病变
13、血管已经缩窄 早期病变DSA可显示正常 诊断价值有限CTA 可显示受累血管病变 管壁环形增厚 管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张和动脉瘤 侧支循环MRA 主动脉弓分支管壁均匀增厚 可见延迟强化PET CT 敏感的发现动脉管壁的炎性病灶 大动脉炎 影像学 TA 女 14岁 MR显示主动脉壁增厚水肿 a TA后期 女 22岁 双侧锁骨下动脉狭窄b TA后期 女 26岁 肠系膜下动脉侧支循环建立 黑箭头代表右肾动脉支架 左肾因血管损伤萎缩 TA 女 12岁 a b CT显示左颈总动脉和降主动脉管壁增厚 管腔狭窄 c d 降主动脉于横膈两侧管腔不规则 TA 女 13岁 MR显示 a 升主动脉的扩张与相
14、应管壁增厚 b 主动脉回流 是指在血管壁上有结节的大动脉或小动脉的坏死性血管炎男性多见 多为40岁以下 儿童无确实数据PAN的病理表现为中小动脉的局灶性 节段性 坏死性全层血管炎 血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主PAN的病因尚不明确 可能与感染 药物及注射血清等有关 尤其是HBV感染 与成人有关 儿童不常见 中小血管发生动脉瘤 狭窄 闭塞是诊断儿童PAN的关键 结节性多动脉炎 PAN 全身症状低热 头痛 乏力 多汗 体重减轻 肌痛 腹痛 关节痛系统症状1 肾脏 受累最多见 以肾脏血管损害为主 肾动脉瘤发生率40 急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果 可致肾性恶性高血压2 骨骼 肌肉 约5
15、0 患者有关节痛 约1 3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛 以腓肠肌痛多见3 神经系统 周围神经受累多见 60 4 消化系统 受累提示病情重 肠系膜大动脉急性损害可致血管梗死 中小动脉受累可出现胃肠道炎症 溃疡 出血5 皮肤 痛性红斑性皮下结节 沿着血管成群分布6 心脏 引起死亡主要原因7 生殖系统 睾丸 附睾受累约30 疼痛为主要特征 结节性多动脉炎 临床表现 1 体重下降 4Kg2 四肢或躯干呈斑点及网状青斑3 睾丸疼痛或触痛4 弥漫肌痛 无力或下肢肌触痛5 单神经病或多神经病6 舒张压 90mmH7 血Cr 1 5 BUN 40mg 8 血中检到HBsAg或HBsAb9 血管造影 内脏
16、血管动脉瘤或阻塞10 中小动脉活检 动脉壁有粒细胞或 和单核细胞浸润 结节性多动脉炎 诊断标准 3项确诊 敏感性82 2 特异性86 6 结节性多动脉炎 治疗 由于存在主要器官受累危险 一旦确诊 需积极治疗药物治疗 糖皮质激素联合免疫抑制剂未经治疗 预后差 死亡率高规范治疗 5年生存率90 左右 超声血流图 中等血管受累 可探及受累血管的狭窄 闭塞或动脉瘤的形成 小血管受累者探查困难CT和MRI 较大血管受累者可发现血管呈灶性 节段性分布 受累血管壁水肿等静脉肾盂造影 可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像DSA 可见到受累及的血管呈节段性狭窄 闭塞 血管瘤和出血征象 血管瘤最常见于肾 肝以及肠系膜动脉 结节性多动脉炎 影像学 PAN 男 21岁 右肾DSA 显示多个小动脉瘤 非典型KD 儿童PAN 男 5周 a 左前降支巨大动脉瘤 肋间动脉迂曲 b c 左肱动脉 双股动脉迂曲 肾动脉呈串珠状 右侧肱动脉血流减少 以前称为Wegener肉芽肿病 是一种坏死性肉芽肿性血管炎 主要影响小到中型血管儿童发病率为0 03 3 2 100000GPA最常见的上 下呼吸道和肾脏 三联征GPA的病因尚不明
