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1、 综述 作者单位 :400016 重庆医科大学附属第一医院神经内科重庆市神经病学实验室边缘系癫状态龚玉来 王学峰边缘系癫状态 (limbic status epilepticus ,L SE) 是国际抗癫联盟新提出的癫发作类型 1 ,包含旧分类中复杂部分性和非惊厥性癫状态的部分内容。最近国际抗癫联盟公示了这种新癫类型的相关特征 (www. epilepsy. org) ,了解这些特征有助于国际交流 ,并在癫研究领域与世界接轨。一、国际抗癫联盟关于癫状态的新定义癫状态 (SE)是临床工作中最常见的危重症之一。美国每年收治 6. 5 15 万 SE病人 ,其中 25 %是非惊厥性癫状态。世界卫生组
2、织接受的 SE 定义为“癫发作持续足够长的时间 (至少 30 60 min)或在短时间内频繁发作 ,引起一种固定而持久的状态” 2 。临床上广泛应用的 SE 定义是“癫在短时间内频繁发作 ,全身性发作 2 次 ,发作间期意识不恢复 ,部分性发作一次持续 30 min 以上”。 2001 年 ,国际抗癫联盟提出的新 SE定义为“超过这种发作类型大多数病人持续的时间后 ,发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫发作 ,在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。 L SE则是指起源于边缘系统 ,由临床表现和脑电图( EEG)确定的癫发作 ,这种发作至少持续 30 min ,表现有包括行为紊乱和精
3、神症状 ,如复杂视幻觉、短暂意识改变在内的多种形式 ,临床症状符合已知解剖部位的功能 ,并与局灶性放电的 EEG相吻合 ,各种发作性症状和体征与 EEG上样活动有明确的对应关系 1 。二、 SE新旧分类的异同传统的 SE分为惊厥性或非惊厥性两种。非惊厥性 SE包括失神发作、单纯部分性发作和复杂部分性发作所致的SE。此次国际抗癫联盟决定取消惊厥和复杂部分性发作这类不确切的名词 ,将惊厥性 SE 按其临床表现分为全身强直 2阵挛性、强直性、阵挛性和肌阵挛性 SE ,而将非惊厥性 SE分成失神性 SE、持续先兆、 Kojevnikow 连续部分性 SE 和L SE ,后者包含了原 SE 分类中复杂部
4、分性发作和非惊厥性SE的部分内容 1 。三、边缘系统组成边缘系统是从法国解剖学家 Broca 于 1878 年所提出边缘叶的概念衍生而来。 Broca 观察到各类哺乳动物都有环绕脑干边缘的恒定结构 ,且有嗅束的终止 ,故称它为嗅脑。1937 年 ,Papez 对边缘叶进行研究 ,发现海马 乳头体 丘脑前核 扣带回 海马旁回 海马环路是情感行为的解剖基础 ,提出嗅脑大部分是非嗅觉性的。自此以后 ,随着神经生理、心理研究的发展 ,发现皮质和皮质下的一些核团在功能和形态上与边缘叶密切相关。 1952 年 ,Maclean 第一次提出了边缘系统的概念 ,属于边缘系统的结构除边缘叶的内、外环外 ,还包括
5、眶额后回、岛叶和颞极、杏仁核体、隔核、视前区、上丘脑缰核、下丘脑、丘脑前核、丘脑内侧背核以及基底核的一部分 ,海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。四、与 L SE有关的名词和定义为配合癫新诊断方案的实施 ,国际抗癫联盟重新颁布了癫词典 ,取消了与新诊断方案不相适应的名词 ,并对其中的许多术语进行了重新定义 ,赋予了其新的内涵 ,同时指出这些名词可能有多种不同的用途 ,也可用于医学的其他领域或非医学的社会或自然科学中 ,但在癫的词典中 ,它特指与癫相关的内容 ,有特定的内涵 ,不能随意扩大到其他的领域中。了解这些名词的内涵 ,对了解新的癫发作类型和新的癫综合征有着重要的意义 ,其中与边缘系癫状态有
6、关的名词主要有以下几类。1. 先兆 (aura) :指病人主观感觉到的发作现象 ,可先于所观察到的发作出现 ,如果单独出现就是感觉性发作。2. 感觉 (sensory) :不是由外部适当刺激所引起的一种知觉性体验 ,可以修饰发作或先兆。3. 精神症状 : 情感 (affective) :包括恐惧、抑郁、欢乐或愤怒 (少见 ) ; 记忆障碍 :表现为发作性失忆 ,例如似曾相识或不相识感 ; 幻觉 :与外界刺激不相吻合的一种复合感觉 ,包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉 ,例如听见或看见某人在谈话 ; 错觉 (illusory) :包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉系统知觉的错误改变。4. 自
7、主神经事件 (autonomic events) ,其中自主神经先兆(autonomic events aura)指一种包括心血管、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节功能在内的自主神经系统的感觉 ,自主神经性发作 (autonomic seizure) 包括心血管、瞳孔、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节在内的自主神经系统功能客观和明显的改变。5. 自动症 :通常在认知功能有损伤时反复出现 ,类似于自主活动的运动现象 ,常伴有发作后遗忘。运动活动出现前也可有不协调的 ,持续性行为异常。 (1) 口及消化道的自动症 (oroallmentary automatism) :表现为咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌
8、、磨 牙 或 吞 咽 动 作 ; ( 2 ) 模 仿 性 自 动 症 ( mimetic665 中华神经科杂志 2004 年 12 月第 37 卷第 6 期 Chin J Neurol ,December 2004 ,Vol 37 ,No. 6 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.automatism) :面部表情提示一种精神状态 ,通常表现为恐怖自 动症 ; (3)手指或足的自动症 (manual or pedal automatism) :主要出现在肢体远端 ,可为单侧或双侧出现 ,可
9、表现为摸索、轻拍或推拿性运动 ; (4)姿势性自动症 (gestural automatism) :常单侧出现 ,表现为用手掌向自己或外周环境作摸索或探索运动 ,运动似乎有加强语言情感表达的趋向 ; (5)运动过度性自动症 (hyperkinetic automatism) :近端肢体或中轴肌肉产生的规律性连续运动 ,如踩踏板样运动、骨盆摆动及摇晃 ,运动频率逐渐增加或不恰当地快速运动 ; (6) 运动减少性自动症(hypokinetic automatism) :运动幅度或频率减少或正在进行的运 动 突 然 终 止 ; ( 7 ) 语 言 障 碍 性 自 动 症 ( dysphasicaut
10、omatism) :没有相关运动或感觉通路功能障碍的语言交流障碍 ,包括健忘、语序错误或这些现象的综合 ; (8) 应用障碍性自动症 (dyspraxic automatism) :尽管有完整的相关感觉或运动系统和合适的理解和协作能力 ,但仍然不能进行简单的、命令或模仿式的学习活动 ; (9) 痴笑性自动症 ( gelasticautomatism) :没有适当情感因素的爆发性语言或痴笑 ; (10)哭泣性自动症 (dacrystic automatism) :爆发性哭泣 ; (11) 发音性自动症 (vocal automatism) :单一或反复的发声 ,例如咕噜或尖叫声 ; (12) 言
11、语性自动症 (verbal automatism) :由单词、字句或短句组成的单一或反复的语言 ; (13) 自发性自动症(spontaneous automatism) :刻板的 ,仅与自身有关 ,而不依赖于环境因素的自动症 ; ( 14 ) 交互性自动症 ( interactiveautomatism) :非刻板的 ,不仅与自身有关 ,而且受环境因素影响的自动症。五、临床表现由于 L SE是由边缘系统受刺激引起的癫发作 ,在没有颅内电极对边缘系统的核心结构 ,如海马或杏仁核进行记录的情况下 ,L SE极易漏诊。L SE急性或隐袭性起病 ,发病初期常以不易注意的轻微症状为先兆 ,而这种先兆决
12、定于最初放电皮质局部的功能 ,常以幻觉开始 ,如果最初受影响的是视中枢则出现视幻觉 ,是听皮质则出现听幻觉 ,随着放电扩散到颞边缘系统核心部位的内侧 ,幻觉逐渐复杂 ,并出现带有精神和受累半球症状和体征的自动症。典型的 L SE初期表现为被动或交替性的躁动 ,有时有恐惧和伴有幻觉重现、经验性幻觉和错觉的激惹行为 ,也可出现自动症 24 。L SE的症状和体征主要有 :躯体感觉症状 ,视、听、嗅、味觉症状和自动症 ,胃部的 SE 是儿童的一种特殊亚型。可有吞咽困难 ,但较少见。L SE多数来自持续先兆或由其演变而成 ,两者在临床表现上有明显重叠 ,发作类型的划分依据它们最后表现的症状。因而 ,L
13、 SE在发作早期的某一时间段出现持续先兆的症状是完全可能的 26 。六、 EEG表现L SE的 EEG表现可见到局限于边缘系统 ,且与部位有关的高频放电 ,也可伴有快速阵挛或慢阵挛的样放电或为混合模式。头皮 EEG上的性放电主要表现为节律性的 和 波 ,有时也有节律性 波出现。有些病人可出现弥漫性或短暂性的样放电 ,也可表现为持续性单侧颞叶棘波或不规则棘波 ,部分病人表现为间歇性双侧颞叶节律性慢波 ,也可有持续性周期性棘波 2 ,3 ,7 。七、实验室检查血催乳素和黄体生成素水平与癫发作频率有关。催乳素的升高有助于癫发作类型的鉴别和与非癫发作性疾病鉴别 ,血中催乳素超过 700 U/ ml 往
14、往提示癫发作 ,没有升高不能除外 SE ,也不能区别是非惊厥性或失神性 SE。另有一些研究发现 ,某些非性发作性疾病也可能引起催乳素和肌酸激酶升高 ,因此催乳素和肌酸激酶对 L SE 没有鉴别价值。De Giorgio 等 8 发现复杂部分性癫状态病人可能有血和脑脊液中神经元特异性烯醇化酶升高 ,提示有神经元坏死 ,OpRegan 等 9 发现非惊厥性癫状态病人脑脊液中有黄嘌呤浓度降低 ,这种降低表明有神经元蛋白合成减少 ,可能与癫病人的智能障碍有关 8 ,9 。八、诊断及鉴别诊断L SE的诊断依据主要有 : (1) 有反复的类复杂部分性发作的临床表现 ,两次发作之间意识没有完全恢复 ,或有持
15、续性的癫朦胧 ,对外界刺激有部分反应或完全无反应交替的周期 ,每次发作时间持续 30 min 以上 ; (2) 发作期 EEG有反复的样放电 ; (3)静脉注射抗癫药多数有效。多数情况下 EEG上的样放电与临床发作之间有明显的对应关系 ,但也有部分病人由于头皮 EEG漏掉了来自边缘系统深部的样放电 ,不能完全反映脑部功能情况 ,因而在 L SE中 ,临床表现在诊断中仍然是主要的依据 ,要特别注意多极经验性复杂幻觉 (plurimodal complex experientialhallucinations)和朦胧状态的存在。一般说来 ,对大剂量抗癫药物的反应可作为鉴别诊断的重要工具 ,但临床实
16、践也发现 ,即使用临床治疗 SE 首选的一线抗癫药 安定静脉注射 ,有时也不能完全抑制局灶性的样放电。L SE的临床症状非常复杂 ,文献上强调其表现的多样性 ,从明显的局灶性神经功能缺失到 wernicke 失语 ,从各种神经精神症状到意识模糊 ,甚至儿童或青少年的学习困难等 ,这些精神和行为异常易被误诊为其他疾病 ,应仔细鉴别。尤其是与失神性 SE、 Landan2Kleffner 综合征及癫样精神病 鉴别。九、病因多器官衰竭、高敏性脑病、 20 号环状染色体综合征、垂体卒中、 Lafora 体病、多发性硬化、低钙血症等都可引起症状性 L SE。环孢素、抗癌药物停用、化疗引起小血管内皮细胞损伤、电休克治疗也可引起 L SE 的发生。多种抗精神病药物 ,如抗忧郁药、镇静剂和优布芬等药物的滥用是 L SE 的常见原 因 , 有 报
