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1、年龄相关性黄斑病变 age relatedmaculardegeneration AMD 1 年龄相关性黄斑变性是一种常见的 影响中心视力的视网膜变性疾病 一般发生在50岁医上人群 且随年龄增长 患病率增加 AMD分为干性 非渗出性 和湿性 渗出性 2 非渗出性年龄相关性黄斑病变 又称干性AMD 非血管性AMD或萎缩性AMD是指50岁以上人群患者黄斑区出现玻璃疣 局灶性色素增生 斑片状脱色素灶及地图状萎缩等表现的一种视网膜变性性疾病 玻璃疣是非渗出性AMD最具特征性的表现 3 临床表现 视力 可正常到严重下降 主诉常为阅读困难 需要增加光照强度来帮助阅读 眼底表现 玻璃疣 局灶性色素增生 斑片
2、状脱色素灶 地图状萎缩晚期 4 5 6 玻璃疣 drusen 是视网膜色素上皮基底膜与Bruch膜之间或Bruch膜内的沉积物 确切来源尚不清楚 与RPE退行性改变有关 眼底表现 视网膜下的黄白色 结节状沉着物 周围常绕以色素增生晕轮 无赤光下玻璃疣显得更清楚 硬性玻璃疣 视网膜下边界清楚的黄白色小圆点状沉着物 软性玻璃疣 视网膜下边界模糊有融合趋势的淡黄色斑状或团块状沉着物 基底层玻璃疣 视网膜下孤立的微隆起黄色微小圆点状沉着物 钙化性玻璃疣 视网膜下白而发亮 外观硬朗的圆状或斑状沉积物 7 小玻璃疣 125um 即相当于盘缘静脉直径 注意 小的玻璃疣或硬性玻璃疣是正常老年改变 并不是非渗出
3、性AMD的特征 但中 大玻璃疣或软性玻璃疣的存在代表非渗出性AMD的发生 FFA表现 透见荧光或玻璃疣染色 大的软性玻璃疣可因宽厚致密而遮蔽脉络膜背景荧光 OCT表现 RPE光带向前形成一小隆起 如同一小视网膜色素上皮脱离 但PED下有黄绿色物质 色素点呈高反射 并可产生遮蔽效应 8 9 10 11 12 13 局灶性色素增生 是AMD的早期征象 但非特异性表现 黄斑区周围可见呈点状 线状或网状的局灶性色素增生 FFA表现荧光遮蔽脉络膜背景荧光 弱荧光 斑片状脱色素灶 黄斑区周围可见呈黄褐色的多灶性斑片状脱色素或称非地图状萎缩 FFA表现透见荧光 窗样缺损 地图状萎缩晚期 黄斑区及周围可见地图
4、状萎缩 内可透见脉络膜大中血管 是非渗出性AMD的晚期表现 由软性玻璃疣的退化 非地图状萎缩或浆液性视网膜色素上皮脱离自发平伏进展而来 FFA表现萎缩区呈透见荧光 窗样缺损 OCT表现 RPE萎缩 RPE光带变薄且不规整 脉络膜毛细血管层萎缩 RPE光带后可见圆形暗区 可融合呈条形暗区 14 15 地图样萎缩 透见脉络膜血管荧光 边界清晰 造影过程中 大小不变 未见染料渗漏 16 黄斑多个萎缩灶 中心低荧光为色素增生 17 RPE光带不规则变薄 脉络膜毛细血管层萎缩呈暗区 神经上皮层轻微变薄 18 RPE光带变薄 不均匀 左侧光带增厚 为光透过量增加所致 神经上皮稍变薄 19 治疗及预后 绝大
5、多数的非渗出性AMD发展缓慢 视力预后较好 少数患眼因进展到地图状萎缩或发生脉络膜新生血管 CNV 而至严重视力减退 补充叶黄素 玉米黄质 微量元素和抗氧化剂 VitC500mg VitE400u 胡萝卜素15mg 氧化锌80mg 二价氧化铜2mg 可减缓非渗出性AMD病情进展及视力减退 佩戴防护阳光中蓝色光线照射的眼睛 控制高血压 高血脂及戒烟 饮食疗法多食用富含叶黄素及玉米黄质的蔬菜 水果 如黄玉米 红萝卜 菠菜 芥菜 枸杞子等 20 非渗出性AMD转化为渗出性AMD的危险因素 对侧眼已发生渗出性AMD 尤其当CNV在黄斑拱环内 黄斑区多发性大玻璃疣 黄斑区局灶性色素增生 FFA显示黄斑区
6、存在多发性弱荧光玻璃疣 ICGA显示造影后期黄斑区出现斑状强荧光 ICGA显示分水带在黄斑区 高血压 吸烟 黄斑区叶黄素及玉米黄质水平降低 年龄 建议患者用Amsler表进行视力监测 如出现视力减退 视物变形 眼前新的固定黑影等表现 可行FFA及ICGA来确定是否转为渗出性AMD 21 渗出性年龄相关性黄斑病变 又称湿性AMD 新生血管性AMD 是指50岁以上患者黄斑区CNV发生及伴发的视网膜下或RPE下出血 脂质渗出 视网膜下积液 最终形成盘状瘢痕的视网膜变性性疾病 CNV形成是渗出性AMD最具特征性的表现 22 临床表现 视力 视力减退 可根据黄斑中心凹受累程度不同 视力可中等程度下降至失
7、明 视物变形 眼前黑影遮挡 眼底表现 黄斑区可见视网膜下青灰色隆起 周围常伴斑片状视网膜下出血或类圆形RPE下出血 渗出及脂质沉着 或伴PED 神经上皮脱离 视网膜下积液 或晚期出现灰白色类圆形盘状外观 其内可见色素增生的盘状瘢痕 23 24 25 26 27 脉络膜新生血管 choroidalneovascularization CNV CNV分类 型 新生血管位于脉络膜毛细血管与RPE之间 型 新生血管突破RPE 位于RPE与视网膜神经感觉层之间 型的混合型 28 a 型 b 型 29 CNV的FFA表现 当CNV较小时 FFA表现为造影早期出现一个小的不断扩大的强荧光点 分为典型性和隐匿
8、性2种表现 典型性CNV多为 型FFA表现 早期即有荧光渗漏 动脉前期或动脉期出现花边状或车辐样强荧光及晚期有持续的染料渗漏 ICGA表现 能显示典型性CNV病灶的血管网 CNV外围为弱荧光区 借助ICGA还找到CNV的滋养血管 30 c d 早期一边界清晰的强荧光灶 外围环绕弱荧光灶 晚期典型的荧光渗漏 e 31 FFA 边界清晰的强荧光灶 外围环绕弱荧光灶 CNV下方为出血灶 局限性遮蔽背景荧光 晚期典型的荧光渗漏 32 ICGA 轮辐状血管网清晰可辩 ICGA染料未见渗漏 33 隐匿性CNV多为 型 也可从 型转变为 型 FFA表现 隐匿性CNV没有直接可变的血管 仅有一些脉络膜新生血管
9、膜存在的间接线索 因此造影早期没有强荧光或只有轻微的强荧光 造影过程中 可见不规则的强荧光 逐渐缓慢的增强 晚期渗漏 一般分2种类型 纤维血管性RPE脱离 造影起始1 2min RPE隆起灶呈不规则斑点状强荧光 较典型性的要弱 晚期荧光逐渐增强 呈一扁平强荧光区 显示脱离灶 边界不清晰 晚期无源性渗漏型 无RPE脱离 很少损伤视功能 荧光素注射几分钟后 出现不均匀 不规则的强荧光 并逐渐增强直至强荧光 早期亦未见渗漏源 34 不规则强荧光区 并逐渐增强 未见明显渗漏点 35 CNV的OCT表现 型CNV RPE和脉络膜毛细血管层光带下不规则的高反射组织 将RPE光带推向内隆起 引起RPE光带不
10、规则隆起脱离 型CNV RPE光带破裂处 呈黄绿色高反射团的CNV由此进入视网膜下生长 36 盘状瘢痕 是渗出性AMD共同的最终结局 FFA表现 根据盘状瘢痕内残余活动性CNV多少 RPE萎缩程度及色素增生情况等的不同而表现为多样化 一般盘状瘢痕早期表现为相对弱荧光区 其内有花斑状强荧光 后期由于残余的CNV和脉络膜毛细血管渗漏染料 使盘状瘢痕组织着染 病灶内的色素增生呈荧光遮蔽 ICGA表现 早期弱荧光 后期可见轻微染色 常可见视网膜脉络膜毛细血管床间吻合 37 渗出性AMD的病程演变 38 39 治疗 75 不经治疗的渗出性AMD患眼在3年内视力减退到 0 1 FFA显示中心凹外或中心凹旁
11、的典型性CNV可采用直接光凝治疗 对ICGA显示的中心凹外滋养血管进行一次或多次的直接光凝封闭 可导致部分中心凹下CNV自行关闭萎缩 从而使中心凹的视功能得以保存 对于中心凹下的CNV可以选择光动力疗法 photodynamictherapy PDT 或抗血管内皮生长因子 vascularendothelialgrowthfactor VEGF 治疗 40 PDT 因ICGA能较好的显示FFA不能显示的隐匿性CNV的位置 边界及范围 可更好的为PDT或TTT提供客观依据 建议所有渗出性的AMD均应行ICGA检查以确定病损类型 明确治疗方案 PDT治疗后 前3个月每月复查1次 治疗后3个月复查FFA和ICGA 根据造影结果确定观察或重复PDT治疗 抗VEGF治疗 90 患者可通过重复注射抗VEGF药物长时间维持视力 其中1 3或更多患者可通过这种治疗显著改善视力 目前标准方案为 每月一次 雷珠单抗 Lucentis 首选 连续3个月 以后每3个月复查一次 必要时重复注射 41 对于病变范围过大 患者不愿行PDT或眼内注射以及瘢痕形成等患者 可考虑抗氧化药物和中药的联合治疗 黄斑下手术 临床试验表明 疗效无明显差异 且可出现较重的并发症 42
