《原发性食管黑色素瘤剖析》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性食管黑色素瘤剖析（81页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、原发性食管黑色素瘤 原发性食管黑色素瘤是发生于食管黏膜 上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤 临 床极为罕见 占食管恶性肿瘤的0 1 0 3 一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组 织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑 色素细胞 melanocyte 其组织学表现与皮 肤恶性黑色素瘤相似 病人的预后都很 差 只有个别病人经手术或放射治疗后 可以长期生存 病因病因 原发食管恶性黑色素瘤的病因尚不清楚原发食管恶性黑色素瘤的病因尚不清楚 1995年 Joob等从国外文献中共收集到 本病180例他们怀疑这一病例数可能有出 入因为同一病例有被不同作者重复报道 的现象 实际病例或许小于180例 截至 2003年
2、5月底 我国作者报道本病的例数 不足30例 食管恶性黑色素瘤往往沿着食管黏膜上 下垂直生长 容易侵犯局部的淋巴管 淋巴结和血管而发生局部淋巴转移与全 身血行转移 转移途径 食管原发性恶性黑色素瘤是一种迅速致死性 疾病 原因是瘤细胞很容易通过淋巴道和血行两种途 径发生转移 1 淋巴道转移 以局部和远处淋巴结转 移多见鶒 尤其是胸内淋巴结腹腔淋巴结及锁骨上淋 巴结转移更为常见 2 血行转移 食管原发性恶性黑 色素瘤经血行发生远处转移 播散 的主要部位依次为肝 脏 肺 胸膜 腹膜 脑和骨 有的可转移到左心房 根据Eng等在1989年的临床统计资料 食管原发性恶 性黑色素瘤病人在作出诊断时 30 40
3、 的病例已有 淋巴结转移或远处播散 而且不论采用何种治疗手段 85 的病例因肿瘤远处转移而死亡健康搜索 病人 的平均生存时间为13 4个月 临床表现 主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽 困难 这类症状多在肿瘤较大 堵 塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后 出现 酷似食管鳞癌以及导致食管 腔梗阻的其他食管恶性病变 有的 病人有胸骨后疼痛 不适或体重下 降 还有一些病人有呕血与黑便 这些症状均无特异性 3 3检查检查 检查检查 凡 凡怀怀疑患有食管疑患有食管恶恶性性肿肿瘤瘤 包括黑色素瘤包括黑色素瘤 的病人 除做常的病人 除做常规规的体格的体格检检 查查之外 之外 应进应进 行以下各行以下各项检查项检查 1
4、1 胸部 胸部CTCT对显对显 示肺示肺实质实质 内以及胸膜的内以及胸膜的转转移灶和胸内移灶和胸内转转移性淋巴移性淋巴结结有有 临临床床诊诊断意断意义义 2 2 食管 食管钡钡餐造影餐造影检查检查 此此项检查项检查 的主要意的主要意义义在于能明确在于能明确肿肿瘤的形瘤的形态态 大小 部位 食管受累的程度和范 大小 部位 食管受累的程度和范围围 有利于 有利于临临床医生确定治床医生确定治疗疗方案方案 3 3 内 内镜检查镜检查 食管黑色素瘤内食管黑色素瘤内镜镜下表下表现为现为 息肉息肉样样或分叶状或分叶状肿肿物 基物 基 底底较宽较宽 肿肿物多位于食管中段或下段 一般物多位于食管中段或下段 一般
5、为单发为单发 有 有时时可可见卫见卫 星病星病 灶 大多数灶 大多数肿肿瘤有瘤有溃疡溃疡 形成 形成 质质脆而且容易出血 脆而且容易出血 肿肿瘤表面在内瘤表面在内镜镜下可下可 呈黑色 棕色 灰色或黑褐色 是不同程度的色素沉着所致 呈黑色 棕色 灰色或黑褐色 是不同程度的色素沉着所致 肿肿瘤因瘤因钳钳 取活取活检检而而发发大出血者极大出血者极为为罕罕见见 用特异性的 用特异性的单单克隆抗原克隆抗原HMB 45HMB 45做免疫做免疫组组 化化检查检查 呈阳性反 呈阳性反应应者 支持者 支持恶恶性黑色素瘤的性黑色素瘤的诊诊断 内断 内镜镜下下细细胞学涂片胞学涂片 对诊对诊 断多无帮助 断多无帮助
6、4 4 腹部超声 腹部超声检查检查 和上腹部和上腹部CTCT扫扫描食管黑色素瘤通描食管黑色素瘤通过过淋巴道及血行可淋巴道及血行可 转转移或播散到腹腔淋巴移或播散到腹腔淋巴结结 肝 肝脏脏和腹膜 而且肝和腹膜 而且肝脏脏的血行的血行转转移瘤最移瘤最为为常常 见见 通 通过过腹部超声与腹部超声与CTCT扫扫描 有可能描 有可能发现发现 腹腔内腹腔内脏脏器的器的转转移瘤与移瘤与转转移移 性淋巴性淋巴结结 诊断 食管原发性恶性黑色素瘤的最后诊断依靠 手术切除食管标本的病理检查 目前采 用标准的病理检查并结合免疫组化检查 食管黑色素瘤的诊断一般不困难 但 要注意排除转移性病变 治疗 由于食管原发性恶性黑
7、色素瘤的恶性程度很 高 容易发生淋巴道转移和血行播散 因此外 科手术治疗的效果比食管癌差 半数以上的手 术病例在1年内因发生远处转移而死亡 食管 恶性黑色素瘤的治疗手段的选择取决于病人全 身机能状态和有无远处转移 术式宜采用根治性全食管切除术或接近 全食管切除术及食管 胃颈部吻合术采用 这种术式的主要原因是食管恶性黑色素 瘤有沿着食管纵轴播散健康搜索的倾向 有些作者主张术中应同时施行根治性 淋巴结清扫术而Joob等 1995 认为尚无资 料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改 善病人的长期生存率 手术治疗 如果诊断明确 吞咽困难或吞咽疼痛症状较重 病人的全身健康状况较好 无肿瘤广泛转移或远处转 移
8、 就应该选择外科手术治疗 术式宜采用根治性全 食管切除术或接近全食管切除术及食管 胃颈部吻合术 采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿 着食管纵轴播散的倾向 根治性食管切除术一方面可 以缓解病人的症状 另一方面也是惟一有希望得以治 愈的治疗手段 放射治疗 主要适用于全身机能状况差 手术风险高 有明确 的转移灶和拒绝手术治疗的病人 有些食管恶性黑色 素瘤病人经过单纯放疗后 可得到姑息性治疗的效果 但单纯放疗的总体效果都不理想 快中子治疗对皮 肤黑色素瘤疗效较好 对食管黑色素瘤的疗效尚不清 楚 有个案报告先行放疗后行食管切除手术 患者获 得长期生存 但缺乏大宗病例研究的数据 Sabanath
9、an和Eng 1990 认为本病往往沿食管侧 壁广泛蔓延 根治性食管切除术一方面可以缓 解病人的症状 另一方面也是惟一有希望得以 治愈的治疗手段 他们还提出病人在手术后不 必进行辅助性的放射治疗 国内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经 验表明 食管鳞癌对放疗呈中等敏感术前放疗 有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人 的长期生存率 刘复生等 1979 报告的1例食管原发性黑色素瘤 病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除 术 术后随访3 3年时病人还存活 其他治疗 全身化疗 生物治疗以及激素治疗等可以 作为食管黑色素瘤的综合治疗手段 然 而这些疗法的效果均不明显 恶性黑色 素瘤对化疗药不敏感
10、 临床上不作为常 规治疗 随着分子生物学的发展 靶向 治疗药物在恶性黑色素瘤的治疗中显示 出一定疗效 预后 食管原发性恶性黑色素瘤病人的预后都很差 大部分 病人经过治疗后在2 5年内死亡 据Chalkiadakis等 1985 报道鶒 病人的5年生存率仅为4 2 Sabanathan等 1989 注意到不论采用外科手术治疗 放 疗或其他治疗只有1 3的病人能生存1年以上 其余2 3 的病人在1年内因肿瘤广泛转移而死亡据 Joob等 1995 等统计的资料来看 食管黑色素瘤经根治性食管 切除术后 病人的平均生存时间为14个月 其中有的 病人生存2 3年 手术切除肿瘤后 5年生存率为4 约有2 2
11、 健康搜索的病人经外科手术治疗可以获得 长期生存生存时间大于5年或12年 关系 高危因素 五 不健康的饮食习惯 乳腺癌的发病率和死亡率与人均消化 脂肪量有较强的关联 有些人高收入的高生活 水准 形成不科学的 不健康的 高热量 高 脂肪 饮食习惯 结果导致乳腺癌的发病率大 大提高 高危因素 另外也有研究显示乳腺癌与更年 期长期补充雌激素 良性乳腺疾病 史 口服避孕药 饮酒 吸烟等因 素有关 乳腺癌高危因素 患有某 些乳腺良 性疾病的 人 良性肿瘤 乳腺癌高危因素 绝经后 体重超标 超重 我 国 乳 腺 癌 的 发 病 状 况 五个最 发病率增长最快 每年以3 4 的速度增长 死亡率增长速度最快
12、已占妇女癌症死亡第一位 治疗水平最低 I期乳腺癌不超过20 美国达80 对普查的认识最差 大部分为有症状后才去医院求治 医药费用占比例最高 微小乳腺癌平均2万元 人 中晚 期乳腺癌平均20万元 人 防治乳腺癌的关键 早发现 早诊断 早治疗 乳腺癌 早期症状 早期患侧乳房可出现无痛 单发小 肿块或者不同程度的触痛或乳头溢液 乳腺癌肿块生长速度比较迅速 乳房可 有 桔皮样 改变 肿瘤表面皮肤凹陷 乳头偏向肿瘤所在的方向 乳头内陷 等 乳腺癌症状和体征 乳腺癌的初始征兆是在乳房中发现到一肿物 乳房疼痛通常并不是乳腺癌的常见症状 而 健康女性在月经前常常能感到乳房肿块或胀痛 乳腺癌症状 肿块 皮肤水肿
13、 桔皮样 酒窝征改变 乳头 内陷 乳腺癌症状和体征 皮肤溃疡皮肤溃疡 炎性乳癌 早期症状 一 乳腺癌早期可出现肿块症状 乳腺癌早期症状常有肿块 乳房内可触及 蚕豆大小的肿块 较硬 可活动 肿块形态差 异较大 一般认为形态不规则 边缘不清晰 质地偏硬 癌性肿块在早期限于乳腺实质内 尚可推动 但又不似良性肿瘤那样有较大活动 度 一旦侵犯筋膜或皮肤 肿块就不能推动 病期亦属较晚 早期症状 二 乳头溢液 多数伴有乳腺肿块 单纯以乳头溢液为 主的乳腺癌少见 非妊娠哺乳期的乳头溢液发 生率约3 8 溢液可以是无色 乳白色 淡 黄色 棕色 血性等 也可呈水样 血样 浆 液样脓性 溢液量可多可少 间隔时间亦不
14、一 样 所以对乳头溢液应进行涂片细胞学检查以 明确 早期症状 三 疼痛 早期乳腺癌一般无明显疼痛 多为阵发性 隐痛 钝痛或刺痛 非到晚期疼痛多不严重 四 乳房皮肤改变 我们发现乳腺癌早期皮肤改变与肿块部位 深浅和侵犯程度有关 肿块小 部位深 皮肤 多无变化 肿块大 部位浅 较早与皮肤粘连 使皮肤呈现凹陷 即 酒窝征 若癌细胞 堵塞皮下淋巴管引起皮肤水肿 形成橘皮样变 属晚期表现 早期症状 五 乳头改变 乳腺癌早期乳头常被上牵使双侧乳头高 低可不对称 乳头内陷是乳房中心区癌肿的重 要体征 乳头难以用手指牵出 乳头处于固定 回缩状态 湿疹样癌则见乳头呈糜烂状 常有 痂皮 病变区与皮肤分界十分清楚
15、病变皮肤 较厚 早期症状 六 乳房外形变化 正常乳房外形呈自然弧形 若弧形发生异 常 应注意有无癌瘤发生 早期乳腺癌的症状 表现在乳腺外形改变 这主要是由于乳房内肿 块处皮肤隆起 有的局部皮肤呈橘皮状 甚至 水肿 变色 湿疹样改变等 中晚期症状 乳腺癌患者到中晚期可出现 肿瘤 食欲不振 恶病质综合征 食欲不振 既是恶病质的原因 又是恶病质的临床 表现 还可出现厌食 消瘦 乏力 贫 血及发热等症状 严重者可引发生命危 险 晚期症状 乳腺癌后期可出现淋巴转移 同侧腋 窝淋巴结肿大 而且肿大的淋巴结数目 不断增多 互相粘连成团 少数患者可 以出现对侧腋窝淋巴转移 乳腺癌后期 还可以出现远处转移 乳腺
16、癌会转移到 肺部 出现胸痛 胸水 气促等症状 脊椎转移可以出现患处剧痛甚至截瘫等 肝转移可以出现黄疸 肝肿大等 乳腺癌基础知识 乳腺癌的检查 措 施 自我检查 临床体检 乳腺MRI 钼靶检查 超检查 其他方法 排查六法之一 一 每月自检 1 视诊 在镜子前观察乳房 乳房外形轮廓是否自 然 有无膨出或凹陷 乳房的大小是否改变 皮肤有无红肿 皮疹 破溃 橘皮样改变 乳 头有无抬高 回缩 凹陷 异常分泌物溢出 乳晕颜色是否改变 有无湿疹样改变等 观察 中应注意对比两侧乳房情况 特别是两侧乳头 是否在同一水平面上等 乳腺癌基础知识 乳腺癌的自查 乳腺自 我检查 自我检查的要求 1 时间合适 2 方法 力度适宜 3 范围全面 4 持之以恒 请问 每月乳腺自我检查最佳 的时间是什么时候 乳房自我检查方法 1 A触摸 方法 手指放平 在上面柔和 地移动 右手检左乳 左手 检右乳 检查有无肿块 硬 结 增厚 月经来潮后第9 11天 绝经期妇 女选择每月的固定时间 乳腺自我检查 洗澡时检查 避免抓 B 视 两手 下垂对镜观察乳房 然后两手高举过 头 例如皮肤肿胀 凹陷或乳头的变 化 乳腺自我检查 镜子前
