脊神经病PPT课件

《脊神经病PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《脊神经病PPT课件（56页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、导课 第十五章周围神经病第二节脊神经病 脊神经病概述一 临床分类 二 病因三 病理分类及特点 四 症状学吉兰 巴雷综合症一 概念 流行病学 病因 发病机制 二 临床分型和诊断 三 鉴别诊断 四 治疗五 预后慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 脊神经病 大纲要求 掌握 脊神经病的临床分类 病因 病理分类及特点 症状一 临床分类 二 病因三 病理分类及特点 四 症状学 脊神经病 一 单神经病及神经痛 二 多发性神经病 三 吉兰 巴雷综合征 四 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节脊神经疾病 脊神经病 病因 异常球蛋白血症相关 维生素缺乏 神经病伴肿瘤 外伤 切割 挤压 炎性免疫 中毒 遗传 感染相关

2、 系统性疾病 病理分类及特点 脊神经病 华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘 脊神经病 病理分类及特点 症状学 感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 疼痛 运动障碍 刺激性症状 肌束震颤 肌痉挛 痛性痉挛 破坏性症状 肌力减退或丧失 肌萎缩 自主神经症状 无汗 竖毛障碍 直立性低血压 腱反射改变 减弱或消失 脊神经病 脊神经病 一 单神经病及神经痛 二 多发性神经病 三 吉兰 巴雷综合征 四 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节脊神经病 大纲要求掌握 吉兰 巴雷综合征的诊断 鉴别诊断及治疗 了解 吉兰 巴雷综合征的病因及发病机制 预后 吉兰 巴雷综合征 Guillain Barresyndr

3、ome GBS 本次课主要内容 一 吉兰 巴雷综合症的概念 流行病学 病因 发病机制 二 吉兰 巴雷综合症的临床分型和诊断 三 吉兰 巴雷综合症的鉴别诊断 四 吉兰 巴雷综合症的治疗五 吉兰 巴雷综合症的预后六 课堂自检 吉兰 巴雷综合征 Guillain Barresyndrome GBS 吉兰 巴雷综合征 Guillain Barr syndrome GBS 是一种自身免疫介导的迅速进展而大多可以恢复的周围神经病 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病 临床特点为急性起病 症状多在2周左右达到高峰 表现为多发神经根及周围神经损害 常有脑脊

4、液蛋白 细胞分离现象 多呈单时相自限性病程 静脉注射免疫球蛋白 intravenousimmunoglobulin IVIG 和血浆交换 plasmaexchange PE 治疗有效 三 吉兰 巴雷综合征 三 吉兰 巴雷综合征 年发病率为0 6 1 9 10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 美国发病高峰为50 70岁 双峰现象 16 25岁 45 60岁 我国以儿童 青少年为主 国外多无明显的季节倾向 但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势 河北夏秋季发病较多 确切病因未明 病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种 发病可能与空肠弯曲菌 campylobacterjejuni CJ 感染有关还

5、可能与以下感染相关 巨细胞病毒EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒HIV感染 三 吉兰 巴雷综合征 GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误的识别 并针对周围神经组分发生免疫应答 引起周围神经髓鞘失 分子模拟 molecularmimicry 是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一 三 吉兰 巴雷综合征 1 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 AIDP 2 急性运动轴索性神经病 AMAN 3 急性运动感觉轴索性神经病 AMSAN 4 MillerFisher综合征 MFS 三 吉兰 巴雷综合征 5 急性泛自主神经病 APN 6 急性感觉神经病 ASN 等亚型

6、1 任何年龄 季节均可发病 急性或亚急性起病 病前1 3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史2 首发症状多为肢体对称性无力 自远端渐向近端发展或自近端向远端加重 常由双下肢开始 逐渐累及躯干肌 脑神经3 多于数日至2周达高峰严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典GBS 主要病变为多发神经根和周围神经阶段性脱髓鞘 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP 4 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感 麻木 刺痛和不适感等 呈手套 袜子样分布 少数患者肌肉可有压痛 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状5 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见 其次为舌咽 迷走神经 动眼 展 舌下

7、等少见6 自主神经功能紊乱症状较明显7 GBS多为单相病程 病程中可有短暂波动 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP 1 90 ofcases proteiniselevatedbythenadirofillnesswithoutleukocytosis 2 5 ofcases pleocytosis 10 10 20 cells mm3 3 OB oligoclonalbands 4 IgG 24hincreasing5 MBPincreasing6 SpecialAntibodies GM17 粪便 分离和培养CJ 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP 8 神经电生理 主要根据运动神经传导测定 提示周

8、围神经存在脱髓鞘性病变 在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值9 腓肠神经活检 可作为GBS辅助诊断方法 但不作为必需检查 活检可见有髓纤维脱髓鞘 部分出现吞噬细胞浸润 小血管周围可有炎症细胞浸润 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP 1 常有前驱感染史 呈急性起病 进行性加重 多在2周左右达高峰2 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力 重症者可有呼吸机无力 四肢腱反射减弱或消失 3 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4 脑脊液示蛋白 细胞分离5 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长 传导速度减慢 F波异常 传导阻滞 异常波形离散6 病程有自限性 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP

9、 脊髓灰质炎 急性横贯性脊髓炎 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP 如果出现以下表现 则一般不支持GBS的诊断 1 显著 持久的不对称性肢体无力 2 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱直肠功能障碍 3 脑脊液单核细胞数超过50 106 L 4 脑脊液出现分叶核白细胞 5 存在明确的感觉平面 需要鉴别的疾病有 起病时多有发热肢体瘫痪常局限于一侧下肢无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前1 2周有发热病史起病急 1 2日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫 无感觉障碍呼吸肌 脑神经一

10、般不受累脑脊液检查正常血清K 低 可有反复发作补钾治疗有效 重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳症状波动 晨轻暮重新斯的明试验 三 吉兰 巴雷综合征 AIDP acutemotoraxonalneuropathy AMAN 可发生于任何年龄 儿童更常见 病前常有腹泻和上呼吸道感染等 国内患者在夏秋发病较多血清学检查可发现CJ感染证据急性起病 平均在6 12天达高峰 少数在24 48小时内即可达到高峰对称性肢体无力 部分患者合并脑神经受损 重者可出现呼吸机受累 无明显感觉症状 无或仅有轻微自主神经功能障碍 肌萎缩出现早 病残率高 三 吉兰 巴雷综合征 AMAN 急性运动轴索性神经病 脑脊液检查 同AI

11、DP 血清免疫学检查 部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1 GD1a抗体 部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 电生理检查 运动神经受累为主 并以运动神经轴索损害明显 三 吉兰 巴雷综合征 AMAN 参考AIDP诊断标准 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累 并以运动神经轴索损害明显 三 吉兰 巴雷综合征 AMAN AMSAN 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 1 急性起病 平均在6 12d达到高峰 少数患者在24 48h内达到高峰 2 对称性肢体无力 多有脑神经运动功能受累 重症者可有呼吸肌无力 呼吸衰竭 患者同时有感觉障碍 甚至部分出现感觉性共济失调 常有自主神

12、经功能障碍 三 吉兰 巴雷综合征 AMSAN 急性运动感觉轴索性神经病 1 脑脊液检查 同AIDP 2 血清免疫学检查 部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体 3 电生理检查 除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外 其他同AMAN 4 腓肠神经活检 可见轴索变性和神经纤维丢失 但不作为确诊的必要条件 三 吉兰 巴雷综合征 AMSAN 参照AIDP诊断标准 突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显 三 吉兰 巴雷综合征 AMSAN 与经典GBS不同 以眼肌麻痹 共济失调和腱反射消失为主要临床特点 1 任何年龄 季节均可发病 2 前驱症状 可有腹泻和呼吸道感染

13、等 以空肠弯曲菌感染常见 3 急性起病 病情在数天至数周内达到高峰 三 吉兰 巴雷综合征 MFS Miller Fisher综合征 MFS 4 多以复视起病 也可以肌痛 四肢麻木 眩晕和共济失调起病 相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹 部分患者有眼睑下垂 少数出现瞳孔散大 但瞳孔对光反射多正常 可有躯干或肢体共济失调 腱反射减弱或消失 肌力正常或轻度减退 部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 四肢远端和面部麻木和感觉减退 膀胱功能障碍 三 吉兰 巴雷综合征 MFS 1 脑脊液检查 同AIDP 2 血清免疫学检查 部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体 大多数患者血清GQlb抗体阳性 3 神经电生理检查

14、感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降 传导速度减慢 脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降 瞬目反射可见R1 R2潜伏期延长或波形消失 运动神经传导和肌电图一般无异常 电生理检查非诊断MFS的必需条件 三 吉兰 巴雷综合征 MFS 1 急性起病 病情在数天内或数周内达到高峰 2 临床上以眼外肌麻痹 共济失调和腱反射消失为主要症状 肢体肌力正常或轻度减退 3 脑脊液出现蛋白 细胞分离 4 病程呈自限性 三 吉兰 巴雷综合征 MFS 需要鉴别的疾病包括与GQlb抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎 急性眼外肌麻痹 脑干梗死 脑干出血 视神经脊髓炎 多发性硬化 重症肌无力等 三 吉兰 巴雷综合

15、征 MFS 1 一般治疗1 抗感染2 呼吸道管理3 营养支持4 对症治疗及并发症的防治 三 吉兰 巴雷综合征 2 免疫治疗1 血浆交换 plasmaexchange PE 直接去除血浆中致病因子 禁忌证 严重感染 心律失常 心功能不全和凝血功能障碍等 2 免疫球蛋白静脉注射 IVIG 成人剂量0 4g kg d 连用5天 免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用 3 糖皮质激素 三 吉兰 巴雷综合征 3 神经营养 4 康复治疗 三 吉兰 巴雷综合征 约10 患者遗留严重后遗症 GBS病死率约5 主要死于呼吸衰竭 感染 低血压 严重心律失常等并发症 60岁以上 病情进展迅速 需要辅助呼吸以及运动

16、神经波幅降低是预后不良的危险因素 三 吉兰 巴雷综合征 病例一4岁 女性 发热 咳嗽7天 四肢无力1天入院 体检 四肢近端肌力1级 远端肌力2级 感觉正常 小便正常 脑脊液检查 白细胞8 106 L 蛋白0 25克 L 血钾3 5mmol L 此患者最可能的诊断为 三 吉兰 巴雷综合征 A 周期性麻痹B GBSC 急性脊髓灰质炎D 重症肌无力E 急性脊髓炎 病例二30岁男性 因四肢瘫2天来诊 起病前10天 有流涕 咽痛 咳嗽 体检 双侧周围性面瘫 四肢肌力0级 肌张力低 有手套 袜套型感觉障碍 腱反射消失 病理反射未引出 诊断可能为 三 吉兰 巴雷综合征 A GBSB 周期性麻痹C 急性脊髓炎 三 吉兰 巴雷综合征 病例三5岁男性 急性发生四肢对称性无力 无尿便障碍 检查发现四肢为下运动神经元瘫痪 四肢远端可疑痛觉减退 神经传导速度明显减慢 初步考虑为GBS 在病史询问中最有诊断意义的是 A 长期饮酒B 病前1 4周有上呼吸道感染症状C 有机磷农药中毒D 长期吸烟E 最近服用驱虫药 病例四男性 35岁 晨起发现四肢不能活动 神清 言语正常 四肢肌力1级 感觉无异常 为明确诊断 最重要的